进行性多灶性白质脑病(progressive1multifocal1leukoencephalopathy，lPML)是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病，l多见于细胞免疫功能低下和单核-吞噬细胞系统疾病的患者。约2％～3％的AIDS患者患有PML，l其中一半患者以PML为首发表现。本病先前较少见，l但随着艾滋病患者的增多和器官移植增加后免疫抑制剂的广泛应用，lPML的发病率已明显增加。
【病因】
机体免疫功能下降，l感染乳头多瘤空泡病毒(papova1virus)，l简称乳多空病毒的JC病毒是进行性多灶性白质脑病的根本病因。现有报道认为猴病毒SV40也是PML病原体。JC病毒是一种广泛存在的病毒，l在健康人体内长期存活在人的肾脏和B淋巴细胞中。在65％的成人体内都有JC病毒的特异性抗体。
【发病机制】
目前认为PML的发病机制可能是，l在机体免疫功能下降的情况下，lJC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统。因JC病毒的转录因子可选择性作用于胶质细胞，l故导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏，l表现为严重的多节段髓鞘病变。
新近一些研究结果提示在PML患者的肾脏和脑组织内都存在持续的JC病毒感染。但现在尚不清楚PML发病中是否与肾脏内JC病毒激活，l导致病毒扩散到中枢系统有关。
【病理】
PML病理是以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性脱髓鞘为特点。镜下可见少突胶质细胞脱失，l在病灶周围的少突胶质细胞内可见嗜伊红核内包涵体。电镜检查显示，l这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。
【临床表现】
PML是一个渐进性发展的脱髓鞘疾病，l病灶的大小、i部位和数量决定患者的神经系统症状及体征，l故PML临床表现不固定。但首发症状以人格改变和智能减退者较多，l其他常见的症状及体征有单瘫、i偏瘫、i失语、i构音障碍、i眼肌麻痹、i视野缺损、i感觉障碍、i小脑症状等。
【辅助检查】
(1)脑脊液：i多数正常，l偶有少量单核细胞或蛋白轻度增高。
(2)EEG：i表现为病灶所在部位的非特异性慢波，l疾病进展时可出现弥漫性慢波。
(3)脑CT、iMRI：i脑CT显示白质内广泛的多灶性不规则低密度影，l无占位效应。MRI1T2加权像显示病灶呈不规则的片状高信号，lT1加权像病灶为强弱不一改变。
(4)脑活检：i少突胶质细胞脱失，l病灶周围少突胶质细胞胞核内有嗜伊红包涵体，l免疫电镜可见乳多空病毒颗粒。
(5)免疫化学法：i原位杂交细胞免疫化学和免疫荧光法可检测出脑组织中存在的JC病毒。
【诊断】
免疫功能低下的患者出现典型的进展性神经功能缺损症状和体征。影像学显示皮层下白质有多个异常信号，l但无占位效应。脑组织活检镜下为广泛多灶性脱髓鞘改变，l免疫化学法在脑组织中发现JC病毒。具备这些条件即可诊断为进行性多灶性白质脑病。
【鉴别诊断】
进行性多灶性白质脑病应与其他机会感染性疾病，l如淋巴瘤、i弓形体病等，l以及多发性硬化相鉴别。根据病史、i临床表现及相关辅助检查鉴别不甚困难。
【治疗】
本病治疗为抗JC病毒和治疗基础疾病两个方面。目前尚无抗JC病毒的特效药物，l现有常用抗病毒药物，l如阿糖胞苷和阿昔洛韦等。治疗PML的临床疗效并不确切，l多以对症支持疗法为主。
新近研究提示异构酶抑制剂有希望成为有效治疗PML的新药。JC病毒的复制需要借助宿主细胞的DNA聚合酶和异构酶复制因子，l因此应用异构酶抑制剂理论上可阻止JC病毒复制。既往有体外实验研究证实苦树碱(一种异构酶抑制剂)能有效地阻止胶质细胞内JC病毒的复制，l但这一研究尚处于实验室阶段，l无临床研究的报道。
【预后】
本病为进行性发展，l进行性多灶性白质脑病患者一般只能存活3～5个月，l极少数可存活数年，l预后不佳。