高钾型肾小管酸中毒是因肾脏分泌肾素功能不足，l而致低肾素血症、i低醛固酮血症及高钾血症。临床上以高氯性酸中毒及持续性高钾血症为主要特点，l一般无糖尿、i高氨基酸尿、i高磷酸盐尿等其他近曲小管功能异常。此病常有不同程度的肾小球功能不全，l并且与酸中毒的严重程度不成比例。尿酸化功能障碍与Ⅱ型肾小管酸中毒相似，l但尿中HCO₃^-排泄分数＜10％，l常常仅有2％～3％。

【病因】

多认为是继发性者，l临床常见为慢性肾脏病及肾上腺疾患。

【发病机制】

本型多伴有醛固酮分泌低下，l肾小管因醛固酮相对缺乏或对醛固酮失敏，l不能潴Na⁺排K⁺、iCl^-与H⁺而引起高氯酸中毒与高血钾。其发病机制尚未明，l可能的原因如下：i①肾素血管紧张素系统功能异常或被阻断；②醛固酮的合成、i释放、i作用障碍；③利尿药如氨苯蝶啶引起Na⁺通透性异常；④小管间质病变及Na⁺-K⁺-ATP酶的损害均可使肾小管发生转运障碍；⑤细胞旁Cl^-通透性增加导致Na⁺转运分流；⑥少数病例血醛固酮不低，l系肾小管对醛固酮失敏；⑦最近有人提出此型发病是由于肾远曲小管再吸收氯过多，l而致体内NaCl增多，l细胞外液扩张，l血压增高，l血肾素及醛固酮分泌低下，l引起高血钾与酸中毒。

【临床表现】

本型在临床上以高氯性酸中毒及持续性高钾血症为主要表现，l伴有不同程度的肾功能不全，l但是高钾血症、i酸中毒与肾小球滤过率的下降不成比例。尿可呈酸性(pH＞5.5)，l尿NH₄⁺、iK⁺排出减少。

【诊断】

凡代谢性酸中毒伴持续高钾血症，l不能以肾功能不全及其他原因解释时，l应考虑本病。结合尿HCO₃^-排量增多，l尿铵减少，l血阴离子间隙正常及醛固酮低可诊断本病。

【治疗】

1.纠正酸中毒11用碳酸氢钠1.5～2.0mmol/(kg·d)，l同时有助于减轻高血钾。

2.高血钾应限制钾盐摄入，l口服阳离子交换树脂及袢利尿剂(如呋塞米、i氢氯噻嗪)。同时袢利尿剂可刺激醛固酮的分泌。

3.低肾素、i低醛固酮病人，l可使用盐皮质激素，l如9-α-氟氢可的松(9-α-Fludrocortisone)。此药具有类醛固酮作用。

4.近年发现多巴胺拮抗剂甲氧氯普胺(Metoclopramide)能刺激醛固酮释放，l可试用。

5.限钠饮食虽可刺激肾素和醛固酮释放，l但常加重高钾性酸中毒，l故应避免长期限钠饮食。