【概述】

室间隔缺损(ventricular1septal1defect，lVSD)是先天性心脏病中最常见的类型，l约占总数的25％左右。室间隔缺损可单独存在，l也可与心脏其他畸形并存，l本节主要论及单纯性室间隔缺损。缺损可发生在室间隔任何部位，l如：i膜部、i流出道、i心内膜垫和肌部。但以膜部最常见。

【病理生理】

在胚胎第4～8周由心室间隔将原始心室分隔成左、i右心室，l室间隔包括圆锥间隔部、i膜部室间隔及肌部室间隔，l室间隔缺损是由于室间隔组成部分的发育不良或发育障碍所致。由于左心室的收缩压显著高于右心室，l因此室间隔缺损时，l分流方向为左室到右室，l造成肺循环血流量增加。室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。缺损小于0.5cm时，l左向右分流量很小，l可以无功能上的紊乱。中等大小的室间隔缺损(0.5～1cm)时，l有明显的左向右分流，l肺循环流量超过正常2～3倍，l肺动脉压正常或轻度升高；大型的室间隔缺损，l缺损达1cm以上，l面积超过1/2主动脉内径，l肺循环的血流量可为体循环的3～5倍，l则分流量很大(图13-7)。随着病程进展，l肺循环量持续增加，l很高的压力冲向肺循环，l使肺小动脉痉挛，l产生动力型肺动脉高压，l以后，l渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，l形成阻力型肺动脉高压。此时，l左向右分流量显著减少，l继而呈现双向分流，l甚至反向分流，l临床上出现紫绀，l发展成为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

【临床表现】

1.症状11室间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小、i肺动脉血流量和肺动脉压力。中型及大型室间隔缺损在新生儿后期及婴儿期即可出现症状。如喂养困难、i吮乳时气急、i苍白、i多汗、i体重不增、i反复呼吸道感染，l出生后半年内常发生充血性心力衰竭。

2.体征11体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，l向心前区及后背传导，l并有震颤，l心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音(反映分流量较大所致相对性二尖瓣狭窄)。随年龄增加，l肺动脉第二音增强，l提示肺动脉高压。当有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时，l临床出现紫绀，l并逐渐加重，l此时心脏杂音往往减轻，l肺动脉第二音显著亢进。

图13-711室间隔缺损血流动力学改变示意图

小型室间隔缺损，l多无临床症状。往往在体格检查时，l因闻及胸骨左缘下方粗糙的全收缩期杂音伴震颤(thrill)而被诊断。

【辅助检查】

1.心电图11小型室间隔缺损心电图属正常范围，l而大型缺损为左、i右心室合并肥大。

2.X线检查11小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变。大型室间隔缺损心影呈中度或中度以上增大，l肺动脉段明显突出，l肺血管影增粗，l搏动强烈，l左、i右心室增大，l左心房也大，l主动脉影正常或较小，l肺动脉高压(pulmonary1hypertension)者以右心室增大为主(图13-8)。

3.超声心动图11二维超声心动图可以准确地探查室间隔缺损的部位、i大小和数目，l有助于识别膜周型、i流出道(双动脉瓣下)和肌部等类型的室间隔缺损，l结合叠加彩色多普勒心动图还可以明确分流方向、i速度。在无肺动脉口狭窄的病例，l尚可利用多普勒技术无创性估测肺动脉压力。

4.心导管检查及选择性左心室造影11单纯性室间隔缺损者不需施行创伤性心导管检查。如有重度肺动脉高压、i主动脉瓣脱垂、i继发性右心室漏斗部狭窄或合并其他心脏畸形时，l才需要做心导管检查。右心导管检查可以发现右心室血氧含量高于右房，l并可测定肺动脉压力及推算肺小动脉阻力情况。当合并下列情况可以作左窒选择性造影：i①重度肺动脉高压，l需要与同时合并动脉导管未闭鉴别；②明确多个室间隔缺损的部位及大小；③了解主动脉瓣脱垂情况，l可作逆行主动脉根部造影。

图13-811室间隔缺损胸部X线正位片

【预后和并发症】

室间隔缺损于出生后第一年可能逐渐变小或自然愈合(spontaneous1closure)，l25％～40％左右的小型室间隔缺损、i膜周部、i肌部缺损可能在2～4岁自行关闭。自然愈合主要由于三尖瓣隔瓣的粘连、i间隔肌的增厚或纤维组织增生所致，l有的会形成膜部瘤。心内膜炎、i充血性心力衰竭和继发性肺动脉漏斗部狭窄是常见的并发症。

【治疗】

婴儿期间发生的心力衰竭，l应用洋地黄、i利尿剂、i扩血管药物等内科治疗。任何年龄的大型缺损内科治疗无效、i婴儿期已出现肺动脉高压，l且肺：i体循环比例大于2：i1以及嵴上型室间隔缺损等均有外科手术指征。小型室间隔缺损因有感染性心内膜炎的危险因素，l也应在学龄前手术修补。如出现艾森曼格综合征则无手术指征。