儿童肿瘤中颅内肿瘤的发病率相当高，l仅次于白血病而居儿童期肿瘤的第二位，l约占儿童期肿瘤的20％。儿童肿瘤多发生于后颅凹或中线部位，l多为原发，l转移瘤很少。

【流行病学】

儿童颅内肿瘤年发病率为27.6～35.9/百万儿童，l在我国每年近5万儿童患颅内肿瘤，l儿童时期各年龄组均可发生颅内肿瘤，l但好发年龄在10岁以前，l高发年龄为5～8岁。在该年龄段之前，l随年龄增加脑病发病率增加，l而在此年龄段之后则随年龄增加而减少，l我国大样本调查发现6岁以上儿童发病者占80.4％，l儿童颅内肿瘤的总性别分布大致相等，l但肿瘤的组织类型及分布部位在男女之间有差别。男性患儿以松果体肿瘤、i脉络丛乳头状瘤和畸胎瘤多见；女性以鞍上生殖细胞瘤多见；髓母细胞瘤、i室管膜瘤和垂体瘤也以男性多见。从组织病理学来看，l小儿颅内肿瘤以神经胶质瘤最多见，l约占70％～86％，lMatson报道750例儿童颅内肿瘤，l前五位分别是星型细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级占26.9％，l髓母细胞瘤占18.5％，l脑干胶质瘤占9.5％，l颅咽管瘤占9.1％，l室管膜瘤占8.8％。北京天坛医院报告2000例15岁以下儿童颅内肿瘤，l星型细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级占21.3％，l髓母细胞瘤占18.5％，l颅咽管瘤占16.6％，l室管膜瘤占13.1％，l胶质母细胞瘤占5.3％，l生殖细胞瘤占3.7％，l脑膜瘤及脑膜肉瘤占3.1％，l脉络丛乳头状瘤占1.2％。小儿颅内肿瘤的好发部位与成人不同，l多发生于小脑幕下，l这与小儿髓母细胞瘤发病率较高有关。据统计2～12岁小儿的颅内肿瘤，l2/3发生在小脑幕下；但在2岁以下和12岁以上患儿中幕上和幕下各占一半。儿童幕上肿瘤多位于第三脑室前或后部及大脑半球，l幕下肿瘤多位于第四脑室、i小脑蚓部及小脑半球。

【临床表现】

儿童颅内肿瘤的临床表现主要为颅内高压症状和肿瘤引起的局灶症状两类。

1.颅内高压症状和体征11小儿脑肿瘤好发于中线、i后颅窝，l故易致脑脊液循环障碍，l较早出现颅内高压症状，l主要表现为头痛、i呕吐、i视乳头水肿，l婴幼儿可有前囟饱满、i颅缝裂开、i头围增大和头颅破壶音等。

(1)呕吐：i最常见，l约70％～85％的患儿有呕吐。在部分患儿(约10％～20％)呕吐是惟一的早期症状，l呕吐并不全为喷射性，l以清晨或早餐后多见，l常在呕吐后能立即进食，l其后又很快呕吐，l少数患儿可伴有腹痛，l早期易误诊为胃肠道疾患。

(2)头痛：i70％～75％的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，l幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、i血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可为间歇性或持续性，l清晨时较重，l有时在呕吐后减轻或消失。

(3)视觉障碍：i视乳头水肿可导致视力减退、i视野缺损。脑神经受压可导致眼球活动障碍和复视。

(4)其他：i颅内高压还可引起血压增高、i脉搏变缓、i烦躁、i淡漠、i精神不振等，l严重时可出现脑疝，l导致瞳孔大小改变，l呼吸循环功能障碍。

2.局灶症状和体征11与肿瘤的部位、i大小及发展速度有关，l常见的是：i

(1)癫痫发作：i多提示肿瘤发生于大脑半球。

(2)共济失调：i多见后颅窝肿瘤。小脑蚓部肿瘤常为躯干性共济失调，l表现为步态不稳及Romberg征(＋)。小脑半球肿瘤表现有同侧肢体共济运动障碍，l脑干肿瘤因侵犯小脑的传导纤维也可有严重的共济运动障碍。

(3)脑神经受损症状：i多组脑神经受损见于脑干肿瘤，l如仅视力减退和视野缺损多见于颅咽管瘤。

(4)肢体瘫痪：i大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性，l脑干肿瘤可引起交叉性瘫。

(5)内分泌功能障碍：i颅咽管瘤、i视神经胶质细胞瘤和位于第三脑室前角处的畸胎瘤、i皮样囊肿等常可出现生长发育落后、i性早熟、i尿崩症或肥胖等症状，l亦可有体温调节失常和嗜睡。松果体的肿瘤患儿可生长发育加快。垂体混合性或嗜酸性腺瘤可致巨人症。

【诊断】

儿童颅内肿瘤的诊断较成人困难。当儿童有反复发作的不明原因的头痛，l伴有呕吐或头围增大，l要警惕脑肿瘤的可能；对可疑的患儿应作头颅影像学检查。

1.CT及MRI11是诊断脑肿瘤的两种主要的影像学方法。CT可确定脑瘤病灶的大小、i形态、i边缘和结构，l并可显示周围脑水肿、i出血、i脑积水和骨质变化，l但是软组织分辨率及发现肿瘤的敏感性不如MRI。MRI对钙化灶不敏感，l但可清晰显示脂类、i出血及血管结构，l并能提供良好的解剖背景。由于MRI无骨伪迹，l故对小脑、i脑干、i鞍区和颅底部肿瘤的诊断优于CT。

2.颅骨X线平片11显示骨缝裂开、i指压迹增多、i蝶鞍及内听道扩大和颅内钙化斑等。

3.头颅超声波检查11可见大脑半球占位性病变所致的中线结构移位、i脑室扩大等。B型超声波实时超声检查可直接发现颅内肿瘤。

4.腰椎穿刺11主要用于与颅内感染的鉴别诊断，l但对于颅内高压有脑疝危险的，l应先降颅压后再行腰椎穿刺。

【鉴别诊断】

小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善和查体不合作，l症状体征常不典型，l而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，l因此极易误诊，l应引起高度重视。小儿肿瘤最易误诊为以下几种疾患，l应注意鉴别：i①脑膜炎或脑炎：i小儿中瘤有发热者占4.1％，l当脑脊液呈炎症样改变时或者出现小脑扁桃体下疝引起颈部抵抗时，l容易误诊。②胃肠道疾患：i颅压增高时患儿有反复进食后呕吐，l易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。③先天性脑积水：i婴幼儿脑瘤的头颅增大前囟张力增高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似。④血管性头痛：i非常多见，l有时可与肿瘤引起的头痛混淆。⑤尿崩症：i多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。⑥眼科疾病：i脑瘤引起视乳头水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野，l易误诊为视乳头炎和视神经炎。⑦癫痫：i儿童脑瘤有10％左右有癫痫发作。⑧小脑性共济失调。

【治疗】

小儿颅内肿瘤以手术切除为主，l对多数肿瘤，l术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。

1.手术治疗11手术时应尽可能行肿瘤全切除；保证术后能缓解颅内高压；手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫；不能全切除的肿瘤，l应尽量多切除以达到充分减压为后期放疗、i化疗创造条件；对脑脊液循环梗阻者，l要解除梗阻，l恢复脑脊液循环通畅。

2.放射治疗11放疗适用于恶性程度高或手术不能完全切除及术后复发性肿瘤。不同类型的肿瘤细胞对放疗的敏感性不同，l小儿髓母细胞瘤、i生殖细胞瘤对放疗敏感，l应列为术后常规辅助治疗，l其次，l各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效。实质性肿瘤的放疗优于囊性肿瘤，l供血丰富的肿瘤对放疗的反应通常良好。对较良性的颅咽管瘤、i星形细胞瘤的放疗早年存在争议，l但近年来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。对于年龄小于3岁的患儿，l应注意放射治疗对发育脑组织的长期副作用，l可引起放射性脑坏死、i甲状腺功能低下，l生长发育迟缓、i智商降低等并发症。近年来利用高剂量分割照射(hyperfraction1radiotherapy，lHFRT)、i瘤腔间质内放疗(interstitial1irradiation，lⅡ)和立体定向放射神经外科(sterotatic1radioneurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。

3.化学治疗11化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，l与放疗协同进行，l复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，l对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可作首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、i静脉、i动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、i长春新碱、i氨甲蝶啶等。近年，l对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植(high1dose1chemotherapy1and1autologous1bone1marrow1rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。

4.免疫治疗

(1)特异性治疗：i即用肿瘤特异抗原、i免疫血清或免疫活性细胞来调动机体自身的抗病力。

(2)非特异治疗：i给予卡介苗、i短棒状杆菌、i干扰素、i胸腺素等诱发T细胞的免疫活性。

(3)生物反应饰物(modifier)辅助治疗：i如给予自体照射细胞或注入致敏的免疫细胞，l如肿瘤浸润淋巴细胞、i淋巴因子激活的细胞(LAK)等。

5.基因治疗11基因治疗已部分用于临床，l其方法为用各种抗癌因子通过转基因途径，l在脑内表达其产物，l抑制癌细胞增殖。

【预后】

小儿颅内肿瘤的预后主要取决于：i①肿瘤的大小、i部位；②肿瘤的组织学类型；③手术切除程度；④术后放疗和(或)化疗；⑤是否转移和复发等。小儿颅内肿瘤的预后较成人差，l主要是因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难。