抽动秽语综合征(multiple1tics-coprolalia1syndrome)也称Gilles1de1la1Tourette综合征(简称Tourette综合征)，l是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍疾病。发病率为0.5～1/10万，l儿童及青少年多见。

【病因及发病机制】

本病的病因及发病机制不明，l可能与遗传因素、i脑内多巴胺神经递质过剩或多巴胺受体超敏有关。流行病学资料显示本病常有家族史，l在一级亲属中有阳性家族史患者占34％～60％，l男性多于女性。患者同胞或后代可有一部分遗传表现。本病应用多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇治疗抽动症状明显减轻，l提示神经递质异常与发病有关。

【临床表现】

发病年龄2～21岁，l男孩多见。早期绝大多数患者表现为反复迅速的不规则肌肉抽动，l少部分为发声痉挛。几乎所有患者最终都会出现程度不同的不自主肌肉抽动和发声痉挛。不自主抽动最先累及面部，l表现为眨眼、i皱眉、i嘴部抽动、i用力吸气等，l尚可有耸肩、i上臂及头部抽动、i摇动、i扭身、i投掷、i踢腿等异常动作。发声痉挛是由于喉部肌肉抽动发出的怪声，l如犬吠声、i哼声、i清喉声、i尖叫、i吸气嗤鼻声、i说粗俗话、i淫秽语言等。部分患者有跺脚、i弯腰、i下蹲、i跳动等怪异动作，l甚至有自伤、i自残行为，l患儿常出现注意力涣散、i学习能力或成绩下降等。

【诊断及鉴别诊断】

参照DSM-Ⅲ的诊断标准：i①发病年龄2～21岁；②重复性不自主快速无目的动作，l涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达约数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持续至少1年。

诊断本病时要注意同以下疾病鉴别：i①肝豆状核变性，l依据肝脏受累，l角膜K-F环、i血清铜蓝蛋白及尿铜检测异常，l及头部CT或MRI特征性改变等可以鉴别。②小舞蹈病，l常有风湿热、i关节炎和心脏受累证据，l不伴发声痉挛。症状常于3～6个月内消失。

【治疗】

一般轻症患者勿需治疗。症状明显者可选择以下药物治疗：i①氟哌啶醇，l每日4～6mg，l缓慢加量，l每日最大用量8～10mg，l分3次口服。副作用有锥体外系性运动障碍、i困倦、i口干、i视物模糊等。②可乐定(clonidine)，l临床用于改善运动痉挛和发声痉挛效果较好，l初始剂量2～3μg/(kg·d)，l必要时可增至5μg/(kg·d)，l可引起短暂血压下降。常见副作用有镇静、i唾液过多或过少和腹泻等。③哌咪清(pimozide)，l开始1mg/d，l每5日增加1mg，l通常剂量为7～16mg/d，l用于氟哌啶醇无效或副作用严重而不能耐受者。④利他林，l对注意力不集中伴多动者亦有较好疗效，l每次10mg，l每天早、i午服用。⑤其他药物，l如奋乃静、i氯硝西泮、i卡马西平等对控制痉挛也有效。

【预后】

本病预后较好，l无进行性加重。通常口服药物可显著改善症状。