中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议对1981年修订的关于小儿肾小球疾病临床分类再次修订如下：i
(一)原发性肾小球疾病(primary1glomerular1diseases)
1.肾小球肾炎(glomerulonephritis)
(1)急性肾小球肾炎(acute1glomerulonephritis，lAGN)：i急性起病，l多有前期感染，l以血尿为主，l伴不同程度的蛋白尿，l可有水肿、i高血压或肾功能不全，l病程多在1年内。可分为：i①急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute1poststreptococcal1glomerulonephritis，lAPSGN)：i有链球菌感染的血清学证据，l起病6～8周内有血补体低下。②非链球菌感染后肾小球肾炎(non-poststreptococcal1acute1glomerulonephritis)。
(2)急进性肾小球肾炎(rapidly1progressive1glomerulonephritis，lRPGN)：i起病急，l有尿改变(血尿、i蛋白尿、i管型尿)、i高血压、i水肿，l并常有持续性少尿或无尿，l进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，l预后严重。
(3)迁延性肾小球肾炎(persistent1glomerulonephritis)：i指有明确急性肾炎病史，l血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上，l或没有明确急性肾炎病史，l但血尿和蛋白尿超过半年，l不伴肾功能不全或高血压。
(4)慢性肾小球肾炎(chronic1glomerulonephritis)：i病程超过1年，l或隐匿起病，l有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2.肾病综合征(nephrotic1syndrome，lNS)
诊断标准：i大量蛋白尿(尿蛋白3＋～4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
(1)依临床表现分为两型：i单纯型肾病(simple1type1NS)和肾炎型肾病(nephritic1type1NS)。
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：i①2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞10个/HPF，l并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压，l并除外糖皮质激素等原因所致。学龄儿童≥130/90mmHg，l学龄前儿童≥120/80mmHg。③肾功能不全，l并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。
(2)按糖皮质激素反应分为：i
激素敏感型肾病(steroid-responsive1NS)：i以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
激素耐药型肾病(steroid-resistant1NS)：i以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型肾病(steroid-dependent1NS)：i对激素敏感，l但减量或停药1月内复发，l重复2次以上者。
肾病复发与频复发(relapse1and1frequently1relapse)：i复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿(isolated1hematuria1or1proteinuria)
(1)孤立性血尿(isolated1hematuria)：i指肾小球源性血尿，l分为持续性(persistent)和复发性(recurrent)；
(2)孤立性蛋白尿(isolated1hematuria)：i分为体位性(thostatic)和非体位性(non-thostatic)。
(二)继发性肾小球疾病(secondary1glomerular1diseases)
1.紫癜性肾炎(purpura1nephritis)
2.狼疮性肾炎(lupus1nephritis)
3.乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated1glomerulonephritis)
4.其他：i毒物、i药物中毒，l或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。
(三)遗传性肾小球疾病(hereditary1glomerular1diseases)
1.先天性肾病综合征(congenital1nephrotic1syndrome)11指在生后3月内发病，l临床表现符合肾病综合征，l可除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)，l分为：i
(1)遗传性：i芬兰型，l法国型(弥漫性系膜硬化，lDMS)。
(2)原发性：i指生后早期发生的原发性肾病综合征。
2.遗传性进行性肾炎(hereditary1progressive1nephritis)，l即Alport综合征。
3.家族性再发性血尿(familiar1recurrent1hematuria)。
4.其他，l如甲-膑综合征。
【附】肾功能的诊断
1.肾功能正常期11BUN、iSCr及CCr正常。
2.肾功能不全代偿期11BUN、iSCr值正常，lCCr为50～80mi/(min·1.73m2)。
3.肾功能不全失代偿期11SCr和BUN增高，lCCr为30～50ml／(min·1.73m2)。
4.肾衰竭期(尿毒症期)11CCr为30～10ml/(min·1.73m2)，lSCr＞4mg/dl，l并出现临床症状，l如疲乏、i不安、i胃肠道症状、i贫血、i酸中毒等。
5.终末肾11CCr＜10ml/(min·1.73m2)，l如无肾功能替代治疗难以生存。