视神经脊髓炎(neuromyelitis1optica，lNMO)又称Devic病，l是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，l呈进行性或缓解与复发病程，l目前多认为是多发性硬化的一个变异型。本病在我国多见，l男女均可罹患，l青壮年患者居多。
【发病机制】
视神经脊髓炎的确切发病机制不明，l是否为一独立疾病仍有争议，l可能是多发性硬化临床的一个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清普遍存在自身抗体，l偶可伴发红斑狼疮、i混合性结缔组织病、i抗磷脂抗体综合征等，l提示存在B细胞自身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相似，l非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。
【病理】
病变主要累及视神经和脊髓，l病变性质为轻重不等的脱髓鞘、i血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞的形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，l偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，l腰段少见，l病灶多呈弥散性，l可累及一个或数个节段。与经典的多发性硬化比较，l视神经脊髓炎的病损相对局限，l有些炎性病变严重的病例表现为破坏性病灶，l出现坏死和空洞形成，l甚至累及灰质。
【临床表现】
该病多见于20～40岁，l但也有不少儿童病例，l60岁以上的患者少见，l女性稍多于男性。一般呈急性或亚急性起病，l分别在数天内或1～2个月内达到高峰；少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，l呈进行性加重。半数患者起病前几日至数周有上呼吸道或消化道感染史，l少数可能在病前数日到数周出现低热、i咽痛、i头痛、i眩晕、i全身不适、i恶心、i呕吐、i腹痛、i腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，l间隔时间为数天至数月不等，l偶可长达3～4年。单相病程表现为迅速相继出现的较严重的视神经炎和脊髓炎，l并于5天左右达到高峰。多数复发病程患者视神经炎和脊髓炎间隔期为5个月左右。复发型脊髓炎常伴有Lher-mitte征、i痛性痉挛和神经根痛，l而单相病程患者少见。发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常预示为单相病程。
视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，l双眼常同时或先后受累，l开始时视力下降伴眼球胀痛，l尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及向心性缩小，l偏盲少见。以视神经炎形式发病者，l眼底检查早期有视乳头水肿，l晚期出现视神经萎缩。以球后视神经炎发病者早期眼底正常，l晚期出现原发性视神经萎缩。急性期患者的视力下降虽较严重，l但大部分患者在数日、i数周后显著恢复，l仅少数患者留有永久性视力障碍。
脊髓损害多为不完全横贯性，l体征常不对称，l呈播散性或上升性脊髓炎，l表现为相应的运动、i感觉和自主神经功能障碍。首发症状多为肢体麻木、i背痛或肩痛，l可放射至上臂或胸部，l若病变在颈段，l可出现Lhermitte征，l重症患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，l导致痛性痉挛发作、i阵发性抽搐。根据病变部位不同，l可表现为截瘫或四肢瘫，l一般初为弛缓性，l以后为痉挛性。出现传导束性感觉障碍。自主神经症状表现为尿潴留、i尿失禁、i排汗异常、i皮肤营养障碍等。
【辅助检查】
1.脑脊液11腰穿压力与脑脊液外观一般正常，l细胞数轻度增多，l以淋巴细胞为主，l通常不超过100×106/L，l蛋白含量正常或轻度增高，l多在1g/L以下，l免疫球蛋白轻度增高，l以IgA和IgG为主，l蛋白电泳检查可见寡克隆区带。
2.诱发电位11多数患者有视觉诱发电位异常，l主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。少数患者脑干听觉诱发电位异常，l提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
3.MRI11显示脊髓内有脱髓鞘病灶，l表现为长T1、i长T2异常信号，l多数复发型患者脊髓纵向融合病灶超过3个，l通常可累及6～10个脊髓节段，l可见脊髓肿胀、i占位和增强效应，l易与肿瘤相混淆。初发病灶呈均匀强化，l复发病灶多为周边增强或不均匀强化。少数患者始终表现为脊髓单一病灶，lMRI表现为同一部位的新旧病灶交替，l呈慢性进展，l周边强化，l外周为新病灶。
【诊断】
典型病例，l诊断不难，l主要依据以下几点：i①急性或亚急性起病，l病前多有上呼吸道或消化道感染史；②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征；④可有缓解和复发，l但不如多发性硬化明显，l复发常表现为初发的症状和体征，l少有新发病变；⑤实验窒检查可见CSF中细胞、i蛋白增多，l视觉诱发电位和脊髓MRI改变；⑥排除脊髓肿瘤及脊髓血管畸形等脊髓压迫疾病。
【鉴别诊断】
1.急性播散性脑脊髓炎11多发生于某些感染或免疫接种后，l病势严重，l常有发热、i头痛、i昏迷等脑和脊髓弥漫性损害的体征，l一般呈单帕病程。
2.急性脊髓炎11起病急，l瘫痪重，l病变双侧对称，l多遗留病残，l病程中无缓解复发，l无视神经受损表现。
3.视神经炎11临床表现与视神经脊髓炎的眼部症状相同，l但始终不出现脊髓病变。如果视神经脊髓炎以视神经损害为首发症状，l且与脊髓症状间隔较长则鉴别困难。
【治疗】
治疗首选大剂量皮质类固醇，l如甲基泼尼松龙500～1000mg或地塞米松20mg，l静脉滴注，l每日1次，l连用3～5天，l继之以大剂量泼尼松口服，l可加速视神经脊髓炎的恢复，l终止或减缓其恶化。若皮质类固醇治疗无效，l可考虑行血浆置换，l约半数患者的症状可获改善。
【预后】
预后多与脊髓炎的严重程度、i并发症有关。视神经脊髓炎临床表现常较典型多发性硬化严重，l多发性硬化发作后通常进入缓解期或缓慢进展期，l视神经脊髓炎多困一连串发作而加剧。单相型患者5年生存率约90％，l复发型约68％。单相型病损重于复发型，l但长期预后如视力、i肌力、i感觉功能均较复发型好。