钩端螺旋体病(leptospirosis)是由各种不同型的致病螺旋体所引起的自然疫源性人畜共患急性传染病。主要在热带和亚热带流行，l多于洪水灾害和多雨季节出现。神经系统钩端螺旋体病是钩端螺旋体病中以神经系统症状和体征为主要表现的病变分型。

【病因】

神经系统钩端螺旋体病由于感染各种不同型的致病钩端螺旋体所致。钩端螺旋体菌体长4～20μm，l菌体两端呈钩状。传染源多为带钩体菌的野生鼠类、i家禽和家畜等，l感染动物的带菌尿液可污染河流、i湖泊等，l而使接触疫水和土壤的人群感染。传染源中疫水、i鼠及猪为主要传染源。

【发病机制】

人与被钩端螺旋体污染的水源接触后，l钩端螺旋体会通过皮肤、i消化道、i呼吸道和生殖系统进入人体，l一方面为钩端螺旋体枉组织、i血液和脏器中增殖所致的直接损伤，l另一方面为引发机体的非特异性免疫反应导致的间接损害。

【病理】

病理可见毛细血管损害，l主要为颈内动脉末端，l大脑前中后动脉的起始端。椎基底动脉的颅内段及其分支的近心端。受累动脉内膜呈同心圆样增厚，l外膜、i中膜有少量细胞浸润，l血管壁内可发现钩端螺旋体。病变呈节段性损害，l管腔狭窄造成脑梗死、i脑软化、i脑萎缩，l病变周围毛细血管呈代偿增生状异常血管网。此外可见到脑膜增厚，l有炎细胞浸润；脑血管闭塞和脑实质内有软化灶。

【临床表现】

症状主要由钩端螺旋体在全身组织和器官增殖所导致的非特异性的免疫反应所引起。主要临床表现如下：i

1.菌血症期11发生在钩端螺旋体感染后10天内，l有发热、i头痛、i眼球结膜充血、i小腿肌肉酸痛、i周身乏力、i腋下和腹股沟淋巴结肿大等，l一般持续1～3天。

2.免疫反应期11出现症状后3～5天，l可有以下不同的分型及其表现：i

(1)流感伤寒型：i为钩端螺旋体病中最常见的类型，l通常无重要的器官损害，l仅有实验室的轻度肝肾功能改变，l很快进入恢复期。

(2)黄疸出血型：i占钩端螺旋体病患者10％左右，l表现为进行性加重的黄疸，l肾功能障碍，l皮肤、i粘膜和脏器的出血。

(3)脑膜脑炎型：i有头痛、i喷射状呕吐、i抽搐及脑膜刺激征等。

(4)波摩拿型：i又称猪型钩端螺旋体病，l为特殊类型，l约占全身患者的20％，l多在洪水爆发后流行。在发病2～24周后逐渐出现神经系统损害的症状和体征，l称为神经系统后发症。根据受累部位的不同，l有以下的临床类型：i

1)闭塞性脑动脉炎：i占神经系统后发症状的80％，l儿童多见，l在病程中再次出现发热、i头痛、i呕吐、i精神行为异常、i肢体瘫痪、i单眼失明或偏盲、i失语和脑膜刺激征等。

2)脊髓损害：i占神经系统后发症状的14％，l可有双下肢麻木无力和尿便障碍，l查体可有横贯性脊髓损害的体征。

3)周围神经病：i占神经系统后发症状的10％，l可出现多脑神经损害及臂丛炎、i坐骨神经炎的表现。

【辅助检查】

1.血液11中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高。血沉轻度加快，l血小板凝聚力增加。补体结合试验和显凝试验阳性，l钩端螺旋体培养阳性。

2.脑脊液11高颅压型有脑压升高，l1／3的患者脑脊液中白细胞数升高；出血型可见红细胞。钩体免疫试验阳性，l免疫球蛋白(IgM)增高。

3.TCD11病变区血流降低及血管狭窄、i闭塞等异常改变。

4.SPECT、iPET11发现病区脑血流和代谢改变。

5.脑血管造影11可见腩底大动脉及椎基底动脉颅内段狭窄，l附近可见异常血管网。

6.CT／MRI11可见脑梗死、i脑萎缩或蛛网膜下腔出血改变。

7.病原体分离11对患者的血、i尿、i脑脊液检查，l在暗视野中直接查找钩体，l或培养及动物接种分离钩体。

【诊断】

本病的诊断丰要根据以下几点：i

1.流行病学资料11流行季节、i流行区、i近期疫水接触史。

2.菌血症状11有发热、i头痛、i眼球结膜充血、i小腿肌肉酸痛、i周身乏力等症状。

3.多脏器受损的表现11如黄疸、i出血和肝肾功能损害等。

4.神经系统受损的症状11如头痛、i头晕，l有神经系统症状和体征如单瘫、i偏瘫、i失语、i癫癎、i吞咽困难、i构音不良、i共济失调等。

5.特异性检查11用已知抗体检测血中抗原-乳胶凝集抑制试验、i反向血凝试验、i间接荧光抗体染色试验。用已知抗原检测血中抗体-红细胞凝集试验、i凝溶试验、i补体结合试验、i炭凝集试验。脑脊液、i血液中可分离出螺旋体。

6.脑血管造影11CT/MRI、iTCD显示脑血管狭窄或阻塞。

综合以上几点，l可做出临床诊断。

【鉴别诊断】

1.脑炎11常伴发热及意识障碍，l病毒性脑炎病前多有感染史，l且精神症状、i意识障碍明显，l体征不符合血管病规律，l脑血管造影无动脉炎征象。血清学特异性检查有助于诊断。

2.感染性脑动脉炎11临床可获得疾病特征，l且多伴有脑膜和脑实质炎症改变。血清学特异性检查有助于诊断。

【治疗】

1.病因治疗

(1)青霉素：i成人每日2400～3000万U，l儿童1500～2000万U，l静脉输注，l青霉素过敏者，l可用庆大霉素、i氯霉素。

(2)铋剂：i次水杨酸铋2ml，l肌肉注射，l每5天1次，l共5次。

(3)甲硝达唑：i15～20mg/(kg·d)，l静脉滴注，l共10～12次后改为7.5～12.5mg/(kg·d)，l分次口服，l共10天。

2.激素治疗

(1)氢化可的松：i100～200mg，l5％葡萄糖液稀释后静脉滴注，l每日1次。

治疗时间视情况而定，l一般7～10天为一疗程。

(2)地塞米松：i10～20mg，l5％葡萄糖液稀释后静脉滴注，l每日1次。治疗时间视情况而一般7～10天为一疗程。

3.对症治疗11适当给予抗高热、i抗抽搐、i脱水降颅内压、i扩血管等药物。

【预后】

脑膜炎型预后较好。脑血管炎型经过1～2个月治疗后，l大约有1/3患者留有后遗症。