压迫性脊髓病

压迫性脊髓病(compressive1myelopathy)是一组椎骨或椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征。病变进行性发展,l最后导致不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。

【病因】

1.肿瘤11常见,l约占1/3以上,l绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构,l神经鞘膜瘤约占47%,l其次为脊髓肿瘤,l髓内恶性胶质瘤不足11%;转移癌多见于硬膜外,l脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓。

2.炎症11蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应,l引起脊髓、i神经根受损症状。结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿。化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。

3.脊柱病变11脊柱骨折、i结核、i脱位、i椎间盘脱出、i后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄,l脊柱裂、i脊膜膨出等,l也能损伤脊髓。

4.先天畸形11颅底凹陷、i寰椎枕化、i颈椎融合畸形等。

【发病机制】

脊髓受压早期可通过移位、i排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿,l外形虽有明显改变但神经传导通路并未中断,l可不出现神经功能受损。后期多有明显神经系统症状与体征。

急性压迫时通常无充分代偿时机,l脊髓损伤严重。慢性受压时能充分发挥代偿机制,l病灶相对较轻预后较好。髓内病变,l直接侵犯神经组织症状出现早,l髓外硬膜外占位性病变,l由于硬脊膜阻挡故对脊髓压追较轻。动脉受压长期供血不足,l可引起脊髓萎缩,l静脉受压淤血引起脊髓水肿。长期受压骨质吸收,l可使椎管局部扩大。

【临床表现】

1.急性脊髓压迫症11多出现脊髓休克、i病变平面以下弛缓性瘫、i各种感觉消失、i反射消失、i尿潴留等。

2.慢性脊髓压迫症11进展缓慢,l通常可分为三期:i①早期根痛期,l出现神经根痛及脊膜刺激症状;②脊髓部分受压期,l表现为脊髓半切综合征;③脊髓完全受压期,l出现脊髓完全横贯损害。三期表现并非孤立,l常互相重叠。

3.主要症状和体征

(1)神经根症状:i病变刺激后根引起自发性疼痛,l如电击、i烧灼、i刀割或撕裂样。咳嗽、i排便和用力等增加腹压动作,l都可使疼痛加剧,l改变体位可使症状减轻或加重。有时出现相应节段束带感。检查时可发现感觉过敏带,l后期为节段性感觉缺失。脊髓腹侧病变使前根受压,l可出现前根刺激症状,l支配肌群可见肌束颤动,l以后出现肌无力或肌萎缩。根性症状对判断脊髓病变位置很有价值。

(2)感觉障碍:i脊髓丘脑束受损产生对侧躯体较病变部位低2~3个节段水平以下的痛温觉减退或缺失。髓外病变,l感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段。髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,l累及脊髓丘脑束时,l痛温觉障碍自病变节段向下发展,l鞍区(S3~5)感觉保留至最后受累,l称为“马鞍回避”。后索受压产生病变水平以下同侧深感觉减退或缺失,l一侧脊髓损害出现脊髓半切综合征(Brown-Sequard1syndrome)。

(3)运动障碍:i一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪,l肌张力增高,l腱反射亢进和病理征阳性;双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪,l晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪,l脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪,l伴肌束震颤和肌萎缩。

(4)反射异常:i受压节段后根、i前根或前角受累时出现病变节段反射减弱或消失;锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进,l腹壁和提睾反射消失及病理反射阳性。

(5)自主神经症状:i髓内病变多较早出现括约肌功能障碍,l圆锥以上病变早期出现尿潴留羽便秘,l晚期出现反射性膀胱;病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍,l可见少汗、i无汗、i皮肤干臊及脱屑。圆锥病变出现尿便潴留。

(6)脊膜刺激症状:i多因硬膜外病变引起,l表现脊柱局部自发痛、i叩击痛、i活动受限,l颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。

【辅助检查】

1.脑脊液检查11脑脊液动力学改变、i常规生化检查对判定脊髓受压程度很有价值。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,l细胞数正常,l蛋白含量超过10g/L时,l黄色的脑脊液流出后自动凝结称为Froin征。通常梗阻愈完全,l时间愈长,l梗阻平面愈低,l蛋白含量愈高。部分梗阻或阻塞,l压颈试验时压力上升较快而解除压力后下降较慢,l或上升慢下降更慢,l提示可能为不完全梗阻。

2.影像学检查

(1)脊柱X线平片:i可发现脊柱骨折、i脱位、i错位、i结核、i骨质破坏及椎管狭窄、i椎弓根变形或间距增宽、i椎间孔扩大、i椎体后缘凹陷等。

(2)CT及MRI:i可显示脊髓受压,lMRI能清晰显示椎管内病变的性质和周围结构变化等。

(3)脊髓造影:i可显示脊髓梗阻界面,l椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界,l下行造影可显示病变上界。

【诊断】

1.定位诊断

(1)纵向定位:i确定病变位于脊髓的节段。

早期节段性症状如根痛、i感觉减退区、i腱反射改变和肌萎缩,l棘突压痛及叩击痛,l尤以感觉平面最具有定位意义。

(2)横向定位:i确定病变部位处于髓内或髓外。见下表。

2.定性诊断

(1)髓内、i外肿瘤最常见,l髓内肿瘤多为胶质瘤;髓外硬脊膜下肿瘤多为神经纤维瘤;髓外硬膜外多为转移癌。

(2)脊髓蛛网膜炎导致病损小对称,l时轻时重,l感觉障碍多呈根性、i节段性或斑块状不规则分布,l压颈试验可有梗阻,l蛋白含量增高,l椎管造影显示造影剂呈点滴状或串珠状分布。

(3)硬膜外病变多为转移瘤或椎间盘脱出,l转移瘤进展较快,l根痛及骨质破坏明显。急性压迫多为外伤性硬膜外血肿,l进展迅速;硬膜外脓肿起病成呈急性或亚急性,l常有感染特征。

【鉴别诊断】

1.急性脊髓炎11急性起病,l常有感染病史,l呈横贯性脊髓损伤症状、i体征,l数小时至2~3日达到高峰。

2.脊髓空洞症11起病隐袭,l缓慢进展,l表现为特征性的节段性分离性感觉障碍。肌无力,l肌萎缩及皮肤关节营养障碍,l脊柱侧弯等。

【治疗】

尽快祛除病因,l解除脊髓受压,l需尽早手术。

急性脊髓压迫力求6小时内减压。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素。脊柱结核在根治术时,l同时给予抗结核治疗。良性肿瘤一般经手术彻底切除,l而晚期或转移瘤可做放疗或化疗。对于难以完全切除者,l椎板减压术可获得短期症状缓解,l术后应早期进行康复治疗和功能训练。