慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic1inflammatory1demyelinating1polyradiculoneuritis，lCIDP)，lCIDP是一种慢性病程进展的，l临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病，l约占总GBS病例的15％左右。
【病因】
病因不明，l自身免疫为其发病的主要机制。至今尚未找到特异性致敏抗原，l但病人血清中多种髓鞘成分抗体升高，l10％～71％病者血清和脑脊液中含有糖脂和神经节苷脂抗体升高。有意义的是高滴度(1：i1000)的抗β-tubulin抗体的出现，l对CIDP的诊断具有特别意义。
【病理】
周围神经的供应血管周围可见单核细胞浸润，l神经纤维水肿，l有节段性髓鞘脱失和髓鞘重新形成的存在。慢性病者可见神经膜和髓鞘增厚，l部分有轴索变性。
【临床表现】
任何年龄均可罹患。60岁以下者，l发病率随年龄的增长而增加，l但70岁以后，l此现象不存在，l并且发病率降低。两性均可罹患，l男性略多见，l尤以中年男性为多。
CIDP常无前驱感染史，l起病缓慢并逐步进展；约15％病者以急件GBS形式起病。临床主要表现为感觉运动神经病(sensory1motor1neuropathy，lSMNP)，l即运动与感觉均有累及的周围神经病。病者表现为进行性四肢无力，l步行困难，l举臂、i上楼困难，l并可逐步出现梳头、i提物等困难，l但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难，l亦极少发生呼吸困难。体格检查可见四肢肌力减退，l伴/或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，l腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，l痛触觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，l克氏征常日可阳性。
实验室检查可见脑脊液中细胞数正常，l蛋白质含量明显增高，l常在0.8～2.5g/L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别病人蛋白质含量亦可正常。电生理检查可见运动传导速度明显减慢，lF波潜伏期延长。神经活检可见明显神经纤维髓鞘节段脱失，l伴轴索变性。1/2～2/3的神经纤维有原发性髓鞘脱失。
【鉴别诊断】
本病常可与其他疾病，l如多发性骨髓瘤、i中枢神经系统脱髓鞘性疾病、i人类免疫缺陷病等相伴存。
【诊断】
根据美国神经病学会(1991年)的意见，lCIDP可以下列标准予以诊断：i
1.临床表现
(1)必须其备的
1)进展性或复发性的运动和感觉功能障碍(1个肢体以上)，l临床上提示周围神经病变，l症状已存在至少2月。
2)四肢腱反射减弱或消失。
(2)支持诊断的
感觉障碍以大纤维为主。
(3)必须排除的
1)手足残缺，l色素性视网膜炎，l鱼鳞癣，l曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品。
2)出现感觉障碍平面。
3)有明确的括约肌功能障碍
2.电生理检查11必须有脱髓鞘病变的主要特征。
(1)必须具备下列4点中的3点
1)2根或更多根运动神经传导速度减慢。
2)1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞或异常短暂性离散，l如腓神经，l正中神经或尺神经。
3)2根或更多根神经远端潜伏期延长。
4)2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长。
(2)支持诊断的
1)感觉传导速度下降，l小于正常低限的80％。
2)H反射消失。
3.病理
(1)必须具备的：i神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据。
(2)支持诊断的
1)神经内膜肿胀。
2)单核细胞浸润。
3)“洋葱球”形成。
4)束间脱髓鞘程度显著不同。
(3)必须排除的：i神经活检标本显示血管炎，l神经纤维肿胀，l淀粉样沉积，l肾上腺脑白质营养不良，l异染性脑白质营养不良，l球样细胞性脑白质营养不良等疾病。
4.脑脊液检查
(1)必须具备的
1)血清HIV阴性的患者，l细胞数＜10/mm3，l血清HIV阳性的患者，l细胞数＜50/mm3。
2)VDRL阴性。
(2)支持诊断的：i蛋白升高。
根据上述标准，lCIDP可作如下诊断：i
肯定：i具有临床表现1和3，l电生理检查1，l病理1和3，l脑脊液检查1。
拟诊：i具有临床表现1和3，l电生理检查1，l脑脊液检查1。
可疑：i具有临床表现1和3，l电生理检查1。
CIDP仍需与AIDP、i运动神经元病、i多灶性运动神经病、i遗传性周围神经病、i代谢性周围神经病等相鉴别。AIDP起病急，l病程很快达到高峰，l病前常有感染史，l部分患者可出现呼吸肌无力；运动神经元病无感觉障碍，l肌电图示失神经支配电位；多灶性运动神经病有特征性的电生理表现，l感觉障碍少见；遗传性周围神经病患者常有家族史；代谢性周围神经病有原发病的症状和体征。
【治疗】
许多免疫治疗方法都可用于CIDP，l并可获得较好疗效，l如静脉用免疫球蛋白(intravenous1immunoglobulin，lIVIG)、i血浆置换和激素治疗。
研究显示IVIG和血浆置换的短期疗效基本相同，l因IVIG副作用小，l使用简便，l尽管价格昂贵，l目前已被认为是首选治疗。在长期治疗中，l联合应用IVIG和激素效果最好。IVIG治疗CIDP的确切机制不明，l可能的机理是中和自身抗体，l并与补体结合，l阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。IVIG的治疗对大部分(70％～90％)的CIDP患者有效，l特别是那些上、i下肢都受累的患者。IVIG治疗的副作用有急性脑病，l无菌性脑膜炎和脑梗塞。目前已有30例无菌性脑膜炎的报道，l可能与外源性IgG进入脑脊液引起的免疫反应有关。脑脊液检查示中性粒细胞数或淋巴细胞数上升。
国内仍在广泛应用激素治疗，l效果也较好，l一般应用3～4周后逐步减量。
参考文献
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2.Anthony1SF.Harrison's1Principles1of1Internal1Medicine，lCompanion1Handbook.14thed.New1York：iMcGrawHill.1998：i1061～1066
3.史玉泉.实用神经病学.第三版.上海：i上海科学技术出版社，l2004