小儿消化道畸形:环状胰腺

环状胰腺(annular1pancreas)是胰腺组织以环状或钳状包绕在十二指肠第二段致十二指肠梗阻的一种先天畸形。其发病率大约为0.1%,l男性较女性发病多。

环状胰腺绝大多数位于十二指肠降段,l胆总管胰管开口的壶腹附近,l呈薄片带状的正常胰腺组织环绕于十二指肠周围,l可分为环状、i钳状和分节状等类型。环状胰腺可引起上消化道继发性病变,l主要是十二指肠第一段扩张,l肠壁增厚,l胃和十二指肠液潴留。胰腺组织可压迫胆总管远端造成胆道系统不完全梗阻,l致肝外胆管扩张。由于胆汁潴留致胆管内压增高,l胆汁可逆流入胰管,l导致胰腺炎。

【临床表现】

环状胰腺包绕压迫十二指肠形成完全性或不完全性肠梗阻,l压迫程度不同,l症状出现早晚不一。患儿母亲常有羊水过多史,l约半数患儿出生体重低。主要症状是呕吐,l呕吐物含有胆汁,l重者吐咖啡样物。一般生后有胎便排出,l但胎便排出时间延长,l每次量少而且粘稠。体格检查可见上腹胀,l有时有胃型及胃蠕动波,l频吐后消失。患儿可出现脱水和电解质紊乱、i消瘦、i吸入性肺炎等。年长儿可有消化性溃疡、i胰腺炎、i梗阻性黄疸等的相应症状。

【辅助检查】

腹部正立侧卧位摄片,l可见典型的“双气泡”或“三气泡”时,l提示十二指肠梗阻。胃肠钡餐透视可显示十二指肠球部及胃幽门管扩张,l十二指肠降段呈现内陷、i线形狭窄或节段性缩窄,l钡剂排空延迟。

【治疗】

环状胰腺的惟一治疗方法是手术。