原发性侧索硬化(primary1lateral1sclerosis，lPLS)极罕见，l平均年龄50岁，l选择性损害皮质脊髓束导致肢体上运动神经元功能缺损。主要表现：i①首发症状常为双下肢对称的痉挛性无力，l缓慢进展，l渐波及双上肢、i躯体及面部肌肉，l因四肢肌张力增高可表现为步态不稳，l跌倒，l伴腱反射亢进及Babinski征，l无肌肉萎缩，l无束颤及感觉异常；部分患者亦以上肢或舌部运动障碍起病；②皮质延髓束受累后山现假性球麻痹，l伴情绪不稳、i强哭强笑，l呛咳，l说话及吞咽困难；③多为缓慢进行性病程，l一般为数年至10年，l偶有长期生存报告。

【治疗】

对运动神经元病的治疗包括病因治疗、i对症治疗和各种非药物治疗。当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、i神经营养因子、i抗氧化和自由基清除、i新一代钙离子通道阻断剂、i抗凋亡、i基因治疗及神经干细胞移植，l但目前本病尚无有效治疗方法。

1.病因治疗

(1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗：i力如肽(Riluzole)化学名为2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻唑，l主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导。有4种可能机制：i①直接或间接阻断兴奋性氨基酸受体(NMDA和非NMDA受体)；②直接灭活电压依赖性钠离子通道阻断去极化引起的神经元动作电位的激活；③有效抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放；④激活细胞膜上G蛋白，l影响细胞内信号传导。另外实验发现力如肽有神经保护作用。力如肽可以增强肌力，l延长肌萎缩侧索硬化患者的存活时间和推迟气管切开时间，l但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，l但价格昂贵。成人剂量50mg口服，l每日2次。半数治疗病例可出现不良反应，l如无力、i腹痛、i恶心、i厌食、i嗜睡及轻度转氨酶增高等。

(2)神经营养因子治疗：i上世纪80年代就有人提出运动神经无病中存在神经营养因子利用降低。但目前各种神经营养子仅处于实验或临床研究阶段。

(3)自由基清除剂和抗氧化治疗：i维生素E具有抗氧化和自由基清除作用，l20世纪初期就被广泛用于肌萎缩侧索硬化的治疗，l但没有肯定的临床试验结果证实其疗效。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽前体，l有直接和间接的清除自由基的作用，l目前正在进行临床实验。

2.对症治疗11运动神经元病是运动神经元进行性变性疾病，l最终因呼吸衰竭而死亡，l无有效治疗手段；患者易产生流涎、i痛性痉挛、i束颤、i痉挛、i疼痛及吞咽和营养障碍，l故对症治疗可改善患者生存状态。

3.心理治疗11从健康者走向运动神经元病的终末期，l对每一位患者都是一个精神和心灵上巨大的挑战，l发现和认识与疾病相随的神经心理反应并予以正确的处理，l是运动神经元病治疗中重要的，l不可分割的部分。

4.康复治疗11积极的康复治疗可以提高患者运动能力，l维持关节活动度，l防止废用性肌萎缩，l使患者最大限度地发挥其现有功能。

5.终末期患者呼吸衰竭的防治11晚期运动神经元病容易出现呼吸衰竭，l防止误吸、i防治感染、i清除分泌物及恰当的抗感染治疗，l可减少或延缓呼吸衰竭的发生。当患者出现呼吸衰竭时，l早期可采用非侵入性机械通气，l如经口或鼻予以通气；晚期严重呼吸衰竭患者，l非侵入性机械通气不能满足患者需要时，l应考虑行气管切开机械通气。