概述

运动障碍疾病(movement1disorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal1diseases),l主要表现为随意运动调节功能障碍,l肌力、i感觉及小脑功能不受影响。

锥体外系是运动系统的一个组成部分,l包括锥体系以外的所有运动神经核及运动传导束。锥体外系调节上、i下运动神经元的功能,l与锥体系共同完成调节肌张力、i协调随意运动和维持身体姿势的功能。当锥体外系损伤时,l主要出现肌张力变化和不自主运动等症状。

锥体外系的主要组成部分是基底神经节,l简称基底节(basal1ganglia),l通常认为基底节应包括尾状核、i豆状核(壳核和苍白球)、i杏仁核、i黑质、i丘脑底核等。其中尾状核与豆状核合称纹状体,l苍白球在发生学上较古老称为旧纹状体,l而尾状核和壳核则合称为新纹状体。

基底节有着非常复杂的纤维联系,l主要构成三个重要的神经环路:i①皮质-皮质环路:i大脑皮质→尾状核、i壳核→内侧苍白球→丘脑→大脑皮质;②黑质-纹状体环路:i黑质与尾状核、i壳核间往返联系纤维;③纹状体苍白球环路:i尾状核、i壳核→外侧苍白球→丘脑底核→内侧苍白球。这些核团或环路的病变与运动障碍疾病的产生密切相关。

在锥体外系中,l神经元间的信息传递与许多神经递质和神经肽有关,l如多巴胺(dopamine,lDA)、i乙酰胆碱(acetylcholine,lAch)、iγ-氨基丁酸(GABA)、i5-羟色胺(5-HT)、i去甲肾上腺素、i谷氨酸、iP物质、i内啡肽等,l它们精细地执行各自的生理功能,l直接或间接地参与调节并维持神经功能的平衡。在运动障碍疾病中,l递质间平衡失调是产生症状的直接原因。例如在帕金森病时,l黑质多巴胺能神经元缺失导致输入纹状体系统的多巴胺递质减少,l使乙酰胆碱的作用相对增强,l造成动作减少和肌张力增高。又如在亨廷顿舞蹈病中,lγ-氨基丁酸的合成减少,l引致多巴胺作用相对增强,l产生动作增多、i肌张力不全和不自主运动。

运动障碍疾病通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类疾病。前者表现为运动贫乏,l后者则以异常不自主运动为主要特征。

运动障碍疾病的临床诊断主要依据详尽的病史,l全面细致的体格检查以及必要的辅助检查等。

由于运动障碍疾病大多数病因不清,l因此病因治疗有困难,l多以对症治疗为主,l包括药物治疗、i肉毒毒素治疗、i立体定向手术治疗、i深部脑刺激(DBS)治疗等。临床上要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。