急性播散性脑脊髓炎(acute1disseminated1encephalomyelitis，lADEM)是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，l以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点。通常发生于感染、i出疹及疫苗接种后，l故又称感染后、i出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。患者尚可表现为急性出血性白质脑炎(acute1haemorrhagic1leucoencephalitis，lAHLE)，l被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，l临床经过极为急骤，l病情凶险，l死亡率高。
【病因与发病机制】
1790年首次发现感染麻疹病毒的患者于1周后出现双下肢无力、i尿潴留等症，l最后被诊断为急性播散性脑脊髓炎。以后又陆续发现该病常发生于风疹、i天花、i流感等感染后及疫苗接种后，l分别被称为感染后脑脊髓炎和疫苗接种后脑脊髓炎。服用某些药物或食物，l如左旋咪唑、i驱虫净、i复方磺胺甲恶唑、i蚕蛹等亦可引起该病。极少数病例发生于某些特殊时期，l如围产期、i手术后。还有部分患者既无疫苗接种史、i亦无其他感染病史，l称为特发性急性播散性脑脊髓炎。随着实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型及临床免疫学的深入研究，l认为急性播散性脑脊髓炎的发病与免疫有关，l可能是由于致病因子侵犯了中枢神经系统，l改变了其原来的抗原性，l或是由于某种因素引起了隐蔽抗原(sequestered1antigen)的释放，l使之与自身免疫系统接触，l产生免疫反应，l损及脑组织而导致该病的发生。故目前认为急性播散性脑脊髓炎是通过细胞免疫介导的，l针对中枢神经系统髓鞘碱性蛋白的自身免疫性疾病，l是由髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生的迟发过敏反应所致。
【病理】
急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，l病变广泛分布于大脑、i脑干、i小脑和脊髓，l灰质、i白质均可受累，l以白质为主。脑部病变好发于脑桥腹侧、i皮质深层、i丘脑、i下丘脑、i黑质、i内侧膝状体、i外侧膝状体、i半球白质与侧脑室周围区。脊髓病损也呈播散分布，l重症时可见多个小病灶的融合，l直径0.1毫米至数毫米不等。急性期可见脑和脊髓组织肿胀，l切面可见小出血点，l白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的脱髓鞘病灶，l病变偶可融合，l形成软化灶，l无出血，l轴突相对保存。血管周围有炎细胞浸润，l形成血管套，l多数为淋巴细胞、i巨噬细胞和浆细胞，l粒细胞少见，l常伴有内皮细胞增生。严重时可见轴索、i神经细胞及其他组织成分的破坏。随着病程进展，l炎性反应逐渐减轻，l星形胶质细胞增生，l少突胶质细胞常呈固缩状态，l最后胶质瘢痕形成。
急性出血性白质脑炎的病理改变表现为大脑肿胀、i点状或环形出血，l静脉周围脱髓鞘明显，l有的汇合成较大病灶。镜下可见小血管纤维素样坏死，l中性粒细胞、i嗜酸性粒细胞浸润，l血浆蛋白、i红细胞、i粒细胞分布于血管周围，l环状出血合并静脉血栓形成。病灶多位于半卵圆区、i脑干、i小脑与胼胝体。
【临床表现】
该病好发于儿童和青壮年，l四季均可发病，l散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，l少数也可呈爆发式或亚急性起病，l脑脊髓炎通常出现于皮疹后2～4天，l常表现为斑疹正在消退、i症状正在改善时患者突然再次出现高热，l并伴有头昏、i头痛、i乏力、i全身酸痛，l严重时出现抽搐和意识障碍。绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状较为突出，l如意识障碍和精神异常；脑局灶性损害的表现，l如偏瘫、i偏盲、i视力障碍和共济失调等也较为常见；少数患者脑膜受累，l可出现头痛、i呕吐、i脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、i舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，l上升性麻痹，l传导束性感觉缺失，l不同程度的膀胱及肠麻痹等。
急性出血性白质脑炎常见于青壮年，l病前1～14天可有上呼吸道感染史，l临床表现为急起高热、i头痛、i颈项强直、i精神异常与昏迷，l症状及体征迅速达到高峰，l不少病例在2～4天，l甚至数小时内死亡。
【辅助检查】
周围血象中白细胞增多，l血沉增快。脑脊液压力增高或正常，l细胞数正常或轻度增加，l以单个核细胞为主。急性出血性白质脑炎则以多核细胞为主，l红细胞常见，l细胞数可高达1000×106/L以上。蛋白轻度至中度增高，l以IgG增高为主，l可发现寡克隆区带。脑电图多为广泛性中度以上异常。头颅CT扫描可发现白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，l急性期强化明显。MRI显示病变更清楚，l多为长T1、i长T1异常信号(图10-2)，l丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的依据之一。
图10-211ADEM患者脑MRI示脑内多发性病灶
【诊断】
在非特异性病毒感染或免疫接种后，l出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害的症状要高度警惕本病。脑脊液中细胞数轻度增多，lEEG广泛中度以上异常，lCT或MRI发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，l特别是丘脑部位，l有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.病毒性脑炎 以前由于诊断水平的限制，l曾将病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎统称为散发性脑炎。随着病毒学检查及神经影像技术的发展，l大部分病毒性脑炎可以得到临床确诊并与急性播散性脑脊髓炎鉴别，l如乙型脑炎发病具有明显的季节性；急性播散性脑脊髓炎多为散发性。单纯疱疹病毒脑炎常有高热、i抽搐；而急性播散性脑脊髓炎发热症状不明显，l抽搐少见。单纯疱疹病毒性脑炎MRI常可见颞叶、i岛叶、i额叶眶面，l呈现长T1、i长T2异常信号，l并累及灰质；急性播散性脑脊髓炎表现为多灶性长T1、i长T2异常信号，l且以白质为主。病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两者鉴别。
2.多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的关系尚不明确，l因两者均缺乏特异性的诊断标准，l不典型或复发型病例可造成诊断上的困难。通常从以下几点进行鉴别：i①一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、i成人均可发病，l而多发性硬化少见儿童，l多见于成人；②急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，l而多发性硬化患者少见；③急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显，l而多发性硬化患者全脑受损症状不突出；④绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大多数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性；⑤急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，l正常白质内无炎性细胞浸润，l而急性播散性腩脊髓炎病变范围广，l在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，l且炎性反应重。
【治疗】
早期使用足量皮质类同醇激素能减轻脑和脊髓的充血和水肿，l保护血脑屏障，l抑制炎性脱髓鞘过程。目前主张用静滴甲基泼尼松龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，l以后逐渐减量至口服泼尼松，l疗效较好。有些患者在使用皮质类固醇后症状缓解，l但停药后病情又反复，l而恢复用药后又获得改善。对皮质类固醇治疗无效的患者可考虑改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
【预后】
本病预后与发病诱因及病情轻重有关，l病死率在10％～30％。幸存者多在发病2～3周后开始逐渐好转，l绝大多数恢复较好，l部分患者残留智能、i行为或运动障碍。