运动神经元病(motor1neuron1disease，lMND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、i脑干后组运动神经元、i皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、i下运动神经元受损症状和体征并存，l表现为肌无力、i肌萎缩与锥体束征不同的组合，l感觉和括约肌功能一般不受影响。

长期以来对运动神经元病命名和分类争论很大，l迄今还没有一种得到公认的分类方法。1994年世界神经病学联盟制定了一个详细的分类方法，l但较复杂。临床根据肌无力、i肌萎缩、i肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型：i肌萎缩侧索硬化(amyotrophic1lateral1sclerosis，lALS)、i脊肌萎缩症(spinal1muscular1atrophy，lSMA)、i原发性侧索硬化(primary1lateral1sclerosis，lPLS)和进行性延髓麻痹(progressive1bulbar1palsy，lPBP)。其中肌萎缩侧索硬化是最常见类型，l本节重点阐述该病。