毛霉菌性脑膜炎为由毛霉菌感染所致的急性或慢性中枢神经系统病。该病为一种严重的真菌感染性疾病,l病死率极高。在神经系统患病率仅次于隐球菌性脑膜炎。
【病因】
毛霉菌性脑膜炎的病因是感染毛霉菌。毛霉菌是广泛存在于自然界的腐生菌,l其常见于腐败物质上和土壤中。毛霉菌在人体内增殖过程中以菌丝的形式出现,l宽度在6~50μm。毛霉菌为条件致病菌,l感染分为全身与鼻、i眼两型。全身型多见于免疫功能低下者,l如艾滋病患者;鼻眼型多见于糖尿病酸中毒患者。健康人不会感染毛霉菌。免疫功能下降后,l可引发毛霉菌性脑膜炎。
【发病机制】
毛霉菌孢子可通过呼吸道、i消化道和皮肤粘膜进入人体,l在鼻空、i鼻窦或眼眶周围软组织中繁殖,l侵犯血管形成宽大的菌丝,l因血管闭塞引起周围组织坏死和化脓性改变。免疫功能下降时,l原病灶病菌可随血行播散进入中枢神经系统,l感染脑膜和脑实质,l引起组织坏死和化脓性改变。
【病理】
肉眼为组织的化脓性改变。镜下可见感染组织内大量菌丝,l外同有中性粒细胞浸润,l感染中心有大片的化脓性坏死组织;亚急性期有肉芽组织形成,l或化脓性与肉芽肿性混合炎症病变。也可见血管壁坏死和毛霉菌菌丝所致的栓塞。
【临床表现】
曲霉菌性脑膜炎临床表现主要为高颅压,l脑膜刺激征,l眼、i鼻原发病灶症状和神经功能受损表现。临床症状为发热、i头痛、i恶心、i呕吐、i颈项强直;鼻腔、i鼻窦出现黑色坏死,l鼻腔出现黑色血性粘稠分泌物;眼眶周围剧烈疼痛,l眼球突出、i眼睑下垂等;偏瘫或癫癎发作、i意识障碍等。
【辅助检查】
1.脑脊液枪查11脑脊液压力增高,l细胞数增高,l以中性粒细胞为主,l蛋白含量增高。葡萄糖含量升高。脑脊液培养可培养出黄绿色的菌落,l而脑脊液涂片却很难发现曲霉菌的菌丝和孢子。
2.CT、iMRI检查11CT显示鼻窦、i眼眶内、i颅底脑膜和腩实质有低密度影。MRI检查显示鼻窦、i眼眶内、i颅底脑膜和脑实质的病灶呈长T1、iT2信号,l且有一定的占位效应。
3.查找菌丝11取鼻腔分泌物、i脓汁、i鼻甲或鼻窦组织活检标本,l脑脊液及脑组织活检标本,l加入氢氧化钾溶液中,l在显微镜下发现宽大的菌丝。
【诊断】
可根据下述要点
1.病史11有导致机体抵抗力下降的诱发因素或病史,l如慢性消耗性疾病、i恶性肿瘤史,l或长期使用广谱抗生素、i免疫抑制剂史。
2.眼、i鼻和鼻窦损害症状11发热、i局部肿胀、i疼痛、i黑色粘稠分泌物。
3.脑膜刺激征和高颅压11头痛、i恶心、i呕吐、i颈项强直、i脑膜刺激征阳性。
4.神经功能和脑实质受损11眼球活动障碍、i偏瘫、i癫癎及意识障碍等。
当符合或大部分符合上述条件时可考虑诊断。
【鉴别诊断】
本病应注意与脑脓肿、i非特异性肉芽肿等相鉴别。脑脓肿也有头痛、i发热,l脑脊液炎性改变等症状,l但脑脓肿多有高热,l全身中毒症状明显。脑CT和MRI提示典型的脓壁和脓腔囊。脑组织活检有助于鉴别本病与非特异性肉芽肿。
【治疗】
毛霉菌性脑膜炎治疗以抗真菌、i清除原发灶和对症支持为主。抗真菌、i对症支持参见隐球菌性脑膜炎治疗方法。对颅外病变,l如鼻腔、i鼻窦和眼眶周围病灶,l应进行清创和手术切除。
【预后】
因毛霉菌多侵犯血管,l引起血管闭塞及组织呈干性坏死,l药物不易达到病灶处。因此,l毛霉菌脑膜炎药物治疗效果不佳,l病死率极高,l预后很差。临床中毛霉菌脑膜炎患者一经诊断,l及早手术切除病灶并应用抗霉菌药物尚有存活希望。