脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓，l亦可累及延髓称为延髓空洞症(syringobulbia)。延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，l病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。
【病因与发病机制】
本病的病因和发病机制尚未完全明确，l目前有以下几种学说。
1.先天性发育异常11本病常合并扁平颅底、i小脑扁桃体下疝、i脊柱裂、i脑积水、i颈肋、i弓形足等畸形，l故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
2.脑脊液动力学异常11由于第四脑室出口处先天性闭塞，l使脑脊液正常循环受阻，l结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，l从第四脑室经中央管传递至脊髓，l导致中央管扩张。
3.血液循环异常11认为脊髓空洞症是继发于血管畸形，l产生髓内组织缺血、i坏死、i液化，l形成空洞。脊髓肿瘤囊性变所致脊髓损伤，l脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常等。
目前普遍的观点是脊髓空洞症非单一病因所致，l而是由多种致病因素所造成的。
【病理】
脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，l空洞壁不规则，l由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似，l如果蛋白含量增高则呈黄色。
空洞多位于颈膨大，l可向脑干或胸髓扩展，l腰髓较少受累，l偶有多个空洞而且不相通。
病变多从灰质前连合开始，l然后向后角扩展，l呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角，l继而压迫脊髓白质。空洞形成早期，l囊壁多不规则，l有退变的神经胶质。空洞形成已久，l周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁，l空洞周围可见异常透明变性的血管。延髓空洞通常呈纵裂状，l多为单侧，l有些甚至上伸入脑桥，l空洞可阻断内侧丘系交叉纤维，l累及舌下神经核、i迷走神经核。
【临床分型】
Barnett等将脊髓空洞症分为四型：i
1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大 ①合并Ⅰ型Chiari畸形；②伴后颅窝囊肿、i肿瘤、i蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。
2.特发性脊髓空洞症。
3.继发性脊髓空洞症11脊髓肿瘤、i外伤、i脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。
4.单纯脊髓积水或伴脑积水。
【临床表现】
发病年龄通常为20～30岁，l偶尔发生于儿童或成年以后，l男性与女性比例约为3：i1。
脊髓空洞症起病隐袭，l进展缓慢。
最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，l而触觉及深感觉相对正常，l表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、i温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。
如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i温觉减退或消失，l角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，l造成病变以下各种传导束性感觉障碍。
空洞扩大累及前角细胞，l手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、i有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉，l肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，l出现肌张力增高及腱反射亢进，lBabinski征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。
如病变累及C8～T2脊髓侧角，l可出现同侧Horner征，l同侧瞳孔缩小、i睑裂变小、i眼球内陷和同侧面部出汗减少，l但在初期偶见有发汗过多的病例报导。
皮肤营养障碍可见皮肤增厚、i过度角化，l痛觉消失区的表皮烫伤、i外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、i趾节末端无痛性坏死脱落，l称为Morvan征。
关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、i活动度增加、i运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和便失禁。
延髓空洞症很少单独发生，l常为脊髓空洞的延伸，l多不对称，l故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，l则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失，l从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难、i饮水呛咳、i悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累伸舌偏向患侧、i同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、i眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，l缓慢起病，l有肢体肌肉萎缩、i无力、i腱反射减退等。
脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、i隐性脊柱裂、i颈枕区畸形、i小脑扁桃体下疝、i颈肋和弓形足等先天畸形。
【辅助检查】
1.脑脊液检查多正常，l空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高。
2.X线检查可以发现Charcot关节、i颈枕区畸形、i脊柱畸形等。
3.延迟脊髓CT扫描(DMCT)将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，l延迟一定时间，l如注射后6、i12、i18和24小时分别进行脊髓CT检查，l可清晰显示高密度的空洞影像。
4.MRI是诊断本病最准确的方法，l能多平面、i多节段获得全脊髓轮廓，l可在纵、i横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、i累及范围与脊髓的对应关系等，l以及是否合并Arnold-Chiari畸形(图7-5)，l以鉴别空洞是继发性还是原发性，l有助于选择手术适应证和没计手术方案。
图7-5 脊髓空洞症MRI表现，l合并Arnold-Chiari畸形
【诊断与鉴别诊断】
根据多在成年期发病，l起病隐袭，l缓慢进展，l常合并其他先天畸形，l特征性的节段性分离性感觉障碍，l肌无力和肌萎缩，l皮肤和关节营养障碍等，l诊断则不难，lMRI发现空洞则可确诊。
本病临床上需与下列疾病鉴别：i
1.脊髓肿瘤11起病缓慢，l累及节段较短，l进展较快，l膀胱功能障碍出现较早，l锥体束征多为双侧，l可进展为横贯性损害，l营养障碍少见，l脊髓腔梗阻时CSF蛋白量可增高。MRI增强扫描可明确诊断。
2.颈椎病11常见根痛，l感觉障碍呈根性分布，l可出现颈部活动受限或后仰时疼痛，l手及上肢萎缩但不显著。颈椎X片、iCT和MRI检查可资鉴别。
3.肌萎缩侧索硬化症11本病特征为无感觉异常及感觉丧失，lMRI检查多无异常。
【治疗】
本病进展缓慢，l常迁延数十年。目前尚无特效疗法。
1.对症治疗11可给予B族维生素、iATP、i辅酶A、i肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、i按摩、i针灸、i防止关节挛缩。
2.放射治疗11可试用放射性同位素131I疗法，l但疗效不肯定，l已很少应用。
3.手术治疗11对于ChiariⅠ型脊髓空洞症，l惟一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术。
张力性空洞可行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术，l外伤后脊髓病并发的脊髓空洞手术效果好。
脊髓积水可通过脑室腹腔分流术使之缓解。