库鲁是在特殊地区发生于特殊人群的亚急性传染性朊蛋白病的一种。Kuru病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔(Fore)人群中。该地区曾盛行一种食人尸的风俗，l人死后家庭主妇会取出死者大脑，l与家人共食，l并将血涂抹在头面部。这种方式使得该地区Kuru病大量流行。目前Kuru病已经得到基本控制。

Kuru病特殊的感染方式，l使得绝大部分地区不会发生Kuru病。但因Kuru病是朊蛋白病的一种，l其在病因、i临床表现、i病理等方面与其他朊蛋白病有相似性，l且传染途径较其他朊蛋白病清楚。故Kuru病相关研究的结果可能为阐明和揭示其他朊蛋白病提供重要的参考。

【病因】

Kuru病发病原因为感染库鲁朊蛋白，lKuru病朊蛋白病毒通过角膜或破损皮肤、i粘膜传染他人。这种朊蛋白可在库鲁患者的脑组织中分离出来。现有报道Kuru病朊蛋白病毒感染具有较强的组织特异性，l患者和被感染的动物脑组织朊蛋白的感染滴度很高，l而血、i尿、i白细胞、i脑脊液等检测不出感染性。这提示患者的脑组织是Kuru病传染源的主要载体，l针对性对患者脑组织的隔离处理可能是Kuru病预防中的一项重要的工作。

【发病机制】

机体感染Kuru病朊蛋白病毒后，lKuru病朊蛋白病毒随血液进入中枢神经细胞错误的指导宿主细胞核酸合成新的难溶性朊蛋白，l导致神经细胞的死亡。

【病理】

Kuru病的病理变化仅局限于中枢神经系统，l并且病变多集中在小脑。肉眼可见到小脑蚓部萎缩。镜下可见到小脑、i大脑灰质轻度海绵状变性及弥漫性神经细胞变性，l尤其是在小脑和其传入、i传出连接的神经细胞变性最为严重。在纹状体的大神经细胞内出现空泡化，l还可观察到大、i小脑存在广泛的星形胶质细胞肥大和增生。

【临床表现】

本病以小脑共济失调为首发症状，l并贯穿本病全过程，l而后出现震颤，l最后完全丧失运动功能。

【辅助检查】

因本病患者群和地点的特殊性，l现尚无相关辅助检查的报道。

【诊断】

在特殊地区人群因特殊的风俗习惯，l而出现以小脑共济失调和全身震颤者，lPrP免疫学检查阳性即可确诊。

【鉴别诊断】

本病应该与其他朊蛋白病、i慢性病毒感染性疾病等相鉴别。Kuru病发病条件的特殊，l因此不难鉴别。

【治疗】

与其他朊蛋白病一样，l本病亦无特效治疗方法。临床只是对症处理。

【预后】

本病死亡率100％，l大多数患者于发病后3～9个月死亡。