脑性瘫痪(cerebral1palsy)简称脑瘫，l是指从出生前到出生后一个月内脑发育早期，l由多种原因引起的非进行性的脑损害及发育缺陷所致的中枢性运动障碍及姿势异常，l并可伴有智力低下、i癫痫、i感知觉障碍、i语言及精神行为异常等。是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。诊断时需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿暂时的运动发育落后。其发病率国外报道为1.5‰～5‰活婴，l我国1995～1997年对浙江、i江苏部分地区进行脑瘫流行病学调查，l发现7岁以下小儿脑瘫患病率约为1.5‰～1.8‰。1997～1998年对黑龙江等六省(区)1～6岁小儿进行脑瘫流行病学调查，l脑瘫患病率为1.92‰。脑瘫患儿中，l男孩略多于女孩，l男：i女在1.13：i1至1.57：i1之间。
【病因】
本症的致病因素较多，l有的患儿可能是多种因素所造成。约有三分之一的病例目前临床上难以确定原因。一般可将病因分为三类：i①出生前因素：i主要由于先天性感染、i缺氧、i中毒、i接触放射线、i孕妇营养不良、i妊高征及遗传因素等引起的脑发育不良或脑发育畸形；②出生时因素：i主要为早产、i过期产、i多胎、i低出生体重、i窒息、i产伤、i缺血缺氧性脑病等；③出生后因素：i新生儿期各种感染、i外伤、i颅内出血、i胆红素脑病等。但存在这些致病因素的患儿并非全部发生脑瘫，l所以只能将这些因素视为可能发生脑瘫的危险因素。其中早产、i低出生体重、i多胎、i脑发育不良、i窒息、i缺氧缺血性脑病、i产伤、i胆红素脑病等被视为可能发生脑瘫的主要危险因素。
近年来，l遗传因素在脑瘫中的作用逐渐被人们所重视。脑瘫患儿近亲中有癫痫、i脑瘫及智力低下者较正常人群中要高；而分娩中同等程度的损伤，l在有些小儿出现明显的神经系统障碍，l在另一些小儿并不引起神经系统障碍，l提示有遗传因素的可能。因此，l对脑瘫病因学的研究应关注胚胎发育生物学领域，l重视对受孕前后有关的环境和遗传因素研究。
【病理】
其病理变化与病因有关，l可见各种畸形与发育不良。但最常见的还是不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，l可有神经细胞减少及胶质细胞增生。脑室周围白质软化变性，l可有多个坏死或变性区及囊腔形成。胆红素脑病可引起基底节对称性的异常髓鞘形成过多，l称为大理石状态(status1marmoratus)。出生时或出生后的损伤以萎缩、i软化或脑实质缺损为主。
【临床表现】
脑瘫患儿最基本的临床表现是运动障碍，l其特征是运动发育落后、i肌张力异常、i姿势异常和多种神经反射异常。
1.运动障碍11脑瘫患儿在婴儿期即出现运动障碍症状和(或)体征。
(1)运动发育落后：i患儿运动发育如：i粗大运动(竖颈、i翻身、i坐、i爬、i站立、i行走)以及手指的精细动作等均落后于同龄正常儿，l瘫痪部位肌力降低，l主动运动减少。
(2)肌张力异常：i肌张力异常是脑瘫患儿的特征之一，l多数患儿肌张力升高，l称之为痉挛型。肌张力低下型则肌肉松软，l而手足徐动型则表现为变异性肌张力不全。
(3)姿势异常：i在脑瘫患儿表现的非常突出，l其异常姿势多种多样，l异常姿势与肌张力不正常和原始反射延迟消失有关。
(4)反射异常：i痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃或亢进，l有些可引出踝阵挛及巴氏征阳性。脑瘫患儿还常表现为原始反射延缓消失，l保护性反射减弱或延缓出现。
正常小儿4个月直立位时，l将躯干向左右倾斜时头能保持中立位；4～5个月小儿扶成坐位时，l突然向一侧倾斜其躯干时，l能伸出上肢做支持状；正常小儿8～9个月能引出“降落伞反射”，l脑瘫患儿不能引出这些保护性动作。
2.临床分型11根据瘫痪的不同表现，l可分为以下不同类型。
(1)痉挛型(spasticity)：i病变累及锥体束。表现为肌张力增高，l肢体活动受限。是脑瘫中最常见的类型。约占全部患儿的60％～70％。
1)痉挛性四肢瘫：i是脑瘫中最严重的类型，l四肢运动严重受累，l合并智力低下和惊厥者最多。婴儿期即发现运动发育明显落后于同龄正常儿。神经系统检查可见四肢肌张力增高，l自发运动减少，l腱反射亢进，l巴氏征阳性，l行走时呈剪刀步态(图16-8)，l年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿常伴有癫痫发作、i智力发育障碍和视觉异常，l有时也可伴有手足徐动。
图16-811痉挛型脑瘫直立位姿势
2)痉挛性双瘫：i也是四肢受累，l但两下肢受累较重，l上肢及躯干比较轻。此型患儿在爬行时双臂呈正常相互交替姿势向前，l但其双腿则被拖拉前进，l髋部内收。患儿行走延迟，l双足呈马蹄内翻状，l步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、i腱反射亢进、i踝阵挛和双侧巴氏征阳性，l托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。严重者可有肢体废用性萎缩和下肢生长受累，l与上半身生长发育不成比例。本型智力发育多正常，l很少合并惊厥发作。
3)痉挛性偏瘫：i瘫痪肢体自发运动减少，l上肢受累多较下肢重，l1岁前即可发现患侧手运动功能异常，l患儿迟至18～24个月时才能行走，l且患侧呈环形步态。患侧肢体肌张力增高，l腱反射亢进，l可有踝阵挛及巴氏征。约1/3患儿在1～2岁时有惊厥发作；25％的患儿有认知障碍、i智力低下。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧脑室扩大。
4)其他：i还可见痉挛性截瘫、i单肢瘫、i双重性偏瘫等，l但均少见。
(2)手足徐动型(athetosis)：i约占脑瘫20％，l主要病变在锥体外系统，l表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识运动时，l不自主、i不协调及无效的运动增多，l紧张时加重，l安静时减少，l入睡后消失。由于颜面肌、i舌肌、i口咽肌运动受累，l常伴有喂养困难，l经常作张嘴伸舌状，l且语言障碍明显。单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进，l不表现巴氏征阳性。1岁以内患儿常表现肌张力低下，l随年龄增大肌张力逐渐变为“僵硬”，l呈齿轮状增高。本型患儿智力障碍一般不严重。
(3)强直型(rigidity)：i此型很少见到，l也为锥体外系性脑瘫，l系苍白球或黑质受损害所致。由于全身肌张力显著增高，l身体异常僵硬，l运动减少。四肢做被动运动时，l主动肌和拮抗肌有持续的阻力，l肌张力呈铅管状或齿轮状增高，l常伴有严重智力低下。
(4)共济失调型(ataxia)：i表现为小脑症状，l步态不稳，l走路时两足间距加宽，l四肢动作不协调，l上肢常有意向性震颤，l肌张力低下，l腱反射不亢进。
(5)震颤型(tremor)：i此型很少见。表现为四肢震颤，l多为静止震颤。
(6)肌张力低下型(atonia)：i表现为肌张力低下，l四肢呈软瘫，l自主运动很少，l但可引出腱反射。仰卧时四肢呈外展外旋位，l俯卧时，l头不能抬起。本型常为过度形式，l婴儿期后大多可转为痉挛型或手足徐动型。
(7)混合型：i上述类型中，l两种或两种以上类型同时存在一个患儿身上，l称为混合型。其中痉挛型与手足徐动型常同时存在。
最近我国脑瘫学术会议上讨论决定把脑瘫分为5型，l即痉挛型，l不随意运动型，l共济失调型，l肌张力低下型和混合型。
3.其他表现11脑瘫患儿除运动障碍外，l常合并其他功能异常。①智力低下是运动障碍以外最常见的症状。约占脑瘫患儿的30％～60％，l以痉挛型、i肌张力低下型、i强直型多见，l手足徐动型较少见；②癫痫约占脑瘫患儿的25％～50％，l以偏瘫、i痉挛性四肢瘫患儿多见；③眼部疾患如斜视、i屈光不正、i视野缺损、i眼球震颤等，l发生频率可达20％～50％；④其他还可有听力障碍、i语言障碍、i精神行为异常等。
【诊断和鉴别诊断】
脑瘫的诊断主要依靠病史及体格检查。神经系统影像学检查，l可以发现颅脑结构有无异常，l对探讨脑瘫的病因及判断预后可能有所帮助。对于合并癫痫者，l可做脑电图检查，l以确定癫痫发作类型和指导治疗。脑瘫应在婴儿时期就出现中枢性运动障碍症状；诊断时需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)，l所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。另外，lWerdnig-Hoffmann型脊肌萎缩症、i先天性肌营养不良及其他各种进行性神经肌肉疾病亦应注意鉴别。
【治疗】
主要目的是促进各系统功能的恢复和发育，l纠正异常姿势，l减轻其伤残程度。
1.治疗原则
(1)早期发现、i早期治疗：i婴幼儿运动系统处于快速发育阶段，l早期发现运动异常，l尽量加以纠正，l容易取得较好疗效。
(2)促进正常运动发育、i抑制异常运动和姿势：i按小儿运动发育规律，l进行功能训练，l循序渐进，l促使小儿产生正确运动。
(3)综合治疗：i利用各种有益的手段对患儿进行全面、i多样化的综合治疗，l除针对运动障碍进行治疗外，l对合并的语言障碍、i智力低下、i癫痫、i行为异常也需进行干预。还要培养患儿对日常生活、i社会交往及将来从事某种职业的能力。
(4)家庭训练与医生指导相结合：i脑瘫的康复是个长期的过程，l患儿父母必须树立信心，l在医生指导下，l学习功能训练手法，l坚持长期治疗。
2.功能训练11这是治疗脑瘫的主要手段。脑瘫一旦确诊，l应立即开始功能训练。包括躯体训练、i技能训练、i语言训练等。可采取机械的、i物理的手段，l针对脑瘫所致的各种运动障碍及姿势异常进行一系列的训练，l从而改善残存的运动功能，l抑制不正常的姿势反射，l诱导正常的运动发育，l提高日常生活能力。有听力障碍者应尽早配置助听器，l有视力障碍者也应及时纠正。
3.矫形器的应用11在功能训练中，l常常需用一些辅助器和支具，l矫正小儿异常姿势，l如行走矫形器可促进足踝骨骼的生理排列，l并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有抑制异常反射的作用。
4.手术治疗11主要适用于痉挛型脑瘫患儿，l目的在于矫正畸形、i改善肌张力、i恢复或改善肌力平衡。如跟腱延长术、i闭孔神经前支切除术、i选择性脊神经后根切断术、i骨关节手术等。
5.药物治疗11目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物，l可试用小剂量安坦缓解手足徐动型的多动，l改善肌张力；硝苯呋海因钠(dantrolene1sodium)、i巴氯芬(baclofen)等肌松剂能控制难治性肌肉痉挛；合并癫痫者应给予正规抗癫痫药物治疗；各种脑代谢促进剂对脑瘫患儿亦有一定帮助。近年来，l不少研究者报道肉毒杆菌A(botulinum1toxi1A)肌肉注射，l可以缓解肌肉痉挛，l为康复训练创造有利条件，l加快了患儿生活自理能力的改善，l成为治疗脑瘫患儿痉挛性运动障碍的有效方法。
6.其他11如高压氧、i针灸、i中药等治疗，l对脑瘫的康复也有益处。