肺动脉瓣狭窄(pulmonary1stenosis，lPS)是一种常见的先天性心脏病，l单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10％，l约有20％的先心病合并肺动脉瓣狭窄。
【病理解剖】
正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，l瓣叶交界处完全分离，l瓣环与右室漏斗部肌肉相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，l分为两种类型：i
1.典型肺动脉瓣狭窄11肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，l使瓣膜开放受限，l瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，l为单瓣化畸形。瓣叶结构完整，l瓣环正常，l肺动脉干呈狭窄后扩张，l有时可延伸到左肺动脉，l但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。
图13-1211肺动脉狭窄血流动力学改变示意图
2.发育不良型肺动脉瓣狭窄11肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，l瓣叶间无粘连，l瓣叶启闭不灵活，l瓣环发育不良，l肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，lNoonan综合征大多合并此病变。
肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室向心性肥厚，l狭窄严重者，l心室腔小，l心内膜下心肌可有缺血性改变。右房有继发性增大，l心房壁增厚，l卵圆孔开放，l或伴有房间隔缺损。
【病理生理】
右室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的限制，l右室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血，l其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成比例。因室间隔无缺损，l所以严重狭窄时右室的压力高度可以超过左室。右室的血流进入肺脏虽有困难，l但全身所有静脉血仍必须完全进入肺脏。但如狭窄严重，l右室壁极度增厚使心肌供血不足，l可导致右心衰竭(图13-12)。
在胎内，l肺动脉瓣狭窄使右室的心肌肥厚，l右室输出量仍可维持正常，l对胎儿循环无多大影响；如狭窄很重，l右室输出量大减，l腔静脉血回右房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左房左室，l而右室则偏小。临床上有一少见的肺动脉狭窄类型为右室先天发育不良，l三尖瓣也偏小，l往往伴有大型房缺，l于是产生大量右向左分流，l左室偏大，l青紫明显。
大多数患轻中度肺动脉瓣狭窄的婴儿与儿童生长发育正常，l因此体肺循环血流量随年龄而增长。如狭窄的肺动脉瓣不能相应生长，l右室收缩压必须明显增加以维持心输出量。此外，l由于婴儿的正常静态心率高于年长儿，l随着心率的下降，l每搏量将相应增加，l因而越过狭窄瓣膜的收缩期血流也将相应增加。
【临床表现】
1.症状11轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在二、i三岁内无症状，l但年长后劳力时即感易疲及气促；严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，l突有昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛，l可能由于心排出量不能相应提高，l致使心肌供血不足或心律失常所致，l提示预后不良，l应着手准备手术。
生长发育多正常，l大多无青紫，l面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫，l大多由于卵圆孔的右向左分流所致，l如伴有大型房间隔缺损可有严重青紫，l并有杵状指趾及红细胞增多，l但有蹲踞者很少见。
颈静脉有明显的搏动者提示狭窄严重，l该收缩期前的搏动在肝区亦可扪及。
2.体征11心前区可较饱满，l有严重狭窄伴有心衰时心脏扩大；左侧胸骨旁可摸得右室的抬举搏动，l在心前区搏动弥散，l甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第二、i三肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；新生儿患者亦可无震颤。听诊时胸骨左缘上部有洪亮的Ⅳ、iⅥ级以上喷射性收缩杂音，l向左上胸、i心前区、i颈部、i腋下及背面传导。第一心音正常，l轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音，l狭窄越重，l喀喇音出现越早，l甚至与第一音相重，l使第一音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。第二心音分裂，l分裂程度与狭窄严重程度成比例。
【辅助检查】
1.X线检查11轻中度狭窄时心脏大小正常，l重度狭窄时如心功能尚可，l心脏仅轻度增大；如有心衰，l心脏则明显增大，l主要为右室和右房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变，l有时扩张延伸到左肺动脉，l但在婴儿期扩张多不明显。
2.心电图11心电图将显示右房扩大、iP波高耸。心电图还可显示右室肥大电轴右偏，l其程度依赖于狭窄的严重程度。右胸前导联将显示R波高耸，l狭窄严重时出现T波倒置、iST段压低。
3.超声心动图11二维超声心动图可显示肺动脉瓣的厚度、i收缩时的开启情况及狭窄后的扩张。多普勒超声可检查心房水平有无分流，l更重要的是可较可靠地估测肺动脉瓣狭窄的严重程度。
4.心导管检查11右心室压力明显增高，l可与体循环压力相等，l而肺动脉压力明显降低，l心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的无过渡区的压力阶差。
5.心血管造影11右心室造影可见明显的“射流征”，l同时可显示肺动脉瓣叶增厚或/(和)发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张(图13-13)。
【治疗】
严重肺动脉瓣狭窄(右室收缩压超过体循环压力)患儿应接受球囊瓣膜成形术，l如无该手术适应证，l则应接受外科瓣膜切开术。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄，l在大多数患儿，l一旦肺动脉瓣狭窄解除，l漏斗部肥厚将自行消退。轻度肺动脉瓣狭窄(右室收缩压低于体循环收缩压)患儿的手术标准目前尚未确定，l一般认为如右室收缩压超过50mmHg，l则有可能导致心肌损害。因此可推荐行狭窄解除手术。球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。
图13-1311肺动脉狭窄右室造影