神经皮肤综合征(neurocutaneous1syndrome)是指源于外胚层组织的器官发育异常而引起的疾病。病变不仅累及神经系统、i皮肤和眼，l还可累及中胚层、i内胚层的器官如心、i肺、i骨、i肾和胃肠等。临床特点为多系统、i多器官受损。目前已报道的有40余种，l多为常染色体显性遗传病，l常见的有神经纤维瘤病、i脑面血管瘤病和结节性硬化症。