脑桥中央髓鞘溶解症(central1pontine1myelinolysis，lCPM)是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，l由Adams于1959年首次报道。患者多有严重营养不良、i电解质紊乱等基础疾病，l病情进展迅速，l多数在数周内死亡，l少数存活患者可遗留痉挛性瘫痪等严重的神经功能障碍。
【病因与发病机制】
本病确切病因和发病机制尚不清楚，l绝大多数脑桥中央髓鞘溶解症患者存在严重的基础疾病，l如慢性酒精中毒、i肾功能衰竭、i肝功能衰竭、i严重烧伤、i败血症、i癌症等，l尤其当过快纠正低钠血症时，l容易诱发本病。推测可能是由于低钠血症时脑组织处于低渗状态，l快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高而造成脑组织脱水，l血脑屏障遭到破坏，l毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失，l而脑桥基底部则可能恰恰是对代谢紊乱敏感的区域。
【病理】
脑桥中央髓鞘溶解症的病理改变具有特征性，l脱髓鞘病在脑桥内呈孤立性对称性分布。病灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，l但轴突、i神经细胞相对保留完好，l病灶边界清楚，l直径数毫米或波及整个脑桥基底部、i被盖部，l周围可见吞噬细胞和星形胶质细胞反应。髓鞘脱失病尚可累及脑桥外的其他部位，l如基底节、i丘脑、i皮质下白质等，l称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine1myelinolysis，lEPM)，l约占脑桥中央髓鞘溶解症病例的10％左右。
【临床表现】
青壮年多发，l亦可见于儿童，l常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现假性球麻痹、i中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等较为典型的临床表现，l这是由于位于脑桥基底部中线附近的皮质脑干束、i皮质脊髓束、i上行网状激活系统被损害所致。严重者四肢瘫痪，l咀嚼、i吞咽及言语障碍，l患者沉默不语，l呈缄默或完全或不完全性闭锁性综合征，l仅能通过眼球活动示意。还可以出现眼震、i眼球协同运动障碍。有人认为意识的改变及精神行为异常亦可能与早期脑桥外的脱髓鞘病变有关。多数脑桥中央髓鞘溶解症患者的预后差，l死亡率较高，l可于数日或数周内死亡，l也有少数存活者完全康复的报道。
【辅助检查】
脑干听觉诱发电位对确定脑桥病变有帮助，l但不能确定病灶的范围。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，l可发现脑桥基底部特征的蝙蝠翅样(bat1wing)病灶，l显示对称分布的长T1、i长T2信号，l无强化(图10-4)，l通常于发病2～3周后异常信号显示最清楚。
图10-411T2加权像示脑桥基底部特征性“蝙蝠翅样”病灶
【诊断与鉴别诊断】
患者在慢性酒精中毒、i电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，l突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，l头颅MRI可明确诊断。以往脑桥中央髓鞘溶解症的确诊主要依靠尸检，l随着MRI的广泛应用，l使其生前诊断成为可能，l早期诊断率也大大提高。MRI可清楚显示脑桥基底部对称分布的长T1、i长T2异常信号，l有时呈特征性的蝙蝠翅样，l无明显占位效应，l造影强化不明显，l矢状位显示病变更清晰。在发病1周内MRI可显示异常信号，l第2～3周异常信号最为明显。临床上可根据其病灶无占位效应、i呈对称性而不符合血管走行与分布的特点，l与肿瘤和脑梗死鉴别。
【治疗】
目前尚缺乏特别有效的治疗方法，l以对症和支持治疗为主，l积极处理原发病与预防并发症。临床上纠正低钠血症速度要缓慢，l主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，l24小时内血钠升高不超过25mmol/L，l症状控制后应减少钠的输入。急性期可给予甘露醇、i速尿等脱水剂控制脑水肿，l早期大剂龟应用皮质激素冲击疗法可延缓病情的进展，l高压氧及血浆置换疗法的疗效仍有待进一步观察。
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