心内膜炎(endocarditis)11指各种原因引起的心内膜炎症病变，l常累及心脏瓣膜，l也可累及室间隔缺损处、i心内壁内膜或未闭动脉导管、i动静脉瘘等处，l按原因可分为感染性和非感染性两大类，l非感染性心内膜炎包括：i风湿性心内膜炎、i类风湿性心内膜炎、i系统性红斑狼疮性心内膜炎、i新生儿急性症状性心内膜炎等，l本节主要阐述感染性心内膜炎。
感染性心内膜炎(infective1endocarditis)11在过去常分为急性和亚急性两个类型，l急性者多发生于原无心脏病的患儿，l侵入细菌毒力较强，l起病急骤，l进展迅速，l病程在6周以内。亚急性者多在原有心脏病的基础上感染毒力较弱的细菌，l起病潜隐，l进展相对缓慢，l病程超过6周，l由于抗生素的广泛应用，l本病的病程已延长，l临床急性和亚急性难以截然划分。致病微生物除了最常见的细菌外，l尚有真菌、i衣原体、i立克次体及病毒等。近年来随着新型抗生素的不断出现，l外科手术的进步，l感染性心内膜炎死亡率已显著下降，l但由于致病微生物的变迁，l心脏手术和心导管检查的广泛开展，l长期静脉插管输液的增多等因素，l本病的发病率并无显著下降。
【病因】
1.心脏的原发病变1192％的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，l其中以先天性心脏病最为多见，l约占78％，l室间隔缺最易合并感染性心内膜炎，l其他依次为法洛四联症、i动脉导管未闭、i肺动脉瓣狭窄、i主动脉瓣狭窄、i主动脉瓣二叶畸形，l房间隔缺等，l后天性心脏病如风湿性瓣膜病、i二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎。随着小儿心脏外科技术的发展，l越来越多的小儿心脏病得以纠正、i根治，l但因此而留置在心腔内的装置或材料(如心内补片、i人造心脏瓣等)是近年感染性心内膜炎常见的易患因素。
2.病原体11几乎所有细菌均可导致感染性心内膜炎，l草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，l但所占比例已显著下降。近年金黄色葡萄球菌、i白色葡萄球菌，l以及肠球菌、i产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多。真菌性心内膜炎极少见，l多有其他致病因素如长期应用抗生素、i糖皮质激素或免疫抑制剂等。立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见。少数情况下，l感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，l常见于人工瓣膜手术者。
3.诱发因素11约三分之一的患儿在病史中可找到诱发因素，l常见的诱发因素为纠治牙病和扁桃体摘除术。近年心导管检查和介入性治疗、i人工瓣膜置换、i心内直视手术的广泛开展，l也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一，l其他诱发因素如长期使用抗生素、i糖皮质激素和免疫抑制剂等。
【病理和病理生理】
正常人口腔和上呼吸道常聚集一些细菌，l一般不会致病，l只有在机体防御功能低下时可侵入血流特别是口腔感染、i拔牙、i扁桃体摘除术时易侵入血流，l当心腔内膜，l特别是心瓣膜存在病理改变或先天性缺损时，l细菌易在心瓣膜、i心内膜和动脉内膜表面粘着、i繁殖，l从而形成心内膜炎。但尚需存在双侧心室或大血管间较大的压力差，l能够产生高速的血流，l冲击心内膜面，l使之损伤并暴露心内膜下胶原组织，l与血小板和纤维蛋白聚积形成无菌性赘生物。当有菌血症时，l细菌易在上述部位粘附、i定植和繁殖，l形成有菌赘生物。
受累部位多在压力低的一侧，l如室间隔缺损感染性赘生物常见于缺损的右缘、i三尖瓣的隔瓣及肺动脉瓣；动脉导管在肺动脉侧；主动脉关闭不全在左室等。狭窄瓣孔及异常通道两侧心室或管腔之间的压力差越大、i湍流越明显，l压力低的一侧越易形成血栓和赘生物。房间隔缺损、i大型室间隔缺损并发心力衰竭时，l由于异常通道两侧压力差减小，l血流速度减慢，l湍流相对不明显，l一般较少并发感染性心内膜炎。
基本病理改变是心瓣膜、i心内膜及大血管内膜面附着疣状感染性赘生物。赘生物由血小板、i白细胞、i红细胞、i纤维蛋白、i胶原纤维和致病微生物等组成。心脏瓣膜的赘生物可致瓣膜溃疡、i穿孔；若累及腱索和乳头肌，l可使腱索缩短及断裂。累及瓣环和心肌，l可致心肌脓肿、i室间隔穿孔和动脉瘤，l大的或多量的赘生物可堵塞瓣膜口或肺动脉，l致急性循环障碍。
赘生物受高速血流冲击可有血栓脱落，l随血流散布到全身血管导致器官栓塞。右心的栓子引起肺栓塞；左心的栓子引起肾、i脑、i脾、i四肢、i肠系膜等动脉栓塞。微小栓子栓塞毛细血管产生皮肤瘀点，l即欧氏小结(Osler’s1node)。肾栓塞时可致梗死、i局灶性肾炎或弥漫性肾小球肾炎。脑栓塞时可发生脑膜、i脑实质、i脊髓、i颅神经等弥漫性炎症，l产生出血、i水肿、i脑软化、i脑脓肿、i颅内动脉瘤破裂等病变。后者破裂可引起颅内各部位的出血如脑出血、i蜘蛛膜下腔出血。
【临床表现】
起病缓慢，l症状多种多样。大多数患者有器质性心脏病，l部分病人发病前有龋齿、i扁桃体炎、i静脉插管、i介入治疗或心内手术史。
1.感染症状11发热是最常见的症状，l几乎所有的病例都有过不同程度的发热，l热型不规则，l热程较长，l个别病例无发热，l此外患者有疲乏、i盗汗、i食欲减退、i体重减轻、i关节痛、i皮肤苍白等表现，l病情进展较慢。
2.心脏方面的症状11原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，l出现粗糙、i响亮、i呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音，l约一半患儿由于心瓣膜病变、i中毒性心肌炎等导致充血性心力衰竭，l出现心音低钝、i奔马律等。
3.栓塞症状11视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，l一般发生于病程后期，l但约1/3的患者为首发症状，l皮肤栓塞可见散在的小瘀点，l指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，l略有触痛，l此即欧氏小结。内脏栓塞可致脾大、i腹痛、i血尿、i便血，l有时脾大很显著。肺栓塞可有胸痛、i咳嗽、i咯血和肺部啰音。脑动脉栓塞则有头痛、i呕吐、i偏瘫、i失语、i抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、i趾，l但无紫绀。
同时具有以上三方面症状的典型患者不多，l尤其2岁以下婴儿往往以全身感染症状为主，l仅少数患儿有栓塞症状和(或)心脏杂音。
【辅助检查】
1.血培养11血细菌培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，l凡原因未明的发热、i体温持续在1周以上，l且原有心脏病者，l均应反复多次进行血培养，l以提高阳性率。若血培养阳性，l尚应做药物敏感试验。
2.超声心动图11超声心动图检查能够检出直径大于2mm以上的赘生物，l因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助，l此外在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、i形态、i活动和瓣膜功能状态，l了解瓣膜损害程度，l对决定是否做换瓣手术有参考价值。该检查还可发现原有的心脏病。
3.CT检查11对怀疑有颅内病变者应及时做CT，l了解病变部位和范围。
4.其他11血常规可见进行性贫血，l多为正细胞性贫血，l白细胞数增高和中性粒细胞升高，l血沉快，lC反应蛋白阳性，l血清球蛋白常常增多，l免疫球蛋白升高，l循环免疫复合物及类风湿因子阳性，l尿常规有红细胞，l发热期可出现蛋白尿。
【诊断】
对原有心脏病的患儿，l如出现1周以上不明原因的发热应想到本病的可能，l诊断除了病史、i临床表现外，l血培养是确诊的关键，l超声心动图对判断赘生物的数目、i大小、i形态、i位置和瓣膜的功能有重要的价值，l但结果阴性不能排除本病的诊断。
【治疗】
总的原则是积极抗感染、i加强支持疗法，l但在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药物敏感试验，l以期对选用抗生素及其剂量提供指导。
1.抗生素11应用原则是早期、i联合应用、i剂量足、i选用敏感的杀菌药、i疗程要长。在具体应用时，l对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。
(1)草绿色链球菌：i首选青霉素G2000万U/d，l分4次，l每6小时1次，l静脉滴注，l疗程4～6周；加庆大霉素4～6mg/(kg·d)，l每8小时1次，l疗程2周；对青霉素过敏者可选用头孢菌素类或万古霉素。
(2)金黄色葡萄球菌：i对青霉素敏感者选用青霉素G2000万U/d，l加庆大霉素，l用法同上；青霉素耐药才选用新青霉素Ⅱ或新青霉素Ⅲ200～300mg/(kg·d)，l分4次，l每6小时1次静脉滴注。治疗不满意或对青霉素过敏者选用头孢菌素类或万古霉素：i40～60mg/(kg·d)，l分2～3次静脉滴注，l疗程6～8周。
(3)革兰阴性杆菌或大肠杆菌：i选用氨苄青霉素300mg/(kg·d)，l分4次，l每6小时1次静脉滴注，l疗程4～6周，l或用头孢氧哌唑或头孢噻肟三嗪200/(kg·d)，l分4次，l每6小时1次静脉滴注，l疗程4～6周，l加用庆大霉素2周。绿脓杆菌感染可加用羟苄青霉素200～400/(kg·d)，l分4次，l每6小时1次静脉滴注。
(4)真菌：i应停用抗生素，l选用二性霉素B10.1～0.25mg/(kg·d)，l以后每日逐渐增加至1mg/(kg·d)，l静脉滴注1次，l可合用5-氟胞嘧啶50～150mg/(kg·d)。分3～4次服用。
(5)病原菌不明或术后者：i选用新青霉素Ⅲ加氨苄青霉素及庆大霉素，l或头孢菌素类，l或万古霉素。
上述抗感染药物应连用4～8周，l用至体温正常，l栓塞现象消失，l血象、i血沉恢复正常，l血培养阴性后逐渐停药。
2.一般治疗11包括细心护理，l保证病人充足的热量供应，l可少量多次输新鲜血或血浆，l也可输注丙种球蛋白。
3.手术治疗11近年早期外科治疗感染性心内膜炎取得了良好效果。对心脏赘生物和污染的人造代用品清创、i修复或置换损害的瓣膜，l挽救了严重病人，l提高了治愈率。手术指征为：i①瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭；②赘生物阻塞瓣口；③反复发生栓塞；④真菌感染；⑤经最佳抗生素治疗无效；⑥新发生的心脏传导阻滞。
【预后和预防】
在应用抗生素治疗前本病的死亡率几乎为100％。经合理应用抗生素治疗以来，l近年病死率已下降为20％～25％。约有半数患儿可发生各种并发症如充血性心力衰竭、i脑栓塞、i肺栓塞、i心脏瓣膜破坏、i腱索断裂、i动脉瘤形成等，l残留严重瓣膜损伤者，l需进行瓣膜修复或置换术。因此预防感染性心内膜炎发生显得极为重要。有先天性或风湿性心脏病患儿平时应注意口腔卫生，l防止齿龈炎、i龋齿；预防感染；若施行口腔手术、i扁桃体摘除术、i心导管和心脏手术时，l可于术前1～2小时及术后48小时内肌注青霉素80万U/d，l或长效青霉素120万U1剂。青霉素过敏者，l可选用头孢菌素类或万古霉素静脉注射一次，l然后改口服红霉素30mg/(kg·d)，l分4次服用，l连续2天。