神经梅毒(neurosyphilis)指受苍白密螺旋体感染所引起的中枢神经系统疾病。神经梅毒是悔毒的晚期表现。早期梅毒主要侵犯皮肤和粘膜，l晚期梅毒则侵犯内脏，l特别是中枢神经系统和心血管系统。神经梅毒侵犯的病变部位较广，l包括脑脊髓膜、i血管和脑、i脊髓实质等。过去抗生素的广泛应用，l曾使梅毒发病率得到了很好的控制，l但近年来，l随着艾滋病患者和细胞免疫低下人群的增多，l使罹患神经梅毒的危险性增加。80年代后，l梅毒的发病率又呈现上升趋势。因此，l在一些国家，l特别是在一-些发展中国家梅毒仍然是一个重要的公共卫生疾病。
【病因】
神经梅毒病因为感染苍白密螺旋体。感染途径有两种，l后天传染是通过性行为而感染梅毒螺旋体。先天梅毒则是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿，l即胎传梅毒。多数病例梅毒感染后2年即可出现临床症状，l但也有约10％梅毒患者感染后经过数年甚至数十年的潜伏期才开始出现临床表现，l也有终生不发病者。发病与否取决于患者对梅毒螺旋体的免疫反应。
【发病机制】
脑膜炎改变可导致蛛网膜粘连而引起脑神经受累或脑脊液循环受阻发生阻塞性脑积水。增生性动脉内膜炎致使血管管腔闭塞，l血流受阻，l导致脑组织缺血和软化，l神经细胞变性、i坏死，l神经纤维脱髓鞘。
【病理】
神经梅毒的病理可见到间质型和主质型两类病变。间质型病理改变主要有急性脑膜炎、i动脉及动脉周围的炎性浸润、i梅毒性树胶样肿(肉芽肿)。主质型病理改变则以神经细胞的脱失、i脱髓鞘等为主。
1.间质型病理
(1)脑膜炎：i以脑底脑膜最为明显，l肉眼可见脑膜增厚，l并常延续到脊髓的上颈段。镜下可见软脑膜组织血管周围及蛛网膜内有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，l纤维组织增生。
(2)增生性动脉内膜炎：i脑底动脉环、i豆纹动脉、i基底动脉和脊髓动脉病变为主。可见动脉血管周围炎细胞性浸润。
(3)梅毒样树胶肿：i在大脑的硬膜和软膜处肉眼可见多个较小、i亦可为单个较大的梅毒样树胶样肿。镜下呈现在小血管周围组织增生，l中央坏死区，l外周围绕单核及上皮样细胞，l偶有巨噬细胞浸润，l最外层由纤维母细胞及结缔组织包绕。
2.主质型病理11额叶、i颞叶和顶叶前部脑回萎缩。脑组织神经细胞弥漫性变性、i坏死和脱失，l伴有胶质细胞的增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘。脱髓鞘以皮层内弓状纤维最为显著。脊髓结核型神经梅毒还可见到脊神经后根和脊髓后索变性及萎缩，l镜下可见明显的脱髓鞘，l并以下胸段和腰骶段最为明显。
【临床表现】
神经梅毒依据病理变化和临床表现的不同分为：i无症状型神经梅毒、i梅毒性脑膜炎、i脑血管型梅毒、i脊髓结核和麻痹性痴呆五种。
1.无症状型神经梅毒 患者无症状，l仅脑脊液呈轻度炎性反应，l梅毒血清反应阳性。
2.梅毒性脑膜炎 多发生在梅毒感染未经治疗的2期，l主要为青年男性。急性梅毒脑膜炎起病较急，l伴有明显的头痛、i呕吐及脑膜刺激征。偶可见意识障碍、i谵妄、i抽搐发作，l精神异常和脑神经麻痹。另外，l以亚急性或慢性起病者以颅底脑膜炎多见，l脑神经Ⅱ、iⅢ、iⅣ、iⅤ、iⅥ和Ⅷ受累，l若影响脑脊液循环还可出现高颅压。
3.脑血管型梅毒 多在感染后2～10年发病，l神经症状缓慢出现或突然发生，l体征取决于闭塞的血管，l可见偏瘫、i偏身感觉障碍、i偏盲、i失语等，l偶可见局限性癫癎、i脑积水和脑神经麻痹。
4.脊髓结核 ①起病隐袭，l潜伏期长，l多于感染后8～12年发病。②下肢脊神经根支配区域短促、i阵发、i电击样疼痛，l可有感觉异常如束带感和蚁走感。③随着病程的发展，l可出现深感觉的障碍，l感觉性共济失调，l行走时步态蹒跚，l并成跨域步态，l患者自感步行时采棉花样。④部分患者可出现内脏危象，l如胃危象，l表现为阵发性上腹部剧痛及持续性呕吐，l而无腹肌强直及压痛。膀胱危象出现下腹部疼痛及尿频等。⑤原发性视神经萎缩，l表现出视物模糊及视野缩小。⑥体征可见双下肢的浅、i深感觉减退或消失，l腱反射减退或消失，l肌张力降低，l跟膝胫试验欠稳准、iRomberg征阳性，l阿-罗瞳孔(Argyll-Robertson1pupil)。
5.麻痹性痴呆 ①多于初期感染后10～30年发病，l发病年龄通常在40～50岁，l男性多于女性。②临床症状以进行性痴呆合并神经损害征象为主。早期表现注意力不集中，l遗忘、i焦虑，l易疲劳或性格改变，l记忆力减退，l计算力和判断力降低，l自制力差，l逐渐进入痴呆。若伴有血管病变则可出现肢体瘫痪、i偏身感觉障碍，l偏盲失语等。少数患者伴有癫癎。③神经体征可见：i手、i唇、i舌细小或粗大震颤，l言语含糊，l腱反射亢进及病理征阳性。
【辅助检查】
1.一般检查
(1)脑脊液：i压力增高，l以淋巴细胞为主的白细胞增多，l一般在100×106/L以下，l蛋白质增高，l约为(0.5～1.5)g/L，lIgG、iIgM增高，l糖和氯化物正常。
(2)颅脑CT、iMRI：i可见脑萎缩、i脑室扩大等征象。
2.特殊病原学检查
(1)血清、i脑脊液：i华氏补体结合试验和康氏试验均为阳性，l提示神经梅毒。
(2)非特异性螺旋体检测试验：i性病检查试验(venereal1discase1research1laboratorv，lVDRL)和快速血浆抗体试验(rapid1plasma1reagin，lRRR)和梅毒螺旋体凝集试验(TPHA)。三种试验检测方法中血清检测结果不及脑脊液检测结果对梅毒的诊断的提示作用强。血清试验阳性只表明以前接触过梅毒螺旋体，l而脑脊液试验阳性，l则提示可能为神经梅毒。
(3)特异性螺旋体血清学试验：i螺旋体固定术试验(TPI)和荧光螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS)均为阳性。此方法为神经梅毒确诊性试验，l阳性率98％。
【诊断】
神经梅毒的诊断必须慎重，l诊断依据要充分。神经梅毒的诊断依据为：i①先天或后天梅毒感染史。②有神经梅毒的临床症状和体征，l如：i阿-罗瞳孔等。③血清和脑脊液梅毒特异性试验阳性。综合分析，l方可确诊。
【鉴别诊断】
神经梅毒侵犯部位较广，l涉及脑膜、i脑脊膜、i脑实质、i脊髓、i周围神经等，l因此，l临床应注意与各种类型的脑膜炎、i脑炎、i脑血管病、i各种原因引起的痴呆、i脊髓或周围神经痰病等相鉴别。病史和病原学检查，l有助于鉴别诊断。
【治疗】
梅毒的治疗首选大剂量青霉素，l这对于无症状或有症状的梅毒患者均可使用且安全有效。卫生部卫生防疫司1990年制订的梅毒治疗方案如下：i
1.药物治疗
(1)水剂苄星青霉素G，l每日480万U，l静脉滴注，l10天为一疗程，l间隔两周，l再重复一疗程，l总量9600万U。
(2)普鲁卡因青霉素，l每日240万U，l肌肉注射。丙磺舒可通过减少肾排泄而增强青霉素的血清效价水平。故治疗中可同时口服丙磺舒，l每次0.5g，l每日4次，l3周一疗程。在青霉素治疗的前一天，l口服泼尼松，l每次5～10mg，l每日4次，l连续3日。可有效防止治疗过程中由于大量螺旋体死亡而导致的机体的过敏反应，l即赫氏(Jarison-Herxheimer)反应。
(3)青霉素过敏者改用强力霉素，l100mg，l每日3次，l连续口服30日。红霉素，l每次500mg，l每日4次，l口服连用30日。
在治疗后的1、i3、i6、i12、i18、i24个月，l复查血及脑脊液；2年后，l每年复查血及脑脊液，l如有阳性发现，l重复治疗，l直至连续2次脑脊液常规、i生化检查正常，l梅毒试验阴性。
2.对症治疗11卡马西平用于闪电样疼痛，l每次0.1～0.2g，l每日3次。阿托品、i胃复安和吩噻嗪类对内脏危象有效。其他还有抗癫癎治疗，l抗精神病治疗及骨关节保护治疗。
【预后】
大多数神经梅毒经积极治疗和检测，l均能得到较好转归。但神经梅毒的预后一定意义上与梅毒的类型有关，l如：i麻痹性神经梅毒患者若未进行治疗，l3～4年死亡。而脊髓梅毒预后不确定，l大多数可缓解或改善。