急性感染性多发性神经病(acute1inflammatory1polyneuropathy)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎(acute1inflammatory1demyelinating1polyneuritis，lAIDP)或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(acute1inflammatory1demyelinating1polyradiculoneurids)，l即吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrè1syndrome)。主要损害多数脊神经根和周围神经，l也常累及脑神经，l病理改变足周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，l严重病例可出现继发轴突变性。
年发病率约为0.6～1.9/10万。发病无季节差异，l但国内有报道夏秋节为多。
【病因】
尚未充分阐明。目前，l认为本病是一种自身免疫性疾病，l由于病原体(病毒、i细菌)的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，l机体免疫系统发生了错误识别，l产生自身免疫性T细胞和自身抗体，l并针对周围神经组分发生免疫应答，l引起周围神经髓鞘脱失。
【病理】
病变位于神经根(尤以前根为多见而明显)、i神经节和周围神经，l偶可累及脊髓。病理变化为水肿、i充血、i局部血管周围淋巴细胞、i单核巨噬细胞浸润、i神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，l髓鞘修复，l但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核细胞和前角细胞亦可变性。
【临床表现】
本病可发生于任何年龄，l我国北方似以儿童较多。男女发病率相似。全年均可发病，l多数患者起病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。首发症状常为四肢远端对称性无力，l很快加重并向近端发展，l或自近端开始向远端发展，l可涉及躯干和脑神经，l严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，l腱反射减弱或消失，l病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显，l后期肢体远端有肌萎缩。
感觉障碍一般比运动障碍为轻，l表现为肢体远端感觉异常和手套、i袜子样感觉减退，l也可无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，l肌肉可有压痛，l尤其是腓肠肌的压痛。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，l其次为舌咽和迷走神经麻痹，l表现为面瘫、i声音嘶哑、i吞咽困难。动眼、i外展、i舌下、i三叉神经的损害较为少见；偶可见视乳头水肿。自主神经功能损害有出汗、i皮肤潮红、i手足肿胀、i营养障碍、i心动过速等症状。罕见出现括约肌功能障碍，l血压降低。多数病例病情迅速发展，l约3～15天内达高峰，l90％以上患者的病情在4周内停止进展，l但其余仍可继续加重。约1～2个月后开始恢复。本病常见的并发症是肺部感染、i肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。
实验室检查可见周围血细胞轻度升高。生化检查正常。发病后第1周内作脑脊液检查，l多数病人可能正常，l第2周后，l大多数病人脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常，l称为蛋白-细胞分离现象，l此现象为本病的特征。蛋白增高自(0.8～8)g/L不等。这种特征性的改变在发病后第三周最明显，l脑脊液压力多正常。少数病例脑脊液无变化。
肌电图检查可见，l发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，l远端潜伏期延长，l动作电位波幅正常或下降。
除上述典型病例外，l尚有一些不典型临床表现的变异型。
1.Miller-Fisher综合征11主要表现为三大特点，l即共济失调、i腱反射减退、i眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分病人病前有感染，l脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，l髓鞘和轴索同时受损。有时头颅MRI检查可发现脑干病灶。血清中有抗神经节苷脂GQ16抗体，l没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。
2.急性轴索性运动神经病(acute1axon1motor1neuropathy)11多数有空肠弯曲菌感染后激发。在中国北方夏季流行。急性起病的24～48小时出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，l很少有感觉受累。病情严重，l常有呼吸肌受累、i肌肉萎缩出现早，l病残率高，l恢复差。电生理中主要是运动神经轴索受累、i复合肌肉运动神经电位严重降低；感觉电位保留，l无传导速度减退等脱髓鞘证据。20％～30％患者血清存在神经节苷脂GM1、iGD1b抗体。
3.脑神经型病11前有上呼吸道或胃肠道感染史，l表现为脑神经急性或亚急性的双侧对称的运动神经麻痹症状，l如双侧周围件面瘫、i延髓麻痹(舌咽和迷走神经损害)，l复视(外展神经、i动眼或外展神经麻痹)。有脑脊液蛋白细胞分离。无肢体瘫痪。
【诊断与鉴别诊断】
本病的诊断要点是病前1～3周有感染史、i急性或亚急性起病并在四周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害；轻微感觉异常；脑脊液蛋白-细胞分离现象。肌电图检查，l早期F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，l远端潜伏期延长，l动作电位波幅正常或下降。然而，l本病需要与以下疾病鉴别：i①脊髓灰质炎，l起病时多有发热，l肌肉瘫痪多为节段性，l可不对称，l无感觉障碍，l脑脊液蛋白和细胞均增多。②急性脊髓炎，l表现为截瘫，l锥体束征阳性，l传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍，l脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。③周期性瘫痪，l发作时无感觉障碍和脑神经损害，l脑脊液正常，l发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，l补钾后症状迅速缓解。④重症肌无力，l也表现四肢弛缓性瘫痪，l并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，l特别是面瘫和咽部、i喉部肌肉瘫痪。但本病有病态易疲劳性、i波动性和新斯的明试验阳性。⑤白喉和肉毒中毒，l应作喉部检查和相应的血清学检查，l以除外此两种疾病。
【治疗】
本病为单相性自身免疫性疾病，l急性期可应用免疫抑制剂。在无严重感染、i血液病、i心律失常等禁忌证的急性期患者可用血浆置换，l每次交换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次，l重症者每周交换6次。发病两周后治疗无效。
在急性期患者，l无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，l可用静脉注射IgG(immunoglobulin)。成人按0.4g/(kg·d)计算，l连用5天。
血浆置换和静脉1gG不必联合应用。联合应用并不增效。
急性期患者无肾上腺皮质激素禁忌者可以应用地塞米松10～15mg或甲基泼尼松龙500～1000mg静脉滴注，l每日1次连续5天后逐步减量，l以后改为口服强的松30～50mg，l隔日服用。视病情逐渐减量，l疗程在一个月左右。然而，l大剂量激素对本病的疗效有待证实。
急性期应给予足量B族维生素、i维生素C、i辅酶Q10和高热卡易消化饮食，l对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹。需密切观察呼吸，l保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，l必要时用呼吸机。
卧床期间加强护理，l患肢处于功能位，l早期进行康复，l防止肢体挛缩、i畸形。可用物理、i针灸治疗。