中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构，l它具有保护轴索、i传导神经冲动和绝缘等作用。神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，l神经元胞体及其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，l包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，l它是由于髓鞘形成缺陷，l不能完成正常发育所致。如球状细胞白质营养不良症、i异染性白质营养不良症、i类纤维蛋白白质营养不良症和肾上腺白质营养不良症等，l此类疾病儿童多见，l本章不作介绍。获得性脱髓鞘疾病又分为周围性和中枢性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(参见第六章周围神经疾病)。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化、i视神经脊髓炎、i急性播散性脑脊髓炎、i急性出血性白质脑炎、i弥漫性硬化、i脑桥中央髓鞘溶解症、i同心圆硬化、iMarchiafava-Bignami病、i放射性脑病等，l本章择常见类型介绍。中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类见下表。