原发型肺结核(primary1pulmonary1tuberculosis)是原发性结核病中最常见者，l为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，l是小儿肺结核的主要类型，l占儿童各型肺结核总数的85.3％。原发型肺结核包括原发综合征(primary1complex)与支气管淋巴结结核(tuberculosis1of1trachebronchial1lymphnodes)。前者由肺原发病灶、i局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；后者以胸腔内肿大淋巴结为主。肺部原发病灶或因其范围较小，l或被纵隔影掩盖，lX线片无法查出，l或原发病灶已经吸收，l仅遗留局部肿大的淋巴结，l故在临床上诊断为支气管淋巴结结核。此两者并为一型，l即原发型肺结核。
【病理】
肺部原发病灶多位于胸膜下，l肺上叶底部和下叶的上部，l右侧较多见。基本病变为渗出、i增殖、i坏死。渗出性病变以炎症细胞、i单核细胞及纤维蛋白为主要成分；增殖性改变以结核结节及结核性肉芽肿为主；坏死的特征性改变为干酪样改变，l常出现于渗出性病变中。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。
典型的原发综合征呈“双极”病变，l即一端为原发病灶，l一端为肿大的肺门淋巴结。由于小儿机体处于高度过敏状态，l使病灶周围炎症甚广泛，l原发病灶范围扩大到一个肺段甚至一叶。小儿年龄愈小，l此种大片性病变愈明显。引流淋巴结肿大多为单侧，l但亦有对侧淋巴结受累者。
原发型肺结核的病理转归如下：i
1.吸收好转11病变完全吸收，l钙化或硬结(隐伏或痊愈)。此种转归最常见，l出现钙化表示病变至少已有6～12个月。
2.进展11①原发病灶扩大，l产生空洞；②支气管淋巴结周围炎，l形成淋巴结支气管瘘，l导致支气管内膜结核或干酪性肺炎；③支气管淋巴结肿大，l造成肺不张或阻塞性肺气肿；④结核性胸膜炎。
3.恶化11血行播散，l导致急性粟粒性肺结核或全身性粟粒性结核病。
【临床表现】
症状轻重不一。轻者可无症状，l一般起病缓慢，l可有低热、i食欲不振、i疲乏、i盗汗等结核中毒症状，l多见于年龄较大儿童。婴幼儿及症状较重者可急性起病，l高热可达39～40℃，l但一般情况尚好，l与发热不相称，l持续2～3周后转为低热，l并伴结核中毒症状，l干咳和轻度呼吸困难是最常见的症状。婴儿可表现为体重不增或生长发育障碍。部分高度过敏状态小儿可出现眼疱疹性结膜炎，l皮肤结节性红斑及(或)多发性一过性关节炎。当胸内淋巴结高度肿大时，l可产生一系列压迫症状：i压迫气管分叉处可出现类似百日咳样痉挛性咳嗽；压迫支气管使其部分阻塞时可引起喘鸣；压迫喉返神经可致声嘶；压迫静脉可致胸部一侧或双侧静脉怒张。
查体可见周围淋巴结不同程度肿大。肺部体征可不明显，l与肺内病变不一致。胸片呈中到重度肺结核病变者，l50％以上可无体征。如原发病灶较大，l叩诊呈浊音，l听诊呼吸音减低或有少许干湿啰音。婴儿可伴肝脏肿大。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断11早期诊断很重要。应结合病史、i临床表现及其有关检查进行综合分析。
(1)病史：i应详细询问临床症状和卡介苗接种史，l结核接触史及有关麻疹或百日咳等传染病既往史。
(2)体格检查：i应注意检查双上臂有无卡介苗接种后瘢痕；若发现眼疱疹性结膜炎、i皮肤结节性红斑者，l活动性结核病的可能性较大。
(3)结核菌素试验：i为简便实用的诊断方法。结核菌素试验呈强阳性或由阴性转为阳性者，l应作进一步检查。
(4)X线检查：i对确定肺结核病灶的性质、i部位、i范围及其发展情况和决定治疗方案等具有重要作用，l是诊断小儿肺结核的重要方法之一。最好同时作正、i侧位胸片检查，l对发现肿大淋巴结或靠近肺门部位的原发病灶，l侧位片有不可忽视的作用。
1)原发综合征：i肺内原发灶大小不一。局部炎性淋巴结相对较大而肺部的初染灶相对较小是原发性肺结核的特征。婴幼儿病灶范围较广，l可占据一肺段甚至一肺叶(图10-1)；年长儿病灶周围炎症较轻，l阴影范围不大，l多呈小圆形或小片状影。部分病例可见局部胸膜病变。小儿原发型肺结核在X线胸片上呈现典型哑铃状双极影者已少见。
2)支气管淋巴结结核：i是小儿原发型肺结核X线胸片最为常见者。分三种类型：i①炎症型(图10-2)：i淋巴结周围肺组织的渗出性炎性浸润，l呈现从肺门向外扩展的密度增高阴影，l边缘模糊，l此为肺门部肿大淋巴结阴影；②结节型(图10-3)：i表现为肺门区域圆形或卵圆形致密阴影，l边缘清楚，l突向肺野；③微小型：i是近年来逐渐被重视的一型，l其特点是肺纹理紊乱，l肺门形态异常，l肺门周围呈小结节状及小点片状模糊阴影，l此型应紧密结合病史、i临床表现及其他有关检查等分析，l以免漏诊。
CT扫描可显示纵隔和肺门淋巴结肿大。对疑诊肺结核但胸部平片正常病例有助于诊断。
图10-111小儿原发综合征(右上肺原发病灶)
图10-211支气管淋巴结结核(炎症型)(从肺门向外扩展的密度增高，l边缘模糊阴影)
图10-311支气管淋巴结结核(结节型)(右上纵隔旁及肺门区肿大淋巴结呈结节状阴影)
(5)纤维支气管镜检查：i结核病变蔓延至支气管内造成支气管结核，l纤维支气管镜检查可见到以下病变：i①肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，l或与支气管壁粘连固定，l以致活动受限；②粘膜充血、i水肿、i炎性浸润、i溃疡或肉芽肿；③在淋巴结穿孔前期，l可见突入支气管腔的肿块；④淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘，l穿孔口呈火山样突起，l色泽红而有干酪样物质排出。
(6)实验室检查：i见本节总论部分。
2.鉴别诊断11本病在X线检查前，l应与上呼吸道感染、i支气管炎、i百日咳、i风湿热、i伤寒等相鉴别；在X线检查后应与各种肺炎、i支气管扩张相鉴别；胸内淋巴结肿大明显时，l应与纵隔良性及恶性肿瘤相鉴别。X线表现为肺不张——肺实变或肺段性结核病者需与异物吸入鉴别。鉴别方法为寻找结核菌，l结核菌素试验、i实验室检查、iX线摄片动态观察及淋巴结活检等。
【治疗】
一般治疗及治疗原则见总论。抗结核药物的应用如下：i
1.无明显症状的原发型肺结核11选用标准疗法，l每日服用INH、iRFP和(或)EMB，l疗程9～12个月。
2.活动性原发型肺结核11宜采用直接督导下短程化疗(DOTS)。强化治疗阶段宜用3～4种杀菌药：iINH、iRFP、iPZA或SM，l2～3个月后以INH、iRFP或EMB巩固维持治疗。常用方案为2HRZ/4HR。
判断小儿活动性结核病的参考指标为：i①结核菌素试验强阳性和极强阳性；②未接种卡介苗且＜3岁，l尤其是＜1岁婴儿结核菌素试验中度阳性者；③排出物中找到结核菌；④胸部X线检查示活动性原发型肺结核改变者；⑤血沉加快而无其他原因解释者；⑥纤维支气管镜检查有明显支气管结核病变者。