小舞蹈病(chorea1minor，lCM)又称Sydenham舞蹈病、i风湿性舞蹈病，l由Sydenham(1684)首先描述。本病是风湿热在神经系统的常见表现，l以舞蹈样不自主动作、i肌张力降低、i肌力减弱等为临床特征。
【病因】
本病与A型溶血性链球菌感染有关，l大约1/4患者在病前已有风湿病的表现如关节痛、i红斑、i紫癜、i频繁喉痛、i风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或日后出现多种风湿病现象。部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性；血清可检出神经元抗体，l与尾状核、i丘脑底核等部位神经元抗原起反应，l提示可能与自身免疫反应有关。本病的一个亚型，l称为妊娠舞蹈症(chorea1gravidarum)，l发生于初次怀孕的青年妇女的妊娠早期，l以后怀孕时可复发，l而且本病好发生于围青春期，l女性较多，l也提示与内分泌改变有关。
【发病机制】
尚不十分明确，l可能是易感儿童经A型溶血性链球菌感染后产生相应抗体，l这类抗体错误地识别了尾状核、i丘脑底核神经元的抗原，l引起炎症反应而致病。
【病理】
由于本病预后良好，l病理报告很少。镜检可见散在的动脉炎改变，l伴有血管周围细胞浸润、i点状出血、i微梗塞和少量的神经元缺失。上述病理改变可见于大脑皮质、i基底节、i脑干和小脑。
【临床表现】
发病年龄大多在5～15岁间，l女性较多。除少数因精神刺激而急骤起病外，l通常为亚急性起病。早期表现有虚弱、i苍白、i情绪不稳、i注意力不集中、i学习成绩下降、i字迹歪斜、i举止笨拙、i手持物品易脱落。面部和手指渐有轻微不自主动作，l日趋明显，l并影响到身体其他部位。
舞蹈样动作都是不规则、i不重复、i变幻不定、i突发骤止的。在面部表现为挤眉弄眼、i噘嘴、i吐舌、i牵动口角、i扮鬼脸或摇动下颌等简单动作。在上肢其不自主动作常牵涉许多肌群和关节，l表现为各关节交替伸剧、i内收。下肢动作少，l可表现为步态颠簸。在躯干可有扭转和不规则的呼吸动作。有时仅见于一侧肢体的舞蹈样动作，l称为偏侧舞蹈病(hemichorea)。以上动作均在情绪紧张时加重，l安静时减轻，l睡眠时消失。此外，l肌收缩力亦有降低，l容易疲劳，l严重时达到瘫痪程度。可有构音障碍及吞咽困难，l上肢动作不稳准，l下肢表现为行走困难，l随意运动障碍。常伴有精神症状，l如情绪不稳、i易激动、i焦虑不安、i哭笑无常等，l少数严重病例可有视幻觉，l甚至谵妄状态和躁狂。
检查时除不自主动作外，l在上肢尚有特殊姿势，l当手臂前伸时因张力过低而腕部屈曲，l掌指关节过伸，l称为舞蹈样手姿(choreic1hand)。当患儿坐在床边时叩击膝反射，l可能摆动多次方停止，l称为“钟摆样膝反射”。共济失调主要表现为手部快复动作的障碍。四肢肌张力明显降低、i肌力下降、i腱反射减弱，l深、i浅感觉无异常。
【辅助检查】
1.外周血白细胞数增加、i血沉加快、iC反应蛋白增高、i抗“O”滴定度增高。
2.头部CT可显示尾状核区低密度改变，lMRI检查T2-WI见尾状核、i壳核和苍白球信号增高。PET显示纹状体呈高代谢性改变。
3.脑电图常为轻度弥漫性慢活动，l但无特异性。
【诊断】
根据患者的年龄、i病程、i舞蹈样不自主动作、i肌张力和肌力的改变以及可能存在的风湿热病史和现象，l诊断不难。
【鉴别诊断】
1.抽动秽语综合征11男性多见，l发病年龄2～20岁，l以多发性不自主抽动和发声痉挛为特征，l症状可有波动，l病程持续1年以上，l体格检查无阳性体征。
2.先天性舞蹈病11通常为大脑瘫痪的一种症状，l较小舞蹈病发病时间早，l多在2岁前发病，l常伴有智能障碍、i震颤、i手足徐动或痉挛性瘫痪等。
3.核黄疸11核黄疸生存者日后可能发生多种不自主运动，l包括舞蹈样动作。依据病史、i智能障碍和其他形式的不自主运动可以鉴别。
4.Huntington舞蹈病11多在中年以上发病，l有家族史、i舞蹈样动作和进行性痴呆等特征。偶然在儿童期出现，l则都伴有强直性肌张力增高，l常有癫癎发作。
【治疗】
急性期需要卧床休息，l并尽量避免光、i声刺激。舞蹈样动作频繁者，l在床边加软垫以防损伤。药物治疗方面通常建议应用青霉素或其他抗生素，l10～14天为一疗程，l同时应用泼尼松口服，l30～60mg/d，l疗程不少于10～14天或地塞米松静点7～10。还应注意风湿热的心脏合并症的治疗。针对舞蹈样动作可选用：i①氟哌啶醇，l1～2mg，l每日3次；②氯丙嗪，l12.5～25mg，l每日3次口服；③地西泮，l5mg，l每日2～3次口服。④硝西泮，l2.5mg，l每日2～3次口服；⑤泰必利，l50mg，l每日2～3次口服。
【预后】
本病有自限性，l病程在6个月内多能自愈，l及时正确的治疗可缩短病程。约1/4的患者有一次或数次复发，l大多数发生于恢复后1～2年内。