脊神经疾病:多发性神经病

多发性神经病(polyneuropathy)又称末梢神经病,l以往也称为周围神经炎、i末梢神经炎。是不同病因引起的,l表现为四肢远端对称性的或非对称性的运动、i感觉以及自主神经功能障碍性疾病。

【病因病理】

引起多发性神经病的原因很多。

1.感染

(1)周围神经的直接感染:i如麻风、i带状疱疹。

(2)伴发或继发于各种急性和慢性感染:i如流行性感冒、i麻疹、i水痘、i腮腺炎、i猩红热、i传染性单核细胞增多症、i钩端螺旋体病、i疟疾、i布氏杆菌病、iAIDS病等。

(3)细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力:i如白喉、i破伤风、i菌痢等。

2.代谢及内分泌障碍11糖尿病、i尿毒症、i血卟啉病、i淀粉样变性、i痛风、i甲状腺功能减退、i肢端肥大症,l各种原因引起的恶病质。

3.营养障碍11B族维生素(硫胺、i烟酸、i吡哆醇、iVB12)缺乏,l慢性酒精中毒、i妊娠、i胃肠道的慢性疾病及手术后。

4.化学因素

(1)药物:i呋喃类药物、i异烟肼、i苯妥英钠、i磺胺类、i长春新碱、i氯喹等。

(2)化学品:i二硫化碳、i苯胺、i二硝基苯、i溴甲烷、i三氯乙烯、i五氯苯酚、i氯醛、i磷酸三甲酚酯、i丙烯酰胺、i有机氯杀虫剂、i有机磷农药等。

(3)重金属:i砷、i铅、i汞、i锑、i铋、i铜、i锰、i金、i磷、i铊等。

5.感染后或变态反应11吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征、i血清注射或疫苗接种后、i注射神经节苷脂等。

6.结缔组织疾病11如红斑狼疮、i结节性多动脉炎、i硬皮病、i巨细胞性动脉炎、i类风湿性关节炎、i结节病、i干燥综合征等。

7.遗传11遗传性共济失调性周围神经病(Refsum病)、i进行性肥大性多发性神经病、i遗传性感觉性神经根神经病等。

8.其他及原因不明、i癌瘤性、i动脉粥样硬化性、i慢性进行性或复发性多发性神经病。

多发性神经病的病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有,l少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。周围神经的病变远端最重或自远端开始向近端蔓延。

【临床表现】

按病程可分为急性、i亚急性、i慢性、i复发性。

周围神经的损伤,l常是完全性的,l一般均有周围神经的感觉、i运动和自主神经纤维的共同症状。

1.感觉障碍11受累肢体远端感觉异常,l如针刺、i蚁走、i烧灼感、i触痛等。与此同时或稍后出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失,l呈或长或短的手套-袜子样分布。

2.运动障碍11肢体远端对称性无力,l轻重不等,l可为轻瘫以至全瘫。肌张力低下,l腱反射减弱或消失。肌肉萎缩,l在上肢以骨间肌、i蚓状肌、i鱼际肌;下肢以胫前肌、i腓骨肌明显。可出现垂腕与垂足。后期可出现肌肉萎缩、i肢体挛缩及畸形。

3.自主神经障碍11肢体末端皮肤对称性菲薄、i光亮或脱屑、i变冷、i苍白或青紫、i汗多或无汗、i指(趾)甲粗糙、i松脆,l甚至溃烂。

上述症状通常同时出现,l呈四肢远端对称性分布,l由远端向近段扩展。

不同病因的多发性神经病除有上述共性外尚各有差异。可单独选择性产生一种或两种障碍。可以对称性的选择性感觉障碍时称为多发性感觉神经病。对称性的选择性运动障碍时,l称为多发性运动神经病。两者合并者称运动感觉性多发性神经病。

实验率检查可见除个别病人可有脑脊液蛋白含量轻度增高外,l一般均正常。肌电图可见神经源性改变,l不同神经传导速度检查可有不同程度的传导阻滞。神经组织活检可有不同程度的髓鞘脱失或轴突变性。

【诊断和鉴别诊断】

根据肢体远端呈手套-袜子样分布的对称性感觉障碍,l以末端明显的弛缓性瘫痪,l自主神经障碍以及肌电图和神经传导速度的改变,l诊断本病并不困难。然而,l仍需要与下列疾病鉴别。①急性脊髓炎:i表现为截瘫或四肢瘫,l有传导束感觉障碍、i锥体束征和括约肌症状;②急性脊髓灰质炎:i多发于儿童,l瘫痪呈不对称性节段性,l弛缓性瘫痪,l无感觉障碍,l急性期脑脊液细胞及蛋白均增高;③周期性瘫痪:i常见于壮年发病,l四肢近端无力,l无感觉障碍,l病情迅速恢复,l钾盐治疗常有显效。

多发性神经病的病因诊断有一定难度。应参考病程(急性、i慢性或复发性)、i病损累及的性质(运动和感觉、i自主神经的单一或合并损害)病损累及的范围(四肢远端、i近端或全身)、i神经病理(轴索、i髓鞘、i还是间质)、i其他实验室检查(免疫组化、i生化等),l有否毒物接触,l以及全身营养、i代谢状况来判断多发性神经病的病因。

此外,l应熟悉不同病因的多发性神经病的特殊临床表现。①糖尿病性多发性神经炎常有糖尿病史和糖耐量试验异常,l往往以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状,l深感觉和踝反射可减弱或消失。②药物中毒性多发性神经炎大多发生于服用大剂量呋喃类、i异烟肼类药物或有机磷农药的病人,l如每日服用异烟肼4~8mg/kg,l多发性神经病发生率为7%、i服用16~24mg/kg发生率为44%。以对称性、i远端感觉障碍为主要表现。服用有机磷农药2~3周后,l出现以四肢对称性运动损害为主要表现的多发性神经病;服呋喃西林类后数周,l尤其肾功能不良者,l可产生疼痛性多发性神经病。③长期酗酒、i有胃肠功能紊乱者,l可有感觉性多发性神经病;一旦伴有Wernicke脑病和Korsakoff综合征者则为酒精中毒性多发性神经病。④尿毒症性多发性神经炎以伴有肾功能衰竭及血中尿素氮含量增高为特点,l肾移植和透析疗法可使周围神经症状明显减轻。⑤麻风性多发性神经炎特点为周围神经增粗,l周围神经活检可发现麻风杆菌。

【治疗】

1.病因治疗11根据不同病因采用不同方法。如铅中毒应立即脱离中毒环境、i阻止毒物继续进入体内,l及时应用特殊解毒剂治疗。异烟肼中毒除立即停药,l加大输液量、i利尿、i通便外,l大剂量维生素B6的应用,l具有重要的治疗意义。酒精中毒性者,l禁酒是治疗的关键,l并应用大剂量维生素B1肌肉注射。糖尿病性者应调整控制糖尿病的药物用量、i严格控制病情发展。结缔组织疾病及变态反应性可应用皮质类固醇治疗。因营养缺乏及代谢障碍或感染所致者,l应积极治疗原发疾病。

2.一般治疗11急性期应卧床休息,l适当增加营养,l勤翻身,l随时按摩瘫痪肢体,l早日做被动或主动锻炼,l防止肌肉萎缩。有垂手、i垂足时可用夹板或支架固定于功能位置,l以防止肢体发生挛缩或畸形。恢复期可用理疗、i针灸、i按摩及穴位注射等方法,l以促进肢体功能恢复。

各种原因引起的多发性神经炎,l均应早期足量地应用维生素B1iB2iB6iB12及维生素C等。尚可根据病情选用ATP、i辅酶A、i地巴唑、i肌苷等药物。疼痛剧烈患者可选用止痛剂、i卡马西平、i苯妥英钠或阿米替林。