同心圆性硬化(concentric1sclerosis)又称Balo病,l属大脑白质脱髓鞘性疾病,l由Balo于1928年首次报道。因其病理特点为病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带晕同心圆层状交互排列,l形似树木年轮或大理石花纹状而得名。同心圆性硬化的临床表现和病理改变与多发性硬化相似,l故多数学者认为它可能是多发性硬化的一种变异型。
【病理】
病灶主要位于额、i颞及顶叶白质,l偶见于小脑、i脑干和脊髓。病灶为圆形或不规则形,l直径2~5cm,l呈灰白相间的多层同心圆排列。镜下可见胶质细胞增生、i肥大,l小静脉周围有较多淋巴细胞及少量浆细胞浸润,l并可形成血管套。
【临床表现】
多见于青壮年女性,l急性或亚急性发病,l半数有低热、i乏力、i头痛等前驱症状,l1~3周症状达顶峰。多以精神障碍起病,l如淡漠、i发呆、i无故哭笑、i重复语言及幻听等,l并可出现失语、i癫癎、i轻偏瘫或四肢轻瘫、i尿便失禁,l部分可有意识障碍,l甚至呈去皮层状态,l查体可见锥体束征和假性球麻痹体征等。
【辅助检查】
脑脊液常规和生化检查多正常,l个别颅内压稍高。脑电图可见中高波幅慢波。头颅CT可见大脑白质多个散在低密度病灶。MRI可见病灶呈同心圆样改变(图10-3),l很有临床诊断价值。
【诊断与鉴别诊断】
根据临床表现和MRI示大脑白质多个散在长T1、i长T2信号,l且呈同心圆改变时,l可拟诊为该病。确诊依靠脑活检。临床主要与病毒性脑炎和急性播散性脑脊髓炎相鉴别。
【治疗及预后】
治疗以肾上腺皮质激素为主,l辅以抗癫癎药、i抗精神病药物等对症治疗。经过合理治疗,l相当一部分患者可显著恢复,l部分死于并发症,l少数死于脑疝。