进行性延髓麻痹(progressive1bulbar1palsy，lPBP)，l是一主要侵及延髓和脑桥运动神经核的变性疾病。主要表现：i①多在中年后发病，l饮水呛咳，l吞咽困难，l咀嚼、i咳嗽和呼吸无力，l构音障碍；检查可见上腭低垂、i咽反射消失、i咽部唾液积存、i舌肌萎缩伴肌束震颤；②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，l后期伴强哭强笑，l表现真性与假性球麻痹并存；③进展较快，l预后不良，l多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。