【概述】

房间隔缺损(atrial1septal1defect，lASD)约占先天性心脏病发病总数的10％左右，l是小儿常见的先天性心脏病。根据解剖病变部位的不同，l可分为三种类型：i第一孔型(原发孔)缺损、i第二孔型(继发孔)缺损和静脉窦型缺损。房间隔缺损可单独存在，l也可合并其他畸形，l较常见的为肺静脉异常回流、i肺动脉瓣狭窄及二尖瓣裂缺等。

【病理生理】

房间隔缺损时左向右分流量取决于缺损的大小、i两侧心室的相对顺应性和体、i肺循环的相对阻力。新生儿及婴儿早期，l由于左、i右两侧心室充盈压相似，l通过房间隔缺损的分流量受到限制，l随着体循环压力的增高，l肺阻力及右心室压力的降低，l心房水平自左向右的分流增加。小型房间隔缺损，l两心房压相差无几，l分流量小；大型房间隔缺损时，l左心房水平大量含氧量高的血流向右心房分流，l右心房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量，l导致右心室舒张期容量负荷过重，l肺循环血流量可为体循环的2～4倍(图13-5)。小部分病例当分流量已超过肺血管床容量的限度，l可产生肺动脉高压。

【临床表现】

1.症状11婴儿期房间隔缺损大多无症状。一般由常规体格检查或闻及杂音而发现此病。儿童期可表现为乏力，l活动后气促易患呼吸道感染。大分流量病例可因体循环血量不足而影响发育，l患儿体格较小、i消瘦、i乏力、i多汗和活动后气促，l并因肺循环充血而易患支气管炎或肺炎。当哭闹、i患肺炎或心力衰竭时，l右心房压力可超过左心房，l出现暂时性右向左分流而呈现青紫。在成人可能发生心力衰竭和持续紫绀。

2.体征11心前区较饱满，l右心搏动增强，l心浊音界扩大。第一心音正常或分裂，l主要由于二尖瓣关闭音增强所致。通过肺动脉瓣的血流增加，l造成肺动脉瓣相对狭窄，l胸骨左缘第2、i3肋间产生收缩中期Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音。肺动脉瓣延迟关闭，l产生不受呼吸的影响，l肺动脉瓣区第二心音固定分裂(fixed1splitting1of1the12nd1heart1sound)。分流量大时，l通过三尖瓣的血流量增多，l造成三尖瓣相对狭窄，l胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，l可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀喇音(early1systolic1click)。如同时合并二尖瓣脱垂，l心尖可闻及全收缩期或收缩晚期杂音。

图13-511房间隔缺损血流动力学改变示意图

【辅助检查】

1.心电图11电轴右偏，l显示右心室肥大，l右侧心前区导联可有不完全右束枝传导阻滞，l为rsR’型，lP-R间期可延长，l可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。少数可有P波高尖。如果电轴左偏，l提示原发孔型房间隔缺损。

2.X线检查11右心房、i右心室、i肺动脉均可扩大，l肺门血管影增粗(图13-6，l搏动强烈，l透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征。原发孔型房缺二尖瓣有严重反流时，l左房、i左室扩大。

3.超声心动图11右心房、i右心室、i右室流出道扩大，l室间隔与左心室后壁呈矛盾运动或室间隔于收缩期呈异常向前运动，l均系右心室舒张期容量负荷过重所致。二维超声心动图可直接探测到房间隔缺损的部位及大小，l通过叠加脉冲和彩色多普勒观察血流特点进一步明确诊断。大多数单纯房间隔缺损经超声心动图诊断后，l无需心导管检查而可直接行矫治手术。

图13-611房间隔缺损胸部X线正位片

4.心导管检查11当临床资料与诊断不一致，l或怀疑有肺动脉高压存在，l需做心导管检查。右心导管可发现右心房血氧含量较上、i下腔静脉平均血氧高。导管可通过缺损经右心房进入左心房，l还能了解肺动脉压力、i阻力及分流大小。

继发孔型房间隔缺损在儿童时都能较好地被耐受，l通常到20岁左右才有症状。肺动脉高压、i房性心律紊乱、i三尖瓣或二尖瓣的关闭不全及心力衰竭是晚期的表现。感染性心内膜炎(infective1endocarditis)较少见。

【治疗】

单纯性房间隔缺损有明显临床症状或无症状但肺循环血流量为体循环血流量的1倍以上者，l均应在2～6岁行手术修补治疗。婴儿症状明显或并发心力衰竭者可早期施行手术治疗。部分病人可通过心导管植入扣式双盘堵塞装置(Sideris)、i蚌状伞(Cardio1Seal)或蘑菇伞(Amplazer)关闭继发孔型房间隔缺损，l目前适用于缺损直径＜3～3.5cm，l缺损周围有房间隔边缘，l体重＞8kg。近期效果良好，l长期疗效有待随访观察。