颅内静脉系统血栓形成(cerebral1venous1thrombosis，lCVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，l包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。本组疾病的特点为病因复杂，l发病形式多样，l临床表现无特异性，l诊断困难，l容易漏诊误诊。随着MRI、iMRA及MRV(磁共振静脉血管成像)的广泛应用，l诊断水平不断提高，l该组疾病的检出率较过去显著增高。目前关于发病率研究的流行病学资料仍然缺乏。近年研究认为从新生儿到老年人、i各年龄组、i男女两性均可患病。
【病因与发病机制】
病因主要分为感染性和非感染性。约20％～35％的患者原因不明。
1.感染性11可分为局限性和全身性
(1)局限性：i头面部的化脓性感染，l如面部危险三角区皮肤感染、i中耳炎、i乳突炎、i鼻窦炎、i齿槽感染、i颅骨骨髓炎、i脑膜炎等。
(2)全身性：i由各种血行感染所致。
头面部感染较常见，l常引起海绵窦、i横窦、i乙状窦血栓形成。发病机制为，l头面部感染通过面静脉直接累及相应海绵窦，l或由于感染部位(如乳突小房)毗邻相应的静脉窦(如横窦和乙状窦)，l感染可穿过颅骨到达相应静脉窦而引起感染性血栓形成。
2.非感染性11也可分为全身性和局限性。全身性与下述多科情况有关。
(1)妇产科：i妊娠、i产褥期、i口服避孕药等；
(2)外科：i任何类型手术后；
(3)内科：i严重脱水、i休克、i恶病质、i心功能不全、i一些血液病(红细胞增多症、i镰状细胞贫血、i恶性贫血、i白血病、i凝血障碍性疾病)等。
局限性因素见于头外伤(开放性或闭合性、i伴有或不伴有骨折)、i脑肿瘤、i脑外科于术后等。
这些因素常导致血液呈高凝状态、i血流淤滞，l容易诱发静脉血栓形成。此类病因多引起上矢状窦血栓形成，l并常伴发大脑上静脉血栓形成。
【病理】
静脉窦内可见凝固的血块或脓液，l受损静脉窦引流区出现血管怒张、i淤血和脑组织水肿。脑组织可见点状出血灶、i出血性梗死或脑软化。感染性血栓时，l感染可扩散到周围而引起局限性或弥漫性脑膜炎、i脑脓肿或脑梗死。
【临床表现】
CVT的临床表现复杂而不典型，l头痛是最常见的症状，l约80％的患者有头痛。其他常见症状体征包括眼底视乳头水肿、i局灶神经体征、i癫癎及意识改变等。不同部位的CVT临床表现有不同特点。现分述如下：i
1.海绵窦血栓形成(cavernous1sinus1thrombosis)11多由眶周、i鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病，l出现发热、i头痛、i恶心呕吐、i意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、i眼睑、i结膜水肿和眼球突出。可出现多个脑神经如动眼神经、i滑车神经、i外展神经和三叉神经第1、i2支受损，l表现为瞳孔散大、i光反射消失、i眼睑下垂、i复视、i眼球各方运动受限或固定、i三叉神经第1、i2支分布区痛觉减退、i角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、i视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，l可出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临床表现，l如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者可并发脑膜炎。
2.上矢状窦血栓形成(superior1sagittal1sinus1thrombosis)11多发生于产褥期，l常见于产后1～3周的产妇。在妊娠、i口服避孕药、i婴幼儿或老年人严重脱水、i感染或恶病质等情况下也可发生，l多为非感染性血栓。
急性或亚急性起病，l最主要的临床表现为颅内压增高症状，l如头痛、i恶心、i呕吐、i视乳头水肿等。33％的患者仅表现为不明原因的颅内高压，l视乳头水肿可以是惟一的体征。上矢状窦血栓形成患者，l可出现癫癎发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而主要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，l其特点为急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍，l下肢更易受累并伴局灶或全面的癫癎发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。婴儿可表现喷射性呕吐，l颅缝分离，l囟门紧张和隆起，l囟门周围及额、i面、i颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老年患者一般仅有轻微头昏、i眼花、i头痛、i眩晕等症状，l诊断困难。腰穿可见脑脊液压力增高，l蛋白和白细胞也可增高。
3.侧窦血栓形成(lateral1sinus1thrombosis)11侧窦包括横窦(transverse1portion1of1lateral1sinus)和乙状窦(sigmoid1portion1of1lateral1sinus)。因与乳突邻近，l化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。
侧窦血栓形成的临床表现主要有：i①颅内高压症状，l是最主要的症状。头痛、i呕吐、i视乳头水肿。②局灶神经症状，l血栓扩展至上岩窦及下岩窦，l可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状；血栓延伸至颈静脉，l可出现舌咽、i迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，l表现为吞咽困难、i饮水呛咳、i声音嘶哑、i心动过缓和副神经受累等症状。③化脓性乳突炎或中耳炎症状，l发热、i寒战、i外周血白细胞增高。患侧耳后乳突部红肿、i压痛、i静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、i硬膜外(下)脓肿及小脑、i颞叶脓肿。
4.大脑大静脉(Galen静脉)血栓形成11大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓，l主要累及间脑、i基底节、i内囊等深部结构。多表现为颅内高压症状：i头痛、i呕吐、i视乳头水肿。可出现嗜睡、i精神症状、i反应迟钝、i记忆力和计算力及定向力减退、i手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，l严重时出现昏迷、i高热、i癎性发作、i去脑强直甚至死亡。
【辅助检查】
CVT缺乏特异性临床表现，l只靠临床症状和体征诊断困难。辅助检查特别是影像学检查对诊断的帮助至关重要，l并有重要的鉴别诊断价值。
1.脑脊液检查11主要是压力增高，l早期常规和生化一般正常，l中后期可出现脑脊液蛋白增高(轻～中度)。发现红细胞提示有出血；出现白细胞增高，l提示合并感染，l多见于海绵窦、i侧窦血栓形成。若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，l可谨慎做压颈试验，l但应避免诱发脑疝。压颈试验包括两种：i①Crowe征，l即压迫对侧颈静脉时，l出现面部和头皮静脉扩张，l为Crowe征阳性；②Tobey-Ayer征，l压迫病侧颈静脉脑脊液压力小上升，l而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，l为Tobey-Ayer征阳性。此二征阳性提示有侧窦血栓形成。若此二征阴性，l也不能完全排除侧窦血栓形成，l还需结合其他检查。
2.影像学检查
(1)头CT及CT静脉血管成像(CTV)：i在上矢状窦血栓形成的早期，l部分患者CT强化扫描可见空三角征，l即静脉窦壁显示为高密度的三角形边，l其中为等密度的血凝块。直窦、iGalen静脉表现为条索征，l但并小具特征性。CT的间接征象是脑梗死或出血性梗死。CTV可显示梗死部位的静脉和静脉窦影像缺失或不清楚，l而侧支静脉血管则显像清楚。
(2)磁共振(MRI)及磁共振静脉血管成像(MRV)：i脑MRI在初期可见T1加权相正常的血液流空现象消失，l呈等T1和短T2的血管影。1～2周后，l高铁血红蛋白增多，lT1、iT2相均呈高信号。晚期流空现象再次出现。MRI还可显示脑梗死灶。MRV被认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法，l对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。急性期(0～3天)，l血栓静脉表现呈等T1、i短T2信号；亚急性期(3～15天)，l表现为长T1、i长T2信号；慢性期(15天以后)，l梗死血管出现不同程度再通，l可见流空现象。结合MRI诊断可靠性可提高。
(3)脑血管造影：i包括数字减影脑血管造影(DSA)，lDSA可直接显示血栓的部位和轮廓，l是CVT诊断的金标准(图8-12)。但因是有创性检查，l且价格昂贵，l在临床的应用受到一定限制。
【诊断与鉴别诊断】
对单纯颅内压增高、i伴或不伴神经系统局灶体征者，l或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，l均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、iMRV，l尤其是DSA检查帮助确诊。
海绵窦血栓形成的诊断可根据眼球突出、i水肿、i眼球各方向运动受限，l特别是由一侧眼球波及到对侧眼球时可以确诊。但有时需与眼球突出和眼球运动受限的其他疾病相鉴别，l如眼眶内球后蜂窝组织炎、i球后占位性病变、i视神经孔处胶质细胞瘤、i骨膜下脓肿等。两侧眼球突出还应与甲状腺机能亢进相鉴别。
上矢状窦及侧窦血栓形成可仅表现为颅内高压征象，l需与颅内占位病变如血肿、i肿瘤、i脓肿等相鉴别。伴乳突炎、i中耳炎及败血症者要考虑侧窦血栓形成的可能。如腰穿时病变侧压颈试验脑脊液压力不上升、i脑脊液呈血性或黄变，l要高度怀疑乙状窦血栓形成。婴儿患严重贫血、i腹泻、i营养不良、i衰竭时，l或产妇在分娩1～3个月内发生颅内高压或昏迷、i肢体局限性抽搐或瘫痪时，l要考虑上矢状窦血栓形成。
【治疗】
包括病因治疗，l对症治疗、i特异性治疗和远期治疗等。
1.病因治疗11对感染性CVT主要是尽早针对病原菌使用足量、i足够疗程的抗生素及处理原发病灶；对非感染性CVT要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、i增加血容量、i降低血粘度、i改善脑血液循环。
2.对症治疗11有脑水肿、i颅内高压者，l应积极行脱水降颅压治疗。常用甘露醇快速静脉滴注，l可加利尿剂辅助脱水，l应注意血粘度、i电解质及肾功能，l也可用醋氮酰胺抑制脑脊液分泌，l颅压过高危及生命时可行颞肌下减压术。癫癎发作者给予抗癫癎治疗，l高热患者应予以物理降温，l对意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗，l并预防并发症。
3.特异性治疗11针对血栓本身的抗凝和溶栓治疗，l理论上可解除静脉闭塞、i恢复血流再通。但临床随机对照试验的证据并不多。直到目前仍有争议，l具体方法也不统一。
(1)抗凝：i肝素类抗凝药物治疗脑静脉系统血栓形成日的在于阻止血栓扩大，l使闭塞的血管部分或完全再通。目前，l国内外倾向性的意见是，l肝素抗凝治疗可能是安全、i有效的，l急性期可静脉给予普通肝素或皮下注射低分子肝素。
(2)溶栓：i对脑静脉系统血栓形成进行全身静脉给药的溶栓疗法，l由于局部药物浓度低、i且易致颅内出血，l现已极少应用。对病情严重者，l可以考虑血管内介入局部给药溶栓或清除血栓，l但效果待评价，l技术难度较大，l仅适用于有条件的医院。
4.远期治疗11停用避孕药；治疗原发病和危险因素；继续口服抗凝剂3～6个月。