脊髓炎:急性脊髓炎

急性脊髓炎(acute1myelitis)是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变,l又称为急性横贯性脊髓炎,l是临床上最常见的一种脊髓炎。

【病因与发病机制】

本病病因末明,l约半数患者发病前有呼吸道、i胃肠道病毒感染的病史,l但脑脊液中并未检出病毒抗体,l神经组织里亦没有分离出病毒,l推测本病的发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病,l而不是病毒感染的直接作用。部分患者于疫苗接种后发病,l可能为疫苗接种引起的异常免疫反应。

【病理】

受累脊髓肿胀质地变软,l充血或有炎性渗出物,l严重损害时可软化形成空腔。显微镜下可见软膜和脊髓血管扩张、i充血,l血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、i尼氏小体溶解,l严重时细胞溶解消失。白质内神经纤维髓鞘脱失,l轴突变性,l大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。

【临床表现】

任何年龄均可发病,l但好发于青壮年,l无性别差异。起病较急,l约半数以上患者在2~3天内症状发展达高峰。病前1~2周,l常有上呼吸道感染或胃肠道感染、i疫苗接种史。而劳累、i受凉、i外伤等为诱因。病变最常侵犯胸段尤其是T3~5节段,l颈髓、i腰髓次之。常先有双下肢麻木或病变节段束带感,l数小时或数日内出现受损平面以下运动障碍、i感觉缺失及膀胱、i直肠括约肌功能障碍。

部分病例起病急骤,l感觉障碍平面常于1~2天内甚至数小时内上升至高颈髓,l瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌,l出现吞咽困难、i构音不清、i呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升性脊髓炎。

1.运动障碍11急性起病,l迅速进展,l早期常为脊髓休克,l表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪。肌张力低下、i腱反射消失,l病理征阴性。脊髓休克期可持续3~4周,l如并发肺炎或泌尿系感染,l脊髓休克期可延长。

肌力恢复从远端开始,l肌张力及腱反射逐渐增高。脊髓严重损伤时,l常导致屈肌张力增高。轻微腹部皮肤刺激或膀胱充盈,l均可引起下肢屈曲痉挛,l伴有出汗,l竖毛,l小便溢出等症状,l称为总体反射。

2.感觉障碍11表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失,l感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。

3.自主神经功能障碍11早期表现为尿潴留,l膀胱无充盈感,l呈无张力性神经元性膀胱,l当膀胱充盈过度时,l尿量可达1000ml,l此时需注意及时导尿。随着病情的好转,l膀胱容量缩小,l脊髓反射逐渐恢复,l尿充盈至300~400ml时会自动排尿称反射性神经元性膀胱,l出现充溢性尿失禁。

病变节段以下皮肤干燥,l少汗或无汗。皮肤水肿、i脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变水平以上可有发作性的出汗过度、i皮肤潮红、i反射性心动过缓等,l称自主神经反射异常(autonomic1dysreflexia)。

【辅助检查】

脑脊液无色透明,l淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高,l糖与氯化物正常。如脊髓水肿严重,l蛛网膜下腔部分梗阻时,l蛋白质可明显增高。

脊柱X线,l脊髓CT或MRI检查通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀,lMRI上可见病变部位脊髓增粗、iT2加权像呈高信号改变。

【诊断和鉴别诊断】

根据急性起病,l病前有感染史或疫苗接种史,l迅速出现脊髓的横贯性损伤的临床表现,l结合脑脊液和MRI检查,l诊断并不困难。但需与下列疾病鉴别:i

1.视神经脊髓炎11为多发性硬化症的一种特殊类型,l除有脊髓炎外,l还有视力下降或视觉诱发电位异常,l视神经病变可在脊髓症状之前、i同时或之后出现。

2.脊髓血管病11脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,l病变水平相应部位出现根痛、i短时间内发生截瘫、i痛温觉缺失、i尿便障碍,l但深感觉保留。

3.脊髓出血11少见,l多由外伤或脊髓血管畸形引起,l起病急骤伴有剧烈背痛,l肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液,lMRI检查有助于诊断。

4.亚急性坏死性脊髓炎(subacute1necrotizing1myelitis)11成人男性多见,l缓慢进行性加重的双下肢无力、i腱反射亢进、i锥体束征阳性、i常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退,l逐渐加重而出现完全性截瘫,l尿便障碍,l肌萎缩十分明显,l肌张力低下,l反射减弱或消失。脑脊液内蛋白增高,l细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。

5.急性脊髓压迫症11脊柱结核或转移癌,l造成椎体破坏,l突然塌陷而压迫脊髓,l出现急性脊髓横贯性损害。脊柱X线可见椎体破坏、i椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变,l转移癌除脊柱X线照相外可做全身骨扫描。

6.急性硬脊膜外脓肿11可造成急性脊髓横贯性损害,l有时忽略原发感染病灶,l病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿,l可突然起病,l发热无力,l常伴有根痛、i脊柱痛和脊膜刺激症状。外周血白细胞增高,lCSF中细胞增加,l蛋白含量明显增加。脊髓腔梗阻,lCT、iMRI有助于诊断。

7.HTLV-1相关脊髓病(HTLV-11associated1myelopathy,lHAM)11是和HILV-1感染所致免疫异常相关的脊髓病变,l以缓慢进行性截瘫为临床特征。

【治疗】

急性横贯性脊髓炎应早期诊断,l尽早治疗、i精心护理、i早期康复训练对改善预后很重要。

1.药物治疗

(1)皮质类固醇激素:i急性期,l可采用大剂量甲基泼尼松龙短期冲击治疗,l500~1000mg静脉滴注,l每日1次,l连用3~5天,l有可能控制病情进展。也可用地塞米松10~20mg静脉滴生,l每日1次,l10天左右为一疗程。上述疗法结束后改用泼尼松口服,l按每公斤体重1mg或通静成人以60mg开始计算,l逐渐减量停用。用激素期间注意补钾。

(2)大量免疫球蛋白:i可按体重0.4g/kg计算,l成人每次用量15~20g静脉滴注,l每日1次,l连用3~5次为一疗程。

(3)抗生素:i根据病原学检查和药敏试验结果选用抗菌素,l及时治疗呼吸道和泌尿系感染,l以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦等。

(4)维生素B族:i有助于神经功能恢复。常用维生素B1100mg,l肌肉注射,l维生素B12500μg,l肌肉注射,l每天一次。

(5)其他:i在急性期可选用血管扩张药,l如烟酸、i尼莫地平。神经营养药,l如三磷酸腺苷、i胞二磷胆碱,l疗效难确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬5~10mg,l每天2~3次。

2.康复治疗11早期宜进行被动活动,l按摩等;肌力部分恢复时,l鼓励主动运动锻炼,l促进肌力恢复。瘫痪肢体应尽早保持功能位,l防止屈曲挛缩,l针灸理疗、i有助于康复。

3.护理11极为重要,l应按时翻身拍背、i排痰,l防止坠积性肺炎。在骶尾部、i足跟及骨隆起处放置气圈,l保持皮肤清洁,l防止褥疮发生。皮肤发红时,l可用10%酒精轻揉,l再涂以3.5%安息香酊;已发生褥疮应局部换药,l促进愈合,l忌用热水袋以防烫伤。排尿障碍应无菌导尿,l留置尿管并用封闭式集尿袋,l定期放尿。尿使失禁者应勤换尿布,l保持会阴部清洁。

高位脊髓炎应尽早气管切开或人工辅助呼吸,l吞咽困难应给予放置胃管。

【预后】

若无合并症,l通常3~6个月基本恢复生活自理。完全性瘫痪6个月后EMG仍为失神经改变,l累及脊髓节段长且弥漫者,l预后较差。合并褥疮、i肺或泌尿系感染影响恢复,l可遗留后遗症或死于合并症。上升性脊髓炎预后差,l可在短期内死于呼吸循环衰竭。