脑淀粉样血管病(cerebral1amyloid1angiopathy，lCAA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病，l也称嗜刚果红性血管病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血，l是老年人的一种卒中类型。20世纪初即出现相关的病例报告，l但直到最近几十年，lCAA才被认为是自发性(非创伤性)颅内出血(PICH)，l特别是脑叶出血的原因之一。直到70年代，l脑出血和CAA的关系才得到重视。有临床观察报告，lCAA所致的脑出血占所有脑出血患者的34％。CAA所致的脑出血占尸检脑出血患者的11％～15％。在最初的报告中，lCAA患者总是合并Alzheimer痴呆，l其特征表现是在大脑中发现淀粉样斑块。但现在已经证实，l脑淀粉样血管病可以不伴有痴呆，l脑实质中可以没有淀粉样斑块或任何Alzheimer病(AD)的特征。由于活体诊断困难，l发病率和患病率资料缺乏。不伴出血的CAA是老年人脑组织的常见现象。CAA可以是家族性的也可以是散发性的。
【病因与发病机制】
脑淀粉样血管病的病因尚不清楚，l有认为与遗传、i感染、i免疫有关。与CAA有关的危险因素可能为高龄、iApoEε2或ε4、iAlzheimer病(AD)等。与发生脑出血有关的危险因素可能为颅内出血家族史、i经常饮酒、i缺血性卒中史及血清低胆固醇等。当脑组织发生退行性变和炎性浸润时，l小动脉与毛细血管的通透性发生改变，l促使血清中的淀粉样物质沉积在脑的血管壁上，l导致脑淀粉样血管病。血管的淀粉样物质沉积和血管壁破裂可导致脑出血。CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分都是β淀粉样肽(Aβ)，lAβ由淀粉样前体蛋白(APP)水解而成，l可能与引起淀粉样物质存血管和斑块中聚集有关。在无症状个体的大脑皮质血管中也发现Aβ，l其比例随年龄增长而增加：i60～69岁年龄组中占5％～10％，l70～79岁年龄组约占25％，l80～89岁年龄组约占40％，l超过90岁年龄组约占50％。Aβ也沉积于软脑膜、i脑皮质、i皮质下白质，l但不沉积于脑外组织。所以，lCAA不是全身性系统性淀粉样变的一部分。有认为淀粉样物质沉积在脑血管引起CAA，l沉积在脑组织引起AD，lCAA与AD的关系尚待研究。
【病理】
CAA的病理特点为：i淀粉样物质沉积在脑皮质、i软脑膜和小脑的小、i中型动脉血管壁中、i外层的外侧部。在稍大动脉中呈毛刷状，l在较小动脉中呈串珠状，l典型的病变分布呈块状和节段状，l严重受损的血管节段与基本未受损的血管节段交替存在，l大脑枕、i额、i颞叶血管最易受累。病变血管可形成微动脉瘤、i血管壁同心性裂开、i慢性血管周围或跨血管壁的炎症和纤维素样坏死。出血的典型部位是大脑半球灰白质交界区域，l故脑叶出血多见，l血肿可破入蛛网膜下腔。出血多为多发，l少数为单发，l可为点状、i粟粒状、i片状或纺锤状。
【临床表现】
CAA多见于55岁以上的老年人，l随年龄增高发病明显增加，l男女均可发病。多数CAA无临床症状，l仅部分患者出现脑出血和痴呆。
1.自发性颅内出血(ICH)11CAA最常见的表现为自发性颅内出血，l多发生于55岁以上。出血部位与血管淀粉样物质沉积的分布有关，l最常见部位足皮质及皮质下或脑叶等区域，l小脑也可发生但不常见，l脑干及大脑半球深部结构一般不受累。CAA相关的脑叶出血与其他原因的脑叶出血临床表现相类似。为急性发作的神经症状，l如头痛、i癫癎、i意识障碍等。脑叶出血可破入蛛网膜下腔出现相应症状。CAA患者的脑血管非常脆弱，l轻微的脑外伤都可能导致出血。
2.痴呆11约30％的CAA患者出现老年性痴呆的症状，l如严重的记忆障碍、i注意力、i定向力和计算力减退，l或精神异常。很多患者没有痴呆的症状，l因此无痴呆者不能轻易排除CAA的诊断。
3.其他11由于皮质血管因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少，lCAA还可出现缺血性梗死或出血性梗死。CAA相关的脑缺血可引起认知障碍、i癫癎发作、i白质脑病等。血管炎足CAA相关脑缺血的另一种形式，l较单纯脑出血更可能表现认知障碍和局灶或弥散的缺血损伤。部分患者使用免疫抑制剂特别是环磷酰胺治疗有效。CAA还可表现为短暂性神经症状，l如局限性无力、i麻木或语言异常，l持续数分钟，l在一次发作中症状可从一个部位发展到相邻的另一部位，l常反复发作，l表现同样的症状，l这种发作可能与出血而非缺血有关，l因为梯度回波MRI常显示皮质区内有与之对应的无症状性出血灶，l抗癫癎治疗对发作有效，l应与TIA签别，l避免使用抗凝剂，l因可增加进一步出血的风险。
【辅助检查】
CT扫描或MRI可显示多灶脑叶出血，l呈大块或点、i片状，l也可发现缺血病灶。当CT显示单个脑叶出血，l无法鉴别是否伴有CAA时，l利用梯度回波MRI发现陈旧性点状出血可能会给CAA的诊断提供线索。脑出血行手术治疗者，l可以通过病理检查证实诊断。病理检查可显示动脉壁经刚果红染色后在偏振光显微镜下呈黄绿色双折光。
【诊断及鉴别诊断】
老年患者、i无高血压病史、i脑出血表现为多灶性、i复发性的脑叶出血，l结合CT或MRI扫描，l无其他引起出血的原因时，l可拟似诊断为CAA。确诊需病理检查。
多发性脑出血(同一天或间隔几天)还可见于外伤、i脑血管畸形、i颅内静脉系统血栓、i脑转移瘤、i白血病、i脑血管炎、i凝血功能障碍、i脓肿及弥漫性血管内凝血等，l应注意鉴别病因。在有PICH和高血压病史的患者中，l多灶性脑出血少见(＜1％)。
【治疗】
对CAA尚无特效疗法。脑出血的治疗同高血压脑出血，l以内科治疗、i对症支持治疗为主。必要时可考虑手术，l并可进行病理检查。恢复后也要避免使用抗凝剂，l慎用抗血小板类药物。部分血管炎患者使用免疫抑制剂如环磷酰胺治疗可能有效。对短暂性神经症状发作者可采用抗癫癎治疗。
【预后】
CAA相关脑出血的院内病死率为24％，l6个月时病死率为32％，l年复发率为4.4％，l病程5～19年。