面神经麻痹或称Bell麻痹(Bell1palsy)是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。
【病因】
确切的病因未明,l长期以来认为本病与嗜神经病毒感染有关。受凉或上呼吸道感染后发病,l可能是茎乳孔内的面神经急性病毒感染和水肿所致神经受压或局部血液循环障碍而产生面神经麻痹。多数人认为,l本病亦属一种自身免疫反应。部分病人可由带状疱疹病毒引起膝状神经节炎。
【病理】
主要是面神经水肿,l髓鞘肿胀、i脱失,l晚期可有不同程度的轴突变性,l以在茎乳孔和面神经管内的部分尤为显著。
【临床表现】
任何年龄均可发病,l以20~40岁最为多见,l男性略多。绝大多数为一侧性,l双侧性甚少。发病与季节无关。通常急性起病,l表现为口角歪斜、i流涎、i讲话漏风,l吹口哨或发笑时尤为明显。可于48小时内达到高峰。有的病人在起病前几天有同侧耳后、i耳内、i乳突区或面部的轻度疼痛。体格检查时,l可见侧面部表情肌瘫痪。额纹消失、i眼裂扩大、i鼻唇沟平坦、i口角下垂、i面部被牵向健侧。面部肌肉运动时,l因健侧面部的收缩牵引,l使上述体征更为明显。病侧不能作皱额、i蹙眉、i闭目、i露齿、i鼓气和吹口哨等动作。闭目时瘫痪侧眼球转向上内方,l露出角膜下的白色巩膜,l称为Bell现象。鼓气和吹口哨时,l因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,l食物常滞留于病侧的颊龈沟内,l并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑而外翻,l使泪液不能正常吸收而致外溢。
不同部位的面神经损害出现不同临床症状。①膝状神经节前损害,l因鼓索神经受累,l出现舌前2/3味觉障碍;镫骨肌分支受累,l出现听觉过敏,l过度回响;②膝状神经节病变除表现有面神经麻痹、i听觉过敏和舌前2/3味觉障碍外,l还有耳廓和外耳道感觉迟钝、i外耳道和鼓膜上出现疱疹,l称亨特综合征(Hunt1syndrome),l系带状疱疹病毒感染所致;③茎乳孔附近病变,l则出现上述典型的周围性面瘫体征和耳后疼痛。
面神经麻痹患者通常在起病后1~2周内开始恢复,l大约80%的病人在几周及1~2个月内基本恢复正常。约有1/3患者为部分麻痹,l2/3为完全性瘫痪。在后者中,l约有16%不能恢复。面神经炎如果恢复不完全,l常可伴发瘫痪肌的挛缩、i面肌痉挛或联带运动。瘫痪肌的挛缩,l表现为病侧鼻唇沟加深、i口角反牵向患侧、i眼裂缩小。但若让病人作主动运动如露齿时,l即可发现挛缩侧的面肌并不收缩,l而健侧面肌收缩正常,l病侧眼裂更小。临床常见的联带征系指病人瞬目时即发生病侧上唇轻微颤动;露齿时病侧眼睛不自主闭合;试图闭目时病侧额肌收缩;进食咀嚼时,l病侧流泪伴颞部皮肤潮红、i局部发热及汗液分泌等表现。这些现象可能是由于病损后再生的神经纤维长入邻近其他神经鞘细胞通路而支配原来属于其他神经纤维的末梢器所致。
【诊断和鉴别诊断】
根据起病形式和典型的临床特点,l周围性面瘫的诊断并不困难,l但需与能引起周围性面神经麻痹的其他疾病相鉴别。
1.吉兰-巴雷综合征11有肢体对称性下运动神经元瘫痪,l常伴有两侧周围性面瘫及脑脊液蛋白细胞分离现象。
2.莱姆病(Lyme1disease)11伯氏螺旋体感染导致的面神经麻痹,l多经蜱叮咬传播,l伴慢性游走性红斑或关节炎史。可应用病毒分离及血清学试验证实。
3.糖尿病性神经病变11常伴其他脑神经麻痹,l以动眼、i外展及面神经麻痹居多,l可单独发生。
4.继发性性面神经麻痹11腮腺炎或腮腺肿瘤、i颌后化脓性淋巴结炎、i中耳炎及麻风均可累及面神经,l但多有原发病的特殊表现。
5.后颅窝病变11桥小脑角肿瘤、i多发性硬化、i颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹,l大多起病较慢,l有其他脑神经受损或原发病的特殊表现。
【辅助检查】
检测面神经兴奋阈值和复合肌肉动作电位(compound1muscle1action1potential,lCMAP)能估计预后。①必奋阈值测定:i一般在病后7天内检查。健康人应用持续时间0.1秒的恒定电流刺激双侧面神经,l双侧面神经的兴奋阈值(threshold1excitability)差异不大于2mA。如兴奋阈值在正常范围或健侧与患侧之间兴奋阈值差在3~5mA之间预后良好;兴奋阈值差≥10mA,l预后差;兴奋阈值差为5~10mA,l其预后介于二者之间。②CMAP波幅测定:i发病3周内患侧CMAP波幅下降为健侧的30%以上,l可能在2个月内恢复;下降为健侧的10%~30%,l在2~8个月恢复;下降为健侧的10%以下,l恢复较差,l需6个月~1年。
肌电图的面神经传导速度测定,l对鉴别面神经是暂时性传导障碍,l还是永久性失神经支配有帮助。
【治疗】
应设法促使局部炎症、i水肿及早消退,l并促进面神经机能的恢复。
1.皮质类固醇激素11可用地塞米松5~10mg/d静脉注射;或泼尼松20~30mg/d,l晨一次顿服,l1周后渐停用,l由带状疱疹引起者,l皮质类固醇激素联合阿昔洛韦(acyclovir,lACV)0.2g,l每日5次,l连服7~10天。
2.B族维生素 维生素B11100mg,l维生素B12500μg,l肌肉注射,l每日1次。
3.理疗及针刺治疗 茎乳突附近给予热敷,l或红外线照射或短波透热疗法。针灸宜在发病1周后进行。
4.物理治疗11病人自己对镜用手按摩瘫痪面肌,l每日数次,l每次5~10分钟。当神经功能开始恢复后,l病人可对镜练习瘫痪的各单个面肌的随意运动。
5.保护暴露的角膜及预防结膜炎,l可采用眼罩、i滴眼药水、i涂眼药膏等方法。
6.手术治疗11面神经减压手术对部分病人有效。对长期不愈者可考虑面-舌下神经、i面-副神经吻合术,l但疗效不肯定。