亚急性硬化性全脑炎(subacute1sclerosing1panencephalitis，lSSPE)是因麻疹病毒引起的持续性中枢神经系统感染疾病，l又称慢性麻疹脑炎、i亚急性麻疹包涵体脑炎、i迟发性进行性脑炎、i免疫抑制性麻疹病毒脑炎等。本病见于世界各地，l农村多于城市，l好发于儿童或青少年人群，l8～10岁儿童发病率最高，l男女患者为2.5～3.3：i1。

【病因】

感染麻疹病毒后，l病毒长期存在于细胞内，l持续而缓慢的感染中枢神经系统，l造成中枢神经系统损害。

【发病机制】

亚急性硬化性全脑炎的病理机制尚不完全清楚，l可能与病毒的特点及机体的免疫状态有关。目前的几种假说部分揭示了亚急性硬化性全脑炎的病理变化。

1.病毒抑制学说11认为机体对麻疹病毒发生异常反应，l多发生在2岁以下的患麻疹的儿童。自患麻疹至SSPE发生为“抑制性感染”阶段。在此期间感染在细胞间进行扩散，l尽管血清麻疹抗体水平增高，l但不能阻止疾病进展，l一旦感染波及中枢神经系统则发病。

2.麻疹病毒变异学说11麻疹病毒初次感染后，l发生变异株，l麻疹病毒基因突变和抗原性的改变造成持续感染和慢性损害。

3.抗体免疫异常学说11SSPE患者缺乏特异性细胞免疫功能，l这种改变町能是先天的，l也可能是麻疹病毒感染后破坏了细胞免疫。麻疹病毒长期存在于细胞内，l持续而缓慢的感染中枢神经系统。同时，l也产生明显的自身免疫现象，l特别是中枢神经组织出现自身抗体及发生迟发型变态反应。

【病理】

脑灰质和白质中血管周围有淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润。灰质中神经细胞脱失，l胶质细胞增生，l白质片状脱髓鞘改变。电镜下神经细胞、i胶质细胞核及胞浆内可见嗜伊红包涵体。

【临床表现】

SSPE的临床表现主要如下：i

1.亚急性或慢性进行性发展11总病程一般为2～18个月，l最后死亡。少数病例可暂停发展或暂时缓解。

2.病程演变大体可分四个阶段11①行为精神障碍期：i智力下降和精神症状是SSPE首发症状。常表现为记忆力减弱、i表情淡漠、i易激惹、i注意力不集中、i学习成绩下降、i嗜睡、i幻觉和性格、i行为异常等。②运动障碍期：i肌阵挛性抽搐是本期最主要的特征性表现，l肌阵挛的特点包括弥漫性、i重复性和频发性。具体表现为头、i躯体及四肢突然屈曲性抽搐。另外，l还可发生舞蹈样动作、i共济失调、i癫癎等。③昏迷、i角弓反张期：i表现为昏迷、i阵发性角弓反张，l呼吸不规整，l并伴有自主神经功能障碍如高热、i多汗等。④大脑皮层功能丧失期：i患者呈植物状态，l睁眼昏迷，l四肢肌张力降低，l无肢体动作，l肌阵挛消失。

【辅助检查】

一般辅助检查改变并不特别明显，l但脑活检和免疫学检查对本病诊断有重要价值。

1.一般检查

(1)血象：iSSPE患者白细胞数可轻度增高。

(2)脑脊液：i细胞数正常，l蛋白增高，l以免疫球蛋白IgG、iIgM增高为主，l并出现单克隆IgG带。

(3)脑电图：i可见特征性的SSPE综合波，l即：i①在低平背景电活动上周期性出现单纯的巨大δ波。②或者巨δ波间混杂快活动波。③受巨δ波阻断的长棘波。

(4)CT、iMRI：i早期正常，l随病情进展，l可出现皮质萎缩，l脑室扩大和白质多灶性病变。

2.特殊检查

(1)脑活检：i病理学显示多数神经元和神经胶质细胞中有包涵体，l并伴有小胶质细胞的激活。

(2)免疫学检查：i补体结合试验测定血清、i脑脊液中麻疹抗体为阳性。荧光免疫检查在脑活体组织或脑脊液中测出麻疹病毒。

【诊断】

SSPE诊断依据：i①多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、i典型的临床病程和相应的临床表现。②特征性肺电图改变。③脑脊液细胞学征象及免疫球蛋白增高，l呈现寡克隆带。④脑脊液及血清中有高滴度的麻疹抗体。⑤脑组织活检显示多数神经元和神经胶质细胞中有包涵体。⑥脑脊液中分离出麻疹样病毒。具备上述特点可成立诊断。

【鉴别诊断】

亚急性硬化性全脑炎应与其他慢性脑炎、iCreutzfeldt-Jakob病等相鉴别，l病原学检测使鉴别诊断较为容易和准确。

【治疗】

迄今为止对SSPE尚无特效治疗，l现有治疗多为抗病毒、i对症支持治疗(具体药物及用法参见单纯疱疹病毒性脑炎的治疗)，l一些脑代谢药、i免疫抑制剂和干扰素及转移因子等的疗效均不肯定。因此，l虽然SSPE病程发展中可有相对较长的一段缓解期，l但最终仍是死亡。

即使如此，l现今世界各国的研究者仍在为探索针对SSPE治疗的新药物或新的给药方法而不懈努力。近年有资料显示脑室注入α-干扰素，l可一定程度改善SSPE症状。这一结论尚需大样本的临床资料验证，l可以预见采用脑室或鞘内给药是SSPE未来治疗的一个方向。

值得提出的是SSPE患者最后死亡原因多为继发感染、i循环衰竭或营养不良性恶病质。因此，l在SSPE治疗中加强护理，l预防并发症，l延长存活期是治疗中的重要环节。

【预后】

SSPE预后差，l患儿常于起病后3～4年死亡，l但也有个别患儿长期自行缓解。