肠旋转不良(malrotation1of1intestine)是指胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，l导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全而引起肠梗阻的一种先天性疾病。本病74％发生于新生儿期，l是新生儿肠梗阻的常见原因之一，l男女发病率之比为2：i1。

本病的主要病理改变包括：i①腹膜束带压迫十二指肠；②肠扭转；③空肠上段膜状束带压迫后扭转。

【临床表现】

1.新生儿期肠旋转不良11生后排便多正常，l第3～5天突然出现胆汁性呕吐，l同时排便减少或消失。如有血便排出，l说明中肠扭转已达8小时以上。由于梗阻部位高，l加之胃及十二指肠内容物被吐出，l故很少有腹胀。腹部往往无明显阳性体征，l中肠扭转时可有触痛。肛诊有少量便排出，l时间长时可有血便。有些患儿可有黄疸。中肠扭转坏死、i穿孔后，l患儿一般表现为明显脱水、i电解质紊乱、i发热、i紫绀、i四肢凉、i皮肤花纹等中毒性休克表现。检体可见腹胀、i腹壁静脉扩张、i腹壁皮肤发红，l有指压痕，l肠鸣音消失等。

2.婴幼儿及儿童期肠旋转不良11常表现为间歇性腹痛及胆汁性呕吐，l腹部常无明显肠梗阻体征。

【辅助检查】

腹部平片显示胃及十二指肠不同程度扩张，l表现为“双气泡”或“三气泡”等十二指肠梗阻的影像，l其他部位少气体影像。钡剂灌肠可显示出结肠框及回盲部充满钡剂位于右上腹部或上腹中部。

【治疗】

如有梗阻症状时需手术治疗。