脊髓血管病(vascular1diseases1of1the1spinal1cord)发病率远低于脑血管病，l但因脊髓内结构紧密，l较小血管损害就可出现明显症状。

【病因与发病机制】

脊髓动脉粥样硬化、i动脉炎、i蛛网膜粘连、i严重的低血压均可导致缺血性脊髓血管病。脊髓血管畸形常以病变压迫、i凝血、i血栓形成及出血导致脊髓功能受损，l常合并有皮肤血管瘤，l颅内血管畸形等。

【病理】

脊髓对缺血耐受较强，l轻度缺血不会造成脊髓明显损害，l完全缺血15分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，l此段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左、i右各一，l其血栓形成非常少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性、i坏死、i组织疏松、i充满脂粒细胞、i血管周围淋巴细胞浸润，l晚期血栓机化被纤维组织取代，l并有血管再通。

脊髓内出血常侵及数个节段，l中央灰质居多，l脊髓外出血形成血肿或出血进入蛛网膜下腔，l出血灶周围组织水肿、i淤血及继发神经变性。

脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，l是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及供血动脉和引流静脉组成。

【临床表现】

1.缺血性脊髓血管病

(1)脊髓短暂性缺血发作：i类似短暂脑缺血发作，l起病突然，l持续时间短暂，l不超过24小时，l恢复完全，l不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，l行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、i无力甚至瘫痪，l休息或使用血管扩张剂后缓解，l或仅有自发性下肢远端发作性无力，l反复发作，l可自行缓解，l间歇期症状消失。

(2)脊髓梗死：i卒中样起病，l脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，l因闭塞的供血动脉不同而分为：i①脊髓前动脉综合征，l以中胸段或下胸段多见，l首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，l脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，l痛温觉消失而深感觉存在，l尿便障碍较明显，l即脊髓前2/3综合征；②脊髓后动脉综合征，l脊髓后动脉极少闭塞，l即使发生也因良好侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现急性根痛，l病变水平以下深感觉消失，l出现感觉性共济失调，l痛觉和肌力保存，l括约肌功能常保存；③中央动脉综合征，l解剖学上指沟连合动脉，l病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、i肌张力减低、i肌萎缩、i多无感觉障碍和锥体束损伤。

(3)脊髓血管栓塞：i少见，l与脑栓塞病因相同，l临床表现为根痛、i下肢单瘫或截瘫、i括约肌障碍等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，l由于伴发脊髓和椎管内广泛转移，l病程进展较迅速。

2.出血性脊髓血管病11脊髓的硬膜下和硬膜外出血，l均可突然出现剧烈的背痛、i截瘫、i括约肌功能障碍，l病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。

脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、i脑膜刺激征和截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压表现。

3.脊髓血管畸形11脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，l病变多见于胸腰段，l以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，l有不同程度的截瘫、i呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，l少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，l可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。

【辅助检查】

1.腰穿11椎管内出血，l脑脊液压力增高，l血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，l使蛋白增高，l压力降低，l蛛网膜下腔出血则CSF旱均匀血性。

2.CT和MRI11可显示脊髓局部增粗、i出血、i梗死，l增强后可以发现畸形血管。

3.脊髓造影11可确定血肿部位，l显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，l但不能区别病变类型，l选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，l可明确显示畸形血管的大小、i范围、i类型与脊髓的关系，l有助于治疗方法的选择。

【诊断与鉴别诊断】

根据发病突然，l脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断，l完全确定诊断有时很困难，l需与下列疾病鉴别：i

1.间歇性跛行11血管性间歇性跛行，l系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致，l下肢间歇性疼痛、i无力、i苍白、i皮肤温度降低、i足背动脉搏动减弱或消失，l超声多普勒检查有助于诊断；马尾性间歇性跛行，l是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛，l行走后症状加重，l休息后减轻或消失，l腰前屈时症状可减轻，l后仰时则加重，l感觉症状比运动症状重。

2.急性脊髓炎11可表现急性起病的横贯性脊髓损害，l但病前多有感染史或接种史，l起病不如血管病快，l无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，lCSF细胞数可明显增加，l预后相对较好。

3.亚急性坏死性脊髓炎11Foix认为是一种脊髓的血栓性静脉炎，l以成人男性多见，l缓慢进行加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、i反射亢进、i锥体束征阳性、i损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、i尿便障碍、i肌萎缩明显、i肌张力低、i腱反射减弱、i腰骶段最易受累，l胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多，l脊椎管碘油造成可见脊髓表面有扩张血管。

【治疗】

缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，l低血压者应纠正血压，l应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，l疼痛时给予镇静止痛药，l硬膜外或硬膜下血肿，l应紧急手术以清除血肿，l解除对脊髓的压迫，l显微手术切除畸形血管。

截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。