婴儿肝炎综合征(infantile1hepatitis1syndrome)系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、i具有肝细胞性黄疸、i肝脏病理体征(肝肿大、i质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂，l主要有宫内和围生期感染、i先天性遗传代谢病、i肝内胆管发育异常等，l由环境、i遗传等因素单独或共同造成病变。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征，l一旦病因明确，l即按原发病因诊断。
【病因及发病机制】
婴儿肝炎综合征的原因包括：i
1.感染11包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓的TORCH综合征包括了主要的感染病原，l即弓形虫(toxoplasma)、i风疹病毒(rubella1virus)、i巨细胞病毒(cytomegalovirus，lCMV)、i单纯疱疹病毒(herpes1simplex1virus，lHSV)、i以及嗜肝病毒、iEB病毒、i柯萨奇病毒B组、i埃可病毒、i腺病毒等。细菌感染如金黄色葡萄球菌、i大肠杆菌、i沙门菌、i厌氧菌、i肺炎球菌、i链球菌等，l以及一些条件致病菌，l往往在全身感染时累及肝脏。近年来梅毒螺旋体引起肝炎综合征病例有所增加，l人类免疫缺陷病毒(HIV)等新的病原体的母婴传播引起肝炎综合征亦应引起注意。(参见新生儿感染章节)。
2.先天性代谢异常11先天代谢异常常可累及肝脏，l但只有少数会引起严重的、i持续的肝损害。一般来说，l有代谢性累积病变都伴有显著的肝肿大，l而有肝损伤者往往为中等度肝肿大。按其种类包括：i
(1)碳水化合物代谢异常：i如遗传性果糖不耐受症、i半乳糖血症、i糖原累积症等。其中与肝炎综合征相关的糖原累积症主要有Ⅰ、iⅢ、iⅣ型。(参见遗传代谢病章节)。
(2)氨基酸及蛋白质代谢异常：i酶缺陷使正常代谢途径发生阻滞，l其中遗传性酪氨酸血症等，l可以造成持续性肝脏损伤。
(3)脂质代谢异常：i系一组遗传性疾病，l由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，l使得原本能被该酶分解的某些类脂质沉积在单核-巨噬细胞系统及其他组织内，l呈现充脂性组织细胞增殖。如戈谢病、i尼曼-匹克病、iWolman’s病等。
(4)胆汁酸代谢异常：i如Byler’s病(进行性肝内胆汁淤积症)、i肝动脉发育不良、iZellweger’s综合征(脑-肝-肾综合征)等。
(5)α-抗胰蛋白酶缺乏症：i是由于α-抗胰蛋白酶缺乏，l中和白细胞弹性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用减弱，l使自体组织遭到破坏而致病。可造成肝细胞损伤、i汇管区纤维化伴胆管增生以及胆管发育不良等类型改变。
3.先天性胆道闭锁、i胆管扩张和肝内胆管发育不良
(1)先天性胆道闭锁：i是发生于胎儿后期，l生后早期及新生儿期的一种进行性病变，l由于某种原因导致肝内和肝外胆管的阻塞，l使胆汁排泄的通道梗阻，l并逐步形成不同程度的胆道闭锁。多数学者认为围生期感染(特别是病毒感染)所致的炎症病变是导致本病的重要因素，l因胆道炎症原因造成先天性胆道闭锁的占80％，l而因先天性胆管发育不良造成胆道闭锁者仅占l0％。
(2)先天性胆管扩张症：i又称先天性胆总管囊肿，l是一种由于多种因素参与的先天性发育畸形。胚胎时期胰胆分化异常，l胆总管和胰管未能正常分离，l胰液返流入胆管，l胆总管远端狭窄，l胆道内压力增高，lOddi括约肌神经肌肉功能失调，l是本病的综合致病因素。
(3)Caroli病：i又称先天性肝内胆管扩张症，l为常染色体隐性遗传，l以男性多见，l一般以复发性胆管炎为主要特点。可伴有先天性肝纤维化，l肝外胆管扩张或其他纤维囊性病。
4.其他原因11包括肝内占位病变及累及肝脏的全身恶性疾病等。部分病例病因不明。
【病理变化】
病因虽多，l但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、i肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，l程度与病情轻重有关。轻者肝小叶结构正常，l重者可紊乱失常，l肝细胞点状或片状坏死，l库普弗细胞和小胆管增生，l久病者门脉周围可有纤维化。
【临床表现】
主要表现为黄疸。往往因为生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。病史中母孕期可有感染(主要是孕早期病毒感染)，l或服用药物，l或有早产，l胎膜早破，l胎儿宫内发育迟缓等病史。患儿生后可有感染如脐炎、i臀炎、i皮肤脓疱疹、i挑马牙、i呼吸道或消化道感染、i发热等。其他症状如呕吐、i腹胀亦可出现。尿色较深，l大便由黄转为淡黄，l亦可能发白。可有家属肝病史或遗传疾病史。体检有肝脾肿大。多数在3～4月内黄疸缓慢消退，l也可并发干眼病、i低钙性抽搐、i出血和腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，l肝功能衰竭。可有其他先天性畸形(脐疝、i腹股沟疝、i先心病、i幽门肥厚等)，l生长发育障碍。以及与本综合征有关的原发疾病的临床表现，l消化及神经系统症状。
【辅助检查】
1.全血常规11包括Rc、iTc、i血型等，l细菌感染时WBC增高，l中性粒细胞增高并核左移，lCMV感染时，l可有单个核细胞增多。
2.肝功能实验11结合胆红素和未结合胆红素均有不同程度的增高；谷丙转氨酶升高；甲胎蛋白持续增高则提示肝细胞有破坏，l再生增加；血清γ-谷氨酰转肽酶、i碱性磷酸酶、i5'-核苷酸酶等反映胆管性胆汁淤积的指标增高；反映肝细胞合成功能的指标，l如凝血因子和纤维蛋白原、i血清白蛋白等降低。
3.病原学检查11病毒感染标记物和相应的病毒学、i血清学检查，l如肝炎病毒、iCMV、iEBV、iHIV、i单纯疱疹病毒、i风疹病毒等；弓形虫、i梅毒螺旋体检查；血、i中段尿细菌培养等可提示相应的感染原。
4.疑似遗传代谢、i内分泌疾病时，l可行血糖测定、i尿糖层析、iT3，lT4，lTSH、iα-抗胰蛋白酶、i尿有机酸、i血氨基酸、i尿氨基酸测定、i血气分析；特异性酶学、i染色体、i基因检查等。
5.影像学检查11做肝、i胆、i脾B超、i肝脏CT或肝胆磁共振胆管成像(MRCP)检查，l可显示相应的畸形、i肝、i胆、i脾形态、i大小、i实质病变或占位病变。
6.肝胆同位素扫描11正常99mTc-EHIDA静脉注射后迅速被肝细胞摄取，l3～5分钟肝脏即清晰显影，l左右肝管于5～10分钟可显影，l15～30分钟胆囊、i总胆管及十二指肠开始出现放射性，l充盈的胆囊于脂餐后迅速收缩，l肝影于12～20分钟逐渐消退，l在正常情况下，l胆囊及肠道显影均不迟于60分钟。先天性胆道闭锁时肠道内始终无放射性出现。
7.胆汁引流11可做动态持续十二指肠引流查胆汁常规、i细菌培养、i胆汁中胆红素、i胆汁酸检查。
8.肝活组织病理检查11可经皮肝穿刺或腹腔镜检查。
【治疗】
婴儿肝炎综合征在查明原因后，l应按原发疾病的治疗原则进行治疗，l但大多数病例在疾病早期病因较难确定，l临床上往往以对症治疗为主。主要包括利胆退黄，l护肝、i改善肝细胞功能和必要的支持疗法。
1.利胆退黄11可应用鲁米那口服具有改善与提高酶活力及促进胆汁排泄作用。也可以用中药利胆治疗(茵陈、i山栀、i大黄等)。
2.护肝改善肝细胞功能11ATP、i辅酶A有保护肝细胞，l促进肝细胞新陈代谢的作用，l也可辅以B族维生素及维生素C。促进肝细胞增生的肝细胞生长因子、i保肝解毒的肝泰乐、i促进肝脏解毒与合成功能的还原型谷胱甘肽、i降酶作用显著的联苯双酯、i甘草酸二铵及补充微生态制剂。
3.其他处理11低蛋白血症时可用白蛋白制剂；凝血因子缺乏时可用维生素K1或凝血酶原复合物；有丙种球蛋白低下及反复感染时可用静脉丙种球蛋白；可应用维生素D制剂和钙剂治疗低钙惊厥和佝偻病；有感染时可适当选用抗生素、i抗病毒制剂如更昔洛韦、i干扰素等。