【概述】

心内膜弹力纤维增生症(endocardial1fibroelastosis)又名心内膜硬化症、i心内膜纤维化、i胎儿心内膜炎等。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，l病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未完全明确，l部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而在继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如：i严重主动脉缩窄(coarctation1of1the1aorta)、i左心发育不良综合征(hypoplasia1of1left1heart1syndrome)、i主动脉瓣闭锁或狭窄。

【临床表现】

主要表现为充血性心力衰竭，l按症状的轻重缓急，l可分为三型。

1.暴发性11起病急骤，l突然出现呼吸困难、i口唇发绀、i面色苍白、i烦躁不安、i心动过速、i心音减低，l可听到奔马律，l肺部常听到干、i湿啰音，l肝脏增大，l少数出现心源性休克，l甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

2.急性型11起病亦较快，l但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，l肺部出现细湿啰音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，l多数死于心力衰竭。

3.慢性型11症状同急性型，l但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，l存活至成年期，l但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

【诊断】

除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，l实验室检查亦有其特点：i心电图多呈左心室肥大，l少数表现右心室肥大或左、i右心室合并肥大，l可同时出现ST段、iT波改变以及房室传导阻滞；X线改变以左心室肥大为明显，l左心缘搏动多减弱，l肺纹理增多；必要时可作左心导管检查，l左室舒张压增高，l其波形具有诊断意义；选择性造影则可见左心室增大，l室壁增厚及排空延迟。

【治疗】

主要应用洋地黄控制心力衰竭，l一般反应较好，l需长期服用，l直到症状消失，lX线、i心电图恢复正常后1～2年方可停药。合并肺部感染时，l应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，l大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者，l预后较好，l且有痊愈可能。