脑底异常血管网病又称烟雾病(moyamoya1disease)，l是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、i中动脉起始部严重狭窄或闭塞，l伴脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病于1955年由日本学者最早报告，l因在血管造影中，l脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾(日语发音为moyamoya)故称为烟雾病。日本的研究报告，l该病年发病率为0.35/10万，l患病率为3.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多，l中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现但病例数很少。
【病因与发病机制】
病因与发病机制尚不清楚。
烟雾病属于先天性或后天获得性疾病仍存在争议。烟雾病多发生在日本及亚洲，l部分病例有家族史。发病与一定的HLA表型相关或与一些先天性疾病(如镰状细胞贫血、iDown综合征等)有关，l提示遗传因素在烟雾病的病因中可能起重要作用。虽然遗传因素与发病的易感性可能有关，l但烟雾病多数是散发的，l且临床表现和疾病的进展不符合先天性疾病的特点，l提示后天获得性因素可能与烟雾病的发生和进展有关。由此提出了多种病因假说，l包括伴或不伴自身免疫机制的血管炎、i感染、i血栓、i青少年动脉粥样硬化、i颅脑外伤、i交感神经末梢异常和放射治疗后等。国内吉林大学第一医院进行了有关的系列研究，l提出将烟雾病分为继发性和原发性，l前者继发于神经纤维瘤病、i颅咽管瘤、i结核性动脉炎、i颅脑外伤或放射治疗后等情况；后者为变态反应性脑血管炎所致，l一般的烟雾病即指原发性者。
目前虽病因不明，l但下列观点被普遍接受：iWillis环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变；由侧支血管形成的脑底异常血管网是继发于脑缺血的改变；临床脑血管事件是继发于血管病变的表现，l包括颅内出血、i梗死或TIA；Willis动脉环及其主要分支血管增厚的内膜主要细胞成分是平滑肌细胞，l平滑肌细胞在内膜的迁移及增生(机制尚未最后阐明)导致内膜增厚，l这种内膜增厚可能与细胞外基质成分如弹力蛋白、i胶原和其他蛋白多糖的解剖及牛化改变有关。据推测平滑肌细胞在内膜的迁移及增生可能由血管内膜损伤诱发，l但引起血管内膜损伤的原因尚不完全清楚。
【病理】
Wills环和其主要分支特别是颈内动脉末端和大脑前、i中动脉变细、i变硬，l切面见管壁增厚、i管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生，l增生的细胞为平滑肌细胞，l内弹力层高度迂曲、i分层、i断裂；中膜萎缩变薄，l平滑肌细胞明显减少；外膜改变不明显。脑底可见Willis环发出过度生长和扩张的深穿动脉，l卷曲并交织成网状，l即异常血管网，l这些血管管腔大小不等。在Willis环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤。在疾病小同时期可出现脑梗死、i脑内出血、i蛛网膜下腔出血等各种病理改变。
【临床表现】
起病年龄范围2～65岁，l以儿童和青少年多址。有10～14岁和40岁左右2个发病年龄高峰。临床症状和体征由脑血管事件所致，l主要为缺血性和出血性两组症状。根据初发症状和频率，l烟雾病的缺血型占63.4％，l出血型占21.6％，l癫癎占7.6％，l其他占7.5％。10岁以下儿童患者以缺血型为主，l表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死。是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，l代偿血管尚未很好形成所致。可出现运动、i意识、i语言和感觉障碍，l脑缺血症状可因过度换气而诱发，l长期以后可有智力发育迟缓。成人患者特别是女性以出血型为主，l较儿童患者更常发生脑室出血、i蛛网膜下腔出血、i脑内出血。多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、i意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，l大量出血可导致死亡。所有患者都可有癫癎发作但多见于10岁以下儿童患者。
【辅助检查】
1.实验室检查11主要是感染、i免疫等方面的检查。
2.血管造影11DSA显示双侧颈内动脉虹吸段、i大脑前、i中动脉起始段狭窄或闭塞，l伴脑底异常血管网，l如吸烟后吐出的烟雾(图8-13)，l还可发现动脉瘤。Suzuki等根据血管造影的表现将烟雾病的进展分为6个阶段：i①颈内动脉狭窄期；②烟雾血管初发期；③烟雾血管发展加重期；④烟雾血管形状缩小期；⑤烟雾血管数量减少期；⑥烟雾血管消失期。
3.CT扫描11CT表现与临床类型有关。出血型患者常规CT扫描显示脑室系统、i蛛网膜下腔、i脑叶或基底节区的高密度影像。缺血型患者显示相对较小、i多发并局限在脑皮质和皮质下区的低密度影像。
4.MRI和MRA11MRI能显示CT不能显示的小病灶，l如梗死、i出血、i脑萎缩或轻度脑室扩大。明显的烟雾血管在MRA上表现为细小的异常血管影，l在MRI上表现为流空现象，l特别是儿童患者更明显。细小的烟雾血管，l特别是在成人，lMRI和MRA则不易显示出来。通常认为如果MRI和MRA已明确显示上述改变，l烟雾病的诊断则可以不做常规脑血管造影。因是无创性检查，lMRI和MRA已成为烟雾病临床和研究的主要诊断工具。
【诊断】
儿童或青壮年反复出现脑梗死、iTIA或颅内出血应考虑本病的可能。DSA能帮助确诊。如果MRI和MRA已清楚显示有关病变，l也可确定诊断。诊断明确后应进一步寻找可能存在的原因。
【治疗】
轻型患者一般采用观察和内科治疗，l其他患者可外科治疗。对已知病因者，l应积极治疗原发疾病。
1.内科治疗11主要是治疗相应的脑血管事件及对症处理。与前面各节的原则相同。
2.外科治疗11主要是进行血管重建，l包括直接搭桥术，l如颞上动脉-大脑中动脉搭桥术及间接搭桥术。血管重建术可改善局部脑血流，l但其远期效果尚无可靠的研究依据。
【预后】
烟雾病的预后成人与儿童不同，l儿童患者日常生活能力及生存情况较好，l成人患者可因颅内出血，l其日常生活能力及生存情况较差。