Reye综合征是一种以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征，l因1963年由Reye等首先报告该病而命此名。其发病多与病毒感染有关，l临床主要表现为呕吐、i意识障碍、i惊厥等脑病症状及肝功能异常和代谢紊乱。各年龄段小儿都可发病，l无性别差异。近年来西方国家由于慎用阿司匹林，l使该病的发病率大幅度的下降。同时由于医疗水平的不断提高，l该病死亡率已由最初的40％以上降至10％左右，l死亡原因大多与急性颅内压增高引起的脑病有关。
【病因和发病机制】
病因尚不十分明确，l多认为与下列因素有关：i①病毒感染：iReye综合征常有前驱疾病，l其中上呼吸道感染最多，l约占90％，l其次是水痘，l约占5％～7％。因此认为该病与病毒感染有关，l特别是B型流感病毒和水痘病毒感染易诱发该病；②服用水杨酸盐：i研究发现病毒感染后服用水杨酸盐(阿司匹林)与该病的发病有关。20世纪80年代有些国家为预防Reye综合征曾适当限制了水杨酸盐的应用。
该综合征的主要损伤部位是线粒体，l急性脑病和肝脏的脂肪变性都是线粒体功能障碍的结果。此外肾脏、i胰腺、i心肌等也可受累。线粒体对氨基酸代谢、i脂肪代谢、i有机酸代谢和糖代谢都有影响，l线粒体损伤后，l其中的酶类如鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)、i氨基甲酰磷酸合成酶(CPS)、i丙酮酸脱氢酶等减少。由于OTC和CPS活性减低，l致使尿素循环障碍，l不能将体内的氨变成尿素，l从而引起高氨血症。脂肪代谢紊乱，l短链脂肪酸及游离脂肪酸产生过多，l从而抑制了三羧酸循环的氧化磷酸化作用，l使细胞产生的ATP减少，l这不仅对脑功能有不良影响，l而且造成脂肪沉积于细胞内而引起内脏脂肪变性。重症患儿葡萄糖生成不足，l肝糖原减少及机体对胰高血糖素缺乏反应，l常有低血糖。
【病理】
该综合征的病理特点是弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性。脑组织在光镜下可见神经元和星形胶质细胞肿胀。肝脏呈浅黄色，l表明甘油三酯含量增高；光镜下可见肝细胞质广泛泡沫样变且伴有脂肪沉积；电镜下见线粒体肿胀和形态学改变，l有脂质空泡和糖原消耗，l过氧化小体增多，l滑面内质网增加。此外肾脏、i心肌等也可有类似表现。
【临床表现】
各年龄组小儿均可患病，l多在4～12岁之间，l农村较城市多见。典型的Reye综合征多见于平素健康的小儿。先有上呼吸道感染等前驱疾病，l而后在前驱病的恢复过程中突然出现频繁呕吐、i烦躁不安、i行为异常，l神经系统症状发展迅速，l常可很快出现惊厥、i昏迷、i颅内压增高征，l如不及时抢救，l可因脑疝而死亡。一般无神经系统定位体征。肝脏轻中度肿大，l肝功能异常但一般无黄疸。
临床上自然病程可分为5期：iⅠ期：i主要表现为呕吐、i嗜睡、i淡漠，l实验室检查可发现肝功异常；Ⅱ期：i意识模糊、i谵妄、i不安、i过度呼吸、i腱反射亢进；Ⅲ期：i浅昏迷、i可有惊厥、i去皮层强直、i瞳孔对光反射存在；Ⅳ期：i昏迷加深、i惊厥、i去大脑强直、i瞳孔固定；Ⅴ期：i昏迷、i腱反射消失、i呼吸抑制、i瞳孔散大固定、i全身肌弛缓或间歇性去脑强直、i脑电图呈等电位。
婴儿表现常不典型，l呕吐较少，l惊厥出现早且频，l易出现呼吸衰竭。
该病轻重不一，l轻者恢复较快，l1周内可痊愈；重者可在数日或24小时内进展至Ⅳ～Ⅴ期，l甚至死亡，l存活者常有后遗症。
【辅助检查】
1.血生化11肝功异常和代谢紊乱：i血清转氨酶升高、i乳酸脱氢酶升高、i胆红素正常或稍高，l淀粉酶也可升高；血氨升高，l血糖降低；凝血酶原时间延长。
2.脑脊液11除压力明显升高外，l余无明显异常。
3.脑电图11为弥漫性高幅慢波活动，l可有痫样放电波。
【诊断】
该病的主要诊断依据是：i①具有急性脑病症状；②肝脏肿大，l肝功异常，l无黄疸；③代谢紊乱：i血氨升高、i血糖降低、i凝血酶原时间延长等；④有病毒感染的前驱疾病；⑤排除遗传代谢病、i中毒等引起的Reye综合征样表现。
【鉴别诊断】
1.中枢神经系统感染11如病毒、i细菌等引起的脑炎、i脑膜炎，l脑脊液检查可以鉴别。
2.中毒11某些药物中毒如丙戊酸、i有机磷农药、i鼠药等均可引起急性脑病症状和肝功能异常，l应注意鉴别。临床上有怀疑时，l应详细询问病史，l必要时进行药物检测。
3.遗传代谢病11近年来对Reye综合征的研究发现了一些遗传代谢病在临床上酷似Reye综合征，l如尿素循环酶(OTC、iCPS)缺陷引起的高氨血症、i脂肪酸氧化或氧化磷酸化代谢缺陷、i有机酸尿症等，l需通过详细询问病史和遗传学检查进行鉴别。
【治疗】
应尽早诊断及时治疗。治疗原则是积极控制脑水肿、i降低颅内压、i纠正代谢紊乱，l加强护理，l做好各种对症处理。并避免使用水杨酸及酚噻嗪类药物。
1.降低颅内压11迅速进展的脑水肿和颅内高压可危及患儿生命，l因此应及时降低颅内压，l可用20％甘露醇，l每次1g/kg，l每4～6小时1次。同时可配合其他有益措施，l如抬高头位、i机械通气及激素和利尿剂的应用等。
2.纠正代谢紊乱11因患儿常有低血糖，l可给予10％～15％的高渗葡萄糖纠正。同时注意维持水电及酸碱平衡。
3.对症治疗和支持治疗11如惊厥时应给予止惊剂，l如苯巴比妥5～10mg/kg，l肌肉注射，l必要时可重复应用。