癫痫(epilepsy)是由于多种原因引起的一种脑部慢性疾患，l其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突发性、i暂时性脑功能失常，l临床出现意识、i运动、i感觉、i精神或自主神经功能障碍。癫痫发作(seizures)的表现与放电的部位、i范围及强度有关，l因而表现十分复杂。每次发作均起病突然，l持续短暂，l恢复较快，l但有时可呈持续状态。
癫痫的患病率约为3‰～6‰，l大多数癫痫患者起病于儿童时期。近年来由于小儿癫痫基础与临床研究的不断深入及有关知识的普及，l使大多数患儿得到了正规治疗，l约80％的患儿可获完全控制，l其中大部分能正常生活和学习。
【病因】
小儿癫痫根据病因可分为三类：i①特发性(原发性)癫痫：i是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，l而与遗传因素有较密切的关系；②症状性(继发性)癫痫：i即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫；③隐源性癫痫(cryptogenic1epilepsy)：i是指虽疑症状性癫痫但尚未找到病因者。
引起癫痫的原因很多，l大体可归为以下几类。
1.遗传因素11癫痫患儿的家系调查、i双生子研究、i脑电图分析等均已证实遗传因素在癫痫的发病中起重要作用。癫痫发生一致率在同卵双生为60.2％，l而在双卵双生仅为13.2％。近年来有关癫痫基因的研究取得了一定进展，l如已将少年肌阵挛癫痫(juvenile1myoclonic1epilepsy，lJME)的基因定位在染色体6p21.3；将良性家族性新生儿惊厥(benign1familial1neonatal1convulsion)的基因定位于染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，l其突变与该病的发生有关。
癫痫遗传方式较复杂，l一般认为癫痫阈值的高低或对癫痫的易感性属于多基因遗传；许多特发性癫痫综合征与单基因遗传有关。此外，l不少单基因遗传病和染色体病常伴有症状性癫痫。
2.脑部病变或代谢异常11先天性或后天性的脑损害，l均可能成为症状性癫痫的病因：i①脑发育异常：i如脑回畸形、i胼胝体发育不全、i灰质易位症、i神经皮肤综合征、i先天性脑积水、i遗传代谢病或染色体病引起的脑发育障碍等；②脑血管疾病：i如颅内出血、i血栓、i栓塞、i血管畸形、i血管炎等；③感染：i如病毒、i细菌、i寄生虫引起的颅内感染；④外伤：i产伤或生后外伤；⑤中毒、i脑缺血缺氧或代谢异常；⑥颅内占位病变：i如肿瘤、i囊肿、i结核瘤、i寄生虫等；⑦变性疾病：i如脑灰质变性病。
3.诱发因素11大多特发性癫痫好发于某一特定的年龄阶段，l女性患儿在青春期可使癫痫发作加频，l有的癫痫常在睡眠中发作，l这说明年龄、i内分泌、i睡眠等与癫痫发作有一定关系。此外感染、i发热、i疲劳、i睡眠不足、i饥饿、i便秘、i饮酒、i感情冲动、i过度换气、i过度饮水、i过敏反应及一过性代谢紊乱等均可诱发某些癫痫发作。只有在某种刺激(如光、i声等)作用下才发作的癫痫称为反射性癫痫。
【临床分类】
1.小儿癫痫发作的分类11癫痫发作(或称痫性发作)的概念与癫痫不同，l只要是由于脑细胞发作性异常放电而引起脑功能障碍的临床症状均称为痫性发作，l而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫。1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作的类型和脑电图改变，l制定了癫痫发作的分类方案。我国结合自己的实际情况将其简化如下(下表)。
以上分类一直在我国广泛应用。2001年5月，lILAE对癫痫发作的分类又提出了新的建议，l将癫痫发作分为自限性和持续性两大类，l每类中又包括全面性和局灶性发作。在局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性，l也未列出自主神经性发作。同时对发作形式做了新的补充，l如负性肌阵挛、i抑制性运动发作等。
2.癫痫和癫痫综合征的分类11多年的临床研究发现，l有些患儿的临床症状、i体征及脑电图表现有共性，l而且在发病年龄及转归方面也有一定的规律性，l因此总结出了许多癫痫综合征。1985年ILAE以临床发作分类为基础，l结合病因、i起病年龄、i转归等特点，l将癫痫和癫痫综合征进行分类，l1989年又重新修订。2001年又提出了新的分类方案，l并推出了许多新的癫痫综合征，l详见有关专著。
【临床表现】
1.癫痫发作的临床表现
(1)局灶性发作：i神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，l临床表现开始仅限于身体的一侧。
1)单纯局灶性发作
a.运动性发作：i多表现为一侧某部位的抽搐，l如肢体、i手、i足、i指、i趾、i口角、i眼睑等处。也可表现为旋转性发作、i姿势性发作或杰克逊发作(Jachsonian1seizures)等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展，l其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关，l如发作先从一侧口角开始，l依次波及手、i臂、i肩、i躯干、i下肢等。局灶运动性发作后，l抽动部位可以出现暂时性瘫痪，l称为Todd麻痹。
b.感觉性发作：i表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。
c.自主神经症状发作：i发作时可有各种自主神经症状，l如上腹不适、i呕吐、i苍白、i潮红、i出汗、i竖毛、i瞳孔散大、i肠鸣或尿失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，l单独自主神经发作性癫痫罕见。
d.精神症状性发作：i可表现为幻觉、i错觉、i记忆障碍、i认知障碍、i情感障碍或语言障碍等，l但精神症状性发作单独出现的很少，l多见于复杂局灶性发作过程中。
2)复杂局灶性发作：i见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，l往往有精神症状，l常伴反复刻板的自动症(automatism)，l如吞咽、i咀嚼、i舔唇、i拍手、i摸索、i自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状，l而后出现意识障碍，l也可以发作开始即有意识障碍、i精神行为异常或自动症等。
3)局灶性发作演变为全面性发作：i由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作，l也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，l然后继发全面性发作。
(2)全面性发作：i指发作一开始就有两侧半球同时放电，l发作时常伴有意识障碍。
1)失神发作：i以意识障碍为主要症状。典型失神发作时起病突然，l没有先兆，l正在进行的活动停止，l两眼凝视，l持续数秒钟恢复，l一般不超过30秒，l发作后常可继续原来的活动，l对发作不能回忆。失神发作常发作频繁，l每天数次至数十次，l发作时脑电图示两侧对称、i同步、i弥漫性3Hz的棘慢复合波。过度换气容易诱发典型失神发作。
非典型失神发作起止均较缓慢，l肌张力改变较典型失神明显；脑电图示1.5～2.5Hz的慢棘慢波，l且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。
2)强直-阵挛发作：i又称大发作(grand1mal)，l主要表现是意识障碍和全身抽搐，l典型者可分三期，l即强直期、i阵挛期和惊厥后期，l但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失，l全身肌肉强直收缩；也可尖叫一声突然跌倒、i呼吸暂停、i面色发绀、i双眼上翻、i瞳孔散大、i四肢躯干强直，l有时呈角弓反张状态；持续数秒至数十秒钟进入阵挛期，l出现全身节律性抽搐，l持续30秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、i嗜睡、i乏力，l甚至在完全性清醒前可出现自动症，l称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒10次或10次以上的快活动，l频率渐慢，l波幅渐高；阵挛期除高幅棘波外，l间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、i多棘慢波或尖慢波。
3)强直性发作：i表现为持续(5～20秒或更长)而强烈的肌肉收缩，l使身体固定于某种特殊体位，l如头眼偏斜、i双臂外旋、i呼吸暂停、i角弓反张等。发作时脑电图为低波幅9～10Hz以上的快活动或快节律多棘波。
4)阵挛性发作：i肢体、i躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波，l有时为棘慢波。
5)肌阵挛发作：i表现为某部位的肌肉或肌群，l甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，l引起肢体、i头颈、i躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，l也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、i尖慢综合波。
6)失张力发作：i发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，l表现头下垂、i双肩下垂、i屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。
7)痉挛发作：i最常见于婴儿痉挛，l发作时表现为点头、i伸臂、i弯腰、i踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩约持续1～3秒，l持续时间比肌阵挛长，l但比强直性发作短。
2.儿童常见癫痫和癫痫综合征
(1)伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫(benign1children1epilepsy1with1centrol-temporal1spikes，lBECTS)：i这是儿童癫痫最常见的类型之一，l约占小儿癫痫的20％。发病年龄2～14岁，l5～10岁多见，l8～9岁是高峰，l男孩多于女孩。该病与遗传有关，l常有癫痫家族史。发作与睡眠关系密切，l约75％的患儿只在睡眠中发作，l而且入睡后不久或清晨要醒时发作多见。发作时症状开始多局限于口面部，l表现为一侧口角抽动，l咽部、i舌及颊部感觉异常，l喉头异常发声，l唾液不能吞咽而外流。患儿意识清楚，l但不能言语。同侧面部的抽动可扩展到同侧上下肢。年幼儿易泛化为全面性发作而致意识丧失。大多患儿发作持续时间较短。发作频率不一，l但通常不频繁。发作间期脑电图背景波正常，l在中央区和颞中区出现负性、i双向或多向的棘波或尖波(图16-1)，l或棘慢综合波，l入睡后增加。该病神经系统影像学检查正常，l不影响智力发育，l预后良好，l16岁前大多停止发作。近年来临床上发现一些变异型，l表现较复杂，l甚至对认知功能产生一定影响，l但大多预后仍然良好。
(2)伴枕区放电的儿童良性癫痫(children1epilepsy1with1occipital1paroxysms)：i分以下两型。
早发型良性儿童枕叶癫痫(early1onset1benign1childhood1occipital1epilepsy)，l又称Panayiotopoulos型。是儿童较常见的良性局灶性癫痫，l约占小儿良性局灶性癫痫的20％～30％。起病与遗传因素有关。多在3～6岁(平均5岁)发病，l13岁前停止发作。发作多在夜间，l主要表现为呕吐、i精神行为异常、i眼球偏斜、i自主神经症状、i抽搐等，l发作频率较低，l每次持续时间较长，l可达5～10分钟或更长，l发作间期脑电图在正常背景波的基础上，l枕区可有棘波或棘慢波发放(图16-2)。
晚发型儿童枕叶癫痫(late1onset1childhood1occipital1epilepsy)，l又称Gastaut型，l较早发型发病率低，l起病年龄是3～16岁(平均8岁)，l男女均可患病。发作时主要表现为视觉症状，l如视幻觉、i失明等，l发作后头痛明显。部分患儿可出现意识障碍和抽搐。通常发作较频，l持续时间较短(数秒至1分钟)，l白天发作多见。发作间期脑电图表现枕区放电，l且对睁闭眼非常敏感(图16-3)，l背景波正常。
图16-111伴中央-颞棘波的小儿良性癫痫脑电图(女，l7岁)
图16-211早发型儿童枕叶癫痫病脑电图(女，l5岁)
图16-311晚发型枕叶癫痫脑电图(女，l8岁)
(3)儿童失神癫痫(childhood1absence1epilepsy，lCAE)：i3～13岁起病，l5～9岁多见，l女孩多于男孩，l与遗传有关。特征是频繁发作的短暂失神，l不跌倒，l仅持续数秒钟，l一般不超过30秒，l无发作后症状。失神发作可有6种亚型：i①单纯失神；②失神伴失张力；③失神伴轻微阵挛；④失神伴强直；⑤失神伴自动症；⑥失神伴自主神经症状。近年的视频脑电研究发现，l单纯失神较少，l而复杂失神较多。不论哪种类型均以失神为主，l其他症状轻微。脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3Hz棘慢波(图16-4)。该病易于控制，l预后良好。
(4)婴儿痉挛(infantile1spasms)：i又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、i频繁的强直痉挛发作、i高峰失律(hypsarrhythmia)脑电图和智力发育障碍。
4～8个月发病者最多，l发作时表现为两臂前举，l头和躯干前屈，l似点头状；少数患儿可呈头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、i伸展型和混合型三种，l其中以混合型最多见，l单纯伸展型少见。患儿常成簇发作，l嗜睡或刚醒时容易连续发生，l发作时有时伴喊叫或痛苦状，l脑电图示不对称、i不同步、i并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波，l杂以多灶性尖波、i棘波或多棘波，l即高峰失律脑电图(图16-5)。该病大多可找到病因，l如遗传代谢病、i脑发育异常、i神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。常合并严重的智力和运动发育落后，l易转为Lennox-Gastaut综合征或其他形式的发作。
(5)Lennox-Gastaut综合征：i主要特点是多在学龄前起病，l兼有多种形式的发作，l脑电图呈慢棘慢波，l智力发育大多落后。
起病年龄1～7岁，l2～5岁为高峰，l男孩略多。常见发作形式为强直性、i不典型失神、i失张力和肌阵挛，l也可有全身强直-阵挛发作，l同一患儿具有2种或2种以上发作形式，l也可由一种形式转变为另一种形式。发作间期脑电图背景波不正常，l且有1.5～2.5Hz的慢棘慢波(图16-6)。该病预后欠佳，l不仅治疗困难，l而且精神运动发育落后，l大约半数患儿IQ在50以下。
图16-411小儿失神癫痫脑电图
图16-511婴儿痉挛脑电图(男，l8个月)
(6)全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized1epilepsy1with1febrile1seizures1plus，lGEFS+)：i该综合征由Scheffer和Berkoric于1977年首先报道。有热性惊厥史的儿童，l如果6岁之后仍有热性惊厥，l或者出现不伴发热的全面性强直阵挛发作，l称之为热性惊厥附加症(febrile1seizures1plus，lFS+)。有些FS患儿表现为FS+伴失神，lFS+伴肌阵挛，lFS+伴失张力等，l则称之为GEFS+，l该综合征属于常染色体显性遗传，l其基因位于染色体19q或2q上。FS+和GEFS+患儿大多预后良好。
图16-611Lennox-Gastaut综合脑电图
(7)内侧颞叶癫痫(mesial1temporal1lobe1epilepsy，lMTLE)：i海马硬化(hippocampal1selerosis)是其常见病因，l故ILAE将伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫定为一个特异的癫痫综合征。任何年龄均可发病，l但高峰年龄是10岁。患儿常有新生儿惊厥或热性惊厥病史，l表现为复杂部分性发作。发作时常有发作先兆，l如上腹不适、i恐惧、i视幻觉等，l继之意识受损，l运动停止，l双眼凝视，l随之出现意识矇眬状态下的自动症，l如无目的行走、i吸吮、i咀嚼、i吞咽、i拍手、i摇晃身体、i摸索衣服被褥等，l病儿也可出现头眼偏斜或抽搐。发作多持续1～数分钟，l发作后可有嗜睡或暂时精神错乱。发作间期典型脑电图为一侧或双侧前额区尖波、i棘波或局灶性慢波活动，l但多数患儿常规脑电图不能发现异常。
(8)觉醒期全面强直-阵挛性癫痫(epilepsy1with1generalized1tonic-clonic1seizures1on1awakening)：i属特发性全面性癫痫，l与遗传有关，l多发生于10～20岁。发作仅表现为强直-阵挛发作，l发作多在醒后1～2小时内发生。剥夺睡眠、i劳累、i过量饮酒等均可诱发发作。发作间期脑电图背景波正常，l可有痫性放电。预后大多良好。
该病应注意与症状性大发作区别，l后者系由各种不同的脑部病变引起，l发作时若有先兆有助于推测病灶部位。
(9)少年肌阵挛癫痫(juvenile1myoclonic1epilepsy，lJME)：i约占儿童癫痫的5％～10％，l占特发性全面性癫痫的25％。多在青春期起病，l主要表现为双侧不规则的单次或多次的肌阵挛发作，l多以上肢受累为主，l若下肢阵挛严重则可跌倒。常于醒后不久发作，l不影响意识，l不影响智力发育，l可伴大发作或失神发作。脑电图可出现弥漫性阵发性棘慢波或多棘慢波，l常为3～5Hz。该病有遗传倾向。JME对抗癫痫药物反应良好，l易于控制发作，l但很难彻底治愈。
(10)早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图：i又称大田原综合征(Ohtahara1syndrome)。生后3个月以内起病，l半数以上起病于生后1个月。主要为强直痉挛发作，l单个或成簇出现；也可见部分性发作，l部位不定；有时还可见到面肌抽动或半侧肢体抽动；但很少见到肌阵挛发作。脑电图为暴发抑制(supression-burst)(图16-7)，l即暴发呈高波幅慢波及棘波，l持续1～3秒，l随后为脑电抑制，l几乎呈平坦直线持续3～4秒，l再暴发。该病治疗非常困难，l伴有重度智力低下及运动发育障碍，l不少患儿早期死亡。
图16-711大田原综合征脑电图
(11)获得性癫痫性失语(Landau1Kleffner1syndrome)：i2～13岁发病，l4～7岁为高峰，l男女之比为2：i1。病前语言功能正常，l起病短时间内发生听觉失认，l继之语言表达障碍，l甚至完全不能言语。失语出现之前后或同时可有癫痫发作，l发作形式不一，l可为大发作、i局灶运动性发作或复杂局灶性发作等，l发作次数多不频繁，l约1/4患儿无惊厥发作。脑电图背景活动基本正常，l清醒时可见颞区为主的1.5～2.5Hz阵发性棘慢波活动，l双侧或单侧，l可波及到顶和中央区，lNREM睡眠期可出现广泛或限局性的频繁棘慢波，l常呈持续性出现。该病癫痫发作较易控制，l但语言功能的完全恢复有时困难。
3.癫痫持续状态(status1epilepticus)11指一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30分钟以上，l其间意识不能恢复者。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态，l但惊厥性癫痫持续状态最常见，l占小儿全部癫痫持续状态的75％以上，l主要表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态多见于Lennox-Gastaut综合征，l表现为不典型失神发作持续状态，l长时间意识混乱，l可伴肌阵挛或失张力发作。复杂局灶性癫痫也可呈持续状态，l表现为精神错乱、i自动症或行为异常等。癫痫患儿出现持续状态常可找到诱因，l如突然停药、i更换药物不当、i感染、i高热等。非癫痫患儿的癫痫持续状态多与急性脑损伤有关，l如颅内感染、i中毒、i外伤、i急性脑病、i脑血管意外等。热性惊厥也可出现持续状态。癫痫持续状态是小儿急症，l需及时处理。
【诊断】
诊断小儿癫痫时，l首先应判断是否为癫痫，l然后确定发作类型及应归属的癫痫综合征，l再进一步寻找并确定病因。因为医师很难目睹患儿发作情况，l因此诊断时必须有详细的病史，l全面的查体和必要的辅助检查。
1.病史与查体11应注意问起病年龄、i发作时的表现、i起始部位、i意识状态、i治疗经过等，l还要问出生史、i生长发育史、i既往病史、i家族史。查体应仔细，l特别是头面部、i皮肤和神经系统的检查。
2.脑电图11脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一，l如果出现棘波、i尖波、i棘慢波、i尖慢波、i多棘慢波等痫性放电波，l对癫痫的诊断有重要意义，l但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40％正常，l因此1次正常脑电图不能排除癫痫，l必要时可做动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(Video-EEG)。
3.影像学检查11CT和MRI可发现脑结构异常，l凡有局灶性症状体征、i抗癫痫治疗效果不好或进行性恶化、i或有颅内压增高症状者，l均应及时做CT或MRI检查，l以明确病因。单光子发射断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)可检测脑血流量和代谢率，l有利于确定癫痫灶。
4.其他实验室检查11根据需要可选做遗传代谢病筛查、i基因分析、i染色体检查、i血生化、i脑脊液检查等。
【鉴别诊断】
小儿癫痫应注意与其他发作性疾病鉴别。
1.屏气发作(breath1holding1spells)11又称呼吸暂停症。多6～18个月起病，l1～2岁发作最频，l5岁前多停止发作，l可分两型：i①青紫型：i患儿受到精神或外界环境的刺激，l引起恐惧或发怒后情感急剧暴发而哭喊，l呼吸暂停于呼气相，l随即出现青紫，l重者意识丧失和全身强直抽动，l约1～2分钟内缓解；②苍白型：i多由于愤怒或惊吓诱发。不管哪型发作均诱因明确，l脑电图正常。
2.晕厥(syncope)11是各种原因引起的急性广泛性脑供血不足而突然发生的短暂的意识丧失状态。多有明确诱因，l常见于较大儿童，l久站后易发，l发作时先有出汗、i苍白和视觉障碍等症状，l脑电图正常。
3.睡眠障碍11如夜惊(night1terrors)、i梦游(sleep1walking)、i梦魇(nightmares)、i发作性睡病(narcolepsy)等均需与癫痫鉴别。
4.习惯性阴部摩擦(masturbation)11女孩较多，l发作时两腿交叉内收或互相紧贴，l有时上下摩擦，l全身用力，l眼发直，l面色潮红，l额部出汗，l呼吸粗大，l会阴部肌肉收缩，l持续数分钟或更长时间，l发作过程中意识始终清楚，l如将其抱起或改变体位可终止发作，l脑电图正常。
5.其他11如小儿癔症性发作、i偏头痛、i抽动障碍等均需与痫性发作鉴别。
【治疗】
对癫痫患儿的治疗应努力控制发作，l尽量提高患儿的生活质量。
1.一般治疗11要使患儿家庭、i学校和社会正确认识癫痫，l帮助患儿树立信心，l坚持正规治疗。合理安排患儿生活与学习，l避免一切诱发因素，l注意安全。
2.病因治疗11对症状性癫痫的某些可治性病因，l如颅内占位、i代谢异常等应及时治疗。
3.药物治疗11合理应用抗癫痫药物是治疗癫痫的主要手段。
(1)抗癫痫药物的使用原则
1)早期治疗：i癫痫诊断明确后应尽早给予抗癫痫药物，l但对首次发作，l如症状不重、i平素健康、i智力正常、i查体及影像学检查无异常者，l可暂不用药物，l但需密切观察。
2)选药正确：i抗癫痫药物的选择主要根据发作类型，l也要考虑到药物的毒副作用、i患儿的依从性等(下表)。
3)单药治疗与联合用药：i为了避免多药联合应用时的相互作用或增加毒性，l尽量采用单药治疗，l且大部分患儿仅用一种药物即可控制发作。但是临床上遇到难治性癫痫患儿，l特别是具有多种发作类型者有时也需要联合用药，l此时必须了解其作用机制和相互作用，l以达增加疗效减少副作用之目的。
4)用药个体化：i因药物代谢有个体差异，l用药剂量和血药浓度之间的关系不完全一致；而且每个患儿对药物的敏感性也不同，l因此用药应先从小剂量开始，l逐渐增加，l直到达到有效血浓度或临床佳效为止。
5)服药要规律、i疗程要长：i每日给药次数应视药物的半衰期而定，l要保证患儿规律服药，l在服药5个半衰期后才能达稳态血浓度。一般在控制发作后还要继续服药2～4年。
6)停药过程要慢：i患儿停药前要有缓慢减量的过程，l一般要3～6个月，l甚至1年，l如突然停药易引起癫痫持续状态。
7)定期复查，l注意观察疗效和药物毒副作用。在治疗过程中，l特别是用药初期，l应定期查血常规、i尿常规、i肝肾功能等。有条件时应做血药浓度监测。
(2)常用抗癫痫药
1)传统抗癫痫药物：i儿科常用的传统抗癫痫药物有苯巴比妥(PB)、i丙戊酸(VPA)、i卡马西平(CBZ)、i苯妥英(PHT)、i氯硝西泮(CZP)等(下表)。
2)抗癫痫新药：i近年来有不少新型抗癫痫药上市，l开始主要用于难治性癫痫的治疗。随着临床经验的增加，l有的新药逐渐成为一线用药，l现简介如下：i①妥泰(Topamax，lTPM)：i广谱抗癫痫药，l每日维持量是3～6mg/kg。从1mg/(kg·d)开始，l3～4周增加到有效剂量。主要不良反应是少汗、i食欲减退、i体重不增或降低、i思维慢、i找词困难等。②拉莫三嗪(Lamotrigin，l1LTG)：i广谱抗癫痫药，l每日剂量是5～15mg/kg；若与VPA合用，l则减至1～5mg/(kg·d)。主要不良反应是皮疹、i困倦、i共济失调、i胃肠道反应等；③氨己烯酸(Vigabatrin，lVGB))：i广谱抗癫痫药，l对婴儿痉挛有特效，l主要副作用是视野缺失、i嗜睡、i精神不振等；④奥卡西平(oxcarbazepine，lOCBZ)：i主要用于难治性癫痫，l对局灶性发作效果较好。用量是10～30mg/(kg·d)，l不良反应与卡马西平相似，l但皮疹发生率比卡马西平低。其他还有加巴喷丁(gabapentin)、i非氨酯(felbamate)、i氯巴占、i唑尼沙胺、i替加平等，l国内尚无应用经验。
4.手术治疗11主要适用于规范的药物治疗无效或效果不佳、i频繁发作影响患儿的日常生活且适于手术者。主要手术方法有癫痫灶切除、i胼胝体部分切开、i病变半球切除术等。局灶性癫痫，l定位明确，l切除癫痫灶不引起神经功能缺陷者手术效果较好，l如颞叶癫痫。
5.癫痫持续状态的治疗
(1)原则：i①尽快控制发作；②保持呼吸道通畅；③保护脑和其他重要脏器功能，l防治并发症；④病因治疗；⑤发作停止后，l给予抗癫痫药物以防再发。
(2)控制发作：i①首选苯二氮卓类快速止惊药物。国外多用劳拉西泮0.05～0.1mg/kg(一次最大不超过4mg)静脉注射，l国内无此药物，l多用地西泮0.25～0.5mg/kg静脉注射(速度每分钟约1mg，l新生儿每分钟0.1～0.2mg)，l必要时20分钟后可再用，l24小时内可用2～4次。另外还可用氯硝西泮每次0.01～0.06mg/kg或咪达唑仑0.1～0.2mg/kg缓慢静脉注射。此类药物可抑制呼吸，l用时需注意。②苯妥英钠：i可先给予负荷量15～20mg/kg，l分2次静脉注射，l(每分钟＜1mg/kg)；24小时后给予维持量每日5mg/kg。③苯巴比妥：i负荷量20mg/kg，l分次静注(速度每分钟＜50mg)或肌注，l24小时后改为维持量3～5mg/(kg·d)。④其他：i还可用副醛(0.3ml/kg，l加等量花生油)或10％水合氯醛(0.5mg/kg)稀释灌肛；也可用丙戊酸钠静脉注射。若仍不能控制，l可在备好气管插管和辅助呼吸设备的情况下使用硫喷妥钠等药物。