脑性瘫痪(cerebral1palsy)，l又名Little病，l是指在妊娠到新生儿期之间由多种不同原因造成的中枢神经系统损害，l以非进行性的运动障碍及姿势异常为主要表现的一组疾病。表现为痉挛性双瘫、i偏瘫、i手足徐动等锥体系与锥体外系症状，l可伴有先天性畸形、i智力低下及癫癎发作等。
脑性瘫痪是儿童中最常见的先天性或围产期病损所致的脑功能障碍综合征。本病发病率高，l国际上脑性瘫痪的发病率为1‰～5‰，l我国脑性瘫痪的发病率为1.8‰～4‰。
【病因】
病因繁多，l可分为出生前、i出生时和出生后病因。
1.出生前病因11胚胎期脑发育异常，l孕妇妊娠期间受外伤或患重症感染、i妊娠毒血症、i糖尿病及放射线照射等，l影响了胎儿脑发育而致永久性脑损害。
2.出生时原因11早产；分娩时间过长、i脐带绕颈、i胎盘早剥、i前置胎盘致胎儿脑缺氧；产伤、i急产、i难产、i出血性疾病所致的颅内出血；新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等。
3.出生后病因11中枢神经系统感染、i中毒、i呼吸障碍、i心跳停止、i头部外伤、i持续惊厥、i脑血管损害及原因不明的急性脑病等。
4.遗传性因素11一些脑瘫患儿可有家族遗传病史，l父母近亲结婚以及在同辈或上辈的母系及父系家族中出现脑瘫、i智力障碍或先天畸形者，l幼儿发生脑瘫的几率增高。
其中，l早产、i低出生体重是目前公认的最主要的脑瘫致病因素，l且孕龄越小、i出生时体重越低，l脑瘫患病率越高。
【病理】
病理改变以弥散的不同程度的大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬化最为多见，l皮质和基底节有分散的大理石样病灶瘢痕。其次为脑局部白质硬化和脑积水、i脑穿通畸形。也可见脑点状出血或局部出血，l锥体束变性等。出生前损害以脑发育不良为主，l出生时及出生后损害以瘢痕、i硬化、i软化和部分脑萎缩、i脑实质缺陷为主。不论基础病因如何，l1/3的病例有肉眼可见的畸形，l如脑回狭窄、i脑沟增宽等，l2/3的病例有显微镜下的结构异常，l如皮质各层次的神经细胞退行性变，l神经细胞数目减少，l白质萎缩，l部分中枢结构胶质细胞增生等。缺氧与出血引起的病理变化极其重要，l脑组织，l特别是代谢最旺盛的丘脑和脑干核团，l对缺氧极为敏感，l缺氧还可以增加血管内皮的渗透性和脆性，l引起脑血管病变，l进一步加重脑组织的损伤。
【分类】
脑性瘫痪的病因很多，l即使是同一原因在不同发育时期所致的脑损伤，l其病变范围和临床表现也不相同；并且年龄的增长、i合并症的轻重程度和涉及范围等因素也会影响疾病的临床表现。因此，l只能根据肢体瘫痪情况、i肌张力的强弱、i神经症候来分类和归纳出几个类型，l以便于诊断、i评价病情和功能训练。目前世界各国脑性瘫痪的分型方法繁多，l我国多采用以下分类方法：i
1.按肌紧张、i姿势、i运动模式分为11①痉挛型；②强直型；③手足徐动型；④共济失调型；⑤震颤型；⑥肌张力低下型；⑦混合型；⑧无法分类型。
2.按瘫痪部位分为11①四肢瘫：i指两上肢、i下肢和躯干的瘫痪而言。痉挛型中两下肢重，l加上躯干和上肢的障碍，l多为重症型；②双瘫：i两下肢重、i躯干和上肢比较轻。几乎都见于痉挛型，l为脑性瘫痪的典型类型；③截瘫：i指两下肢局限性瘫。具有代表性的是，l脊髓损伤时的脑性瘫痪，l局限于下肢。但总的看来，l躯干和上肢并不完全正常，l故临床上被称为截瘫的患者，l大部分是双瘫的轻症；④偏瘫：i指一侧的上肢和下肢瘫痪，l尤其是上肢障碍较重；⑤重复偏瘫：i一侧上、i下肢障碍重于另一侧上、i下肢者，l称之为重复偏瘫；⑥三肢瘫：i指患儿三个肢体有障碍，l或者是四肢瘫的不完全型；⑦单瘫：i仅一个肢体瘫痪，l临床上罕见。
【临床表现】
脑性瘫痪的临床表现包括3个基本因素：i①早期性：i即从出生前到出生后4周内所致的脑损伤；②非进行性：i即脑瘫是非进行性的中枢性运动障碍；③障碍多重性：i主要障碍为运动障碍及姿势异常，l同时伴有肌肉强直或痉挛、i感觉异常、i抽搐及视听言语等其他障碍。
脑性瘫痪的临床特点为运动障碍，l主要为锥体系统损伤所致，l可并发小脑、i脑干以及脊髓等损伤。多于婴幼儿期起病，l病情轻重不一，l严重者在出生数日内即可出现肌肉强直、i角弓反张和吃奶困难等症状。多数患儿在出生数月后被家人试图扶起时才发现。表现为不同程度的瘫痪，l肌张力增高，l腱反射亢进和病理征阳性。患儿常伴癫癎发作、i视力障碍、i听力障碍及认知、i行为异常等，l这些伴随症状随年龄增长可能会有所改善。各型脑性瘫痪的症状如下：i
1.痉挛型11约占脑瘫患儿的60％～70％，l是脑瘫中最常见和最典型的一型，l损害部位主要位于大脑皮层运动区和锥体束。牵张反射亢进是本型的特征，l表现为肢体异常性痉挛，l起立行走时两下肢呈交叉体位，l可见尖足，l足内翻或外翻，l膝关节屈曲挛缩，l髋关节屈曲、i内收、i内旋等；上肢可呈拇指内收、i指关节屈曲、i前臂旋前、i肘屈曲等异常体位。严重者发生关节挛缩变形。临床检查可见锥体束征。
2.强直型11强直型是指四肢呈僵硬状态的痉挛型患者。其牵张反射呈特殊亢进状态，l做被动运动时，l其四肢无论屈伸都有抵抗，l给人以铅管、i齿轮样感觉；腱反射正常或减弱。常常伴有智能、i情绪、i语言等障碍，l以及斜视、i流涎等。
3.手足徐动型11又称不随意运动型，l约占脑性瘫痪的20％。病变多发生于锥体外系，l如基底节、i小脑齿状核等，l常见于有新生儿窒息、i核黄疽病史者。患者以不随意运动为主要特征，l全身肢体活动难以用意志控制，l包括颜面肌肉，l发声、i构音器官也多受累，l常伴有语言障碍。
4.共济失调型11共济失调型是以平衡功能障碍为特征，l主要由于小脑、i脑干损伤所致。患儿肌张力低下，l肌肉收缩不协调，l不能正确完成指令性动作。手及头部可看到轻度震颤。上肢功能障碍明显。语言缺少抑扬声调，l以徐缓为特征。眼球震颤极为常见，l可伴有先天性白内障、i智能障碍以及感觉异常等。
5.震颤型11典型的震颤症状在脑性瘫痪中较罕见。在手足徐动型患儿中偶可存在。
6.肌张力低下型11通常指随意运动、i不随意运动均缺乏的重症患者。有的患儿在婴儿期呈现此型，l幼儿期以后变成为手足徐动型或痉挛型等其他类型的脑性瘫痪。可以将其看做是伴有智力低下、i癫癎的重症脑性瘫痪在缺乏反应期的一种特殊表现。
7.混合型11脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，l称为混合型。多以痉挛型和不随意运动症状混合，l或者三种不同类型的特征症状混同导致的脑性瘫痪。
【诊断与鉴别诊断】
脑性瘫痪主要依靠临床诊断。包括：i①在出生前至出生后四周内有致脑损伤的高危因素存在；②在婴儿期出现脑损伤的早期症状；③有脑损伤引起的神经功能异常，l如中枢性运动障碍及姿势、i反射异常；④常伴有智力低下、i言语障碍、i惊厥、i感觉障碍等。
一些必要的辅助检查能够协助诊断，l其中头颅影像学检查能帮助了解颅内有无结构异常，l对探讨脑性瘫痪的病因及预后有帮助；头颅MRI对脑室改变及脑室周围白质软化的诊断优于CT，l阳性率较高；脑电图对于确定脑瘫是否合并癫癎及合并癫癎的风险具有特殊意义；神经诱发电位可从感觉方面发现患儿异常。这些辅助检查不仅为脑瘫的确诊提供依据，l同时能够帮助更深层次地诊断病情和指导治疗，l因此应在发现脑瘫的早期症状后尽快进行，l做到早诊断，l早干预。
在鉴别诊断方面应注意与以下疾病鉴别：i①遗传性痉挛性截瘫，l小病多有家族史，l病程呈缓慢进展，l无智能障碍。②先天性肌张力不全，l应与弛缓型双侧脑瘫鉴别，l均表现肌张力低下，l但先天性肌张力不全肌腱反射消失，l无智能障碍，l也无不自主运动和其他锥体束损害征。③小脑退行性病变11其共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可资鉴别。
【治疗】
本病目前主要采取医疗康复与教育康复相结合的方法，l通过各种手段改善患儿的功能，l充分发挥其潜能。
1.医疗康复
(1)一般治疗：i加强患儿的护理，l注意营养状况，l对言语障碍及智能不全者加强语言训练，l音乐文体训练，l提高智能；进行理疗、i体疗、i按摩以改善和提高患肢的运动功能；对患儿现有能力进行鉴定，l制定康复治疗方案并积极训练，l使其达到最佳水平。
(2)药物治疗：i可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，l以利于患儿神经功能的恢复；主要应用对症治疗的药物，l如癫癎发作者可根据不同类型服用恰当的抗癫癎药物；安坦、i氯苯氨丁酸等肌肉松弛药物可降低肌张力等。
(3)手术治疗11①经保守治疗无效者可行选择性脊神经后根切断术(selective1posterior1rhizotomy，lSPR)治疗肢体痉挛。其治疗机制为选择性切断肌梭传入神经Ia纤维，l阻断脊髓反射环路而解除肌痉挛，l且不再复发，l而肌张力的降低并不影响运动功能。手术最佳年龄为2～6岁，l以痉挛性脑瘫，l肌张力在3级以上，l并保持一定的肌力和运动功能者为宜。手足徐动型及共济失调型患儿不宜行此手术。此手术对痉挛解除的有效率为96.6％，l功能改善率为83.6％。②蛛网膜下腔持续注入氯苯氨丁酸(continuous1intrathecal1baclofen1infusion，lCIBI)11用于治疗痉挛性脑瘫，l其机制为氯苯氨丁酸与脊髓灰质细胞的GABA-B受体结合，l阻止兴奋性神经递质的释放，l减少运动神经的兴奋性冲动的释放，l抑制脊髓反射，l消除肌痉挛。对不宜或不接受SPR手术者可应用CIBI治疗。③对于因关节囊挛缩而出现的不易改变关节畸形及肢体痉挛，l经长期治疗运动能力改善不大者可行肌腱切开、i移植或延长等矫形手术。
2.教育康复11是脑瘫患儿生活自理的基础。
(1)教育康复的原则：i①早期干预；②娱乐性；③个体化；④集体性。
(2)教育康复的内容主要有3个方面：i①日常生活活动能力(activities1of1daily1living，lADL)ADL是指人们为独立生活而每天必须反复进行的、i最基本的、i具有共性的身体动作群，l即进行衣、i食、i住、i行、i个人卫生等方面的基本动作和技巧；②基本动作模式11是指组成功能活动的基本动作，l它可提供正确、i协调的动作，l完成功能活动，l又称为功能生效的动作模式；③日常生活管理11是指导患儿使其运动逐渐接近正常的一种方法，l从而使强直的患儿放松，l或手足徐动的患儿得到稳定，l使他们能更好地控制自己的动作。
(3)教育康复的方法主要有下列5种：i①家庭教育：i家庭康复的方法包括正确的卧姿、i抱姿、i运动训练、i头部稳定性、i翻身、i坐位、i爬行、i跪立、i站立、i行走、i语言等训练。②特殊教育：i在特殊学校、i福利院、i康复机构中，l对不能适应正常学校教学环境的脑瘫儿童进行的教育康复形式，l将医疗、i康复、i教育、i抚养等融于一体。包括：i德育教学直观教育、i实际训练等。③引导式教育：i一种集体的、i游戏式的综合康复方法，l利用认识、i感觉交流的方式，l对患儿日常生活给予各种刺激，l逐渐形成功能性动作与运动。④感觉整合训练：i是指人体器官各部分将感觉信息组合起来，l经大脑的整合作用，l对身体内外知觉做出反应。⑤音乐治疗：i提高患儿的四肢协调能力、i语言表达能力以及学习的兴趣与积极性。
【预后】
脑性瘫痪的预后取决于智力障碍的程度，l智力正常的患儿预后较好。频繁的癫癎发作可因脑缺氧而使智力障碍加重，l预后较差。