【概述】
动脉导管未闭(patent1ductus1arteriosus，lPDA)为小儿先天性心脏病常见类型之一，l占先天性心脏病发病总数的15％。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，l出生后，l随着首次呼吸的建立，l动脉氧分压的增高、i肺循环阻力的降低，l动脉导管渐渐关闭，l经数月到一年，l在解剖学上也完全关闭。若持续开放，l并产生病理生理改变，l即称动脉导管未闭。
【病理生理】
出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素。在组织结构方面，l动脉导管的肌层丰富，l含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，l易于收缩闭塞。而出生后体循环中氧分压的增高，l强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。此外自主神经系统的化学解体如激肽类的释放也能使动脉导管收缩。
未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良、i平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，l故早产儿动脉导管未闭发病率高，l占早产儿的20％，l且伴呼吸窘迫综合征发病率更高。
未闭动脉导管的大小、i长短和形态不一，l一般分为三型：i①管型：i导管长度多在1cm左右，l直径粗细不等；②漏斗型：i长度与管型相似，l但其近主动脉端粗大，l向肺动脉端逐渐变窄；③窗型：i肺动脉与主动脉紧贴，l两者之间为一孔道，l直径往往较大。分流量的大小与导管的粗细及主、i肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，l因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，l使肺循环及左心房、i左心室、i升主动脉的血流量明显增加，l(图13-9)左心负荷加重，l其排血量达正常时的2～4倍，l部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉，l导致左心房扩大，l左心室肥厚扩大，l甚至发生充血性心力衰竭。长期大量血流向肺循环的冲击，l肺小动脉可有反应性痉挛，l形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，l此时右心室收缩期负荷过重，l右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉压时，l左向右分流明显减少或停止，l产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，l患儿呈现差异性紫绀(differential1cyanosis)，l下半身青紫，l左上肢有轻度青紫，l右上肢正常。动脉导管未闭大都单独存在，l但有10％的病例合并其他心脏畸形，l如主动脉缩窄、i室间隔缺损、i肺动脉狭窄。
【临床表现】
1.症状11动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、i气急、i喂养困难及生长发育落后等。
2.体征11胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音(continuous1machinery1murmur)，l占整个收缩期与舒张期，l于收缩末期最响，l杂音向左锁骨下、i颈部和背部传导，l当肺血管阻力增高时，l杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，l婴幼儿期因肺动脉压力较高，l主、i肺动脉压力差在舒张期不显著，l因而往往仅听到收缩期杂音，l当合并肺动脉高压或心力衰竭时，l多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低，l脉压增宽，l并可出现周围血管体征，l如水冲脉、i指甲床毛细血管搏动等。
图13-911动脉导管未闭血流动力学改变示意图
早产儿动脉导管未闭时，l出现周围动脉搏动宏大，l锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)，l心前区搏动明显，l肝脏增大，l气促，l或为呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。
【辅助检查】
1.心电图11分流量大者可有不同程度的左心室肥大，l偶有左心房肥大，l显著肺动脉高压者，l左、i右心室肥厚，l严重者甚至仅见右心室肥厚。
2.X线检查11动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比率增大，l左心室增大，l心尖向下扩张，l左心房亦轻度增大。肺血增多，l肺动脉段突出，l肺门血管影增粗。肺动脉高压时，l肺门处肺动脉总干及其分支扩大，l而远端肺野肺小动脉细小，l右心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出(图13-10)。
图13-1011动脉导管未闭胸部X线正位片
3.超声心动图11对诊断极有帮助。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，l通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动；在重度肺动脉高压时，l当肺动脉压超过主动脉时，l可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。
4.心导管检查11当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，l它可发现肺动脉血氧含量较心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。
5.心血管造影11逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，l在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，l未闭动脉导管也能显影。(图13-11)
【预后和并发症】
感染性动脉炎、i充血性心力衰竭、i心内膜炎等是常见的并发症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、i动脉导管钙化及血栓形成。
【治疗】
为防止心内膜炎，l有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，l不同年龄、i不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、i呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，l需抗心力衰竭治疗，l生后一周内使用消炎痛治疗，l仍有10％的病人需手术治疗。采用介入疗法(interventional1therapy)选择弹簧(coil)、i蘑菇伞(Amplazer)、i蚌壳型堵塞装置(Lock)和双伞堵塞(Rashkind)等关闭动脉导管。
图13-1111动脉导管未闭主动脉根部造影