多发性肌炎(polymyositis)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，l临床上以急性或亚急性起病、i对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、i肌肉压痛、i血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴细胞浸润为特征，l同时伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，l用糖皮质激素治疗效果好等特点。发病与细胞和体液免疫异常有关。本病的发病率为2/10万～5/10万。
【病因及发病机制】
一般认为遗传因素是内因。在高加索人中，l约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关。HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，l姐弟同患多发性肌炎的家族也不少见，l说明遗传因素参与了发病。外因多与病毒感染和自身免疫功能异常有关。部分病人在发病前有流感病毒A和B、iHIV、iECHO、i柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，l或有恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮、i类风湿性关节炎和硬皮病等。
多发性肌炎发病机制与免疫失调有关，l包括细胞免疫和体液免疫的异常。90％的病人血清抗肌球蛋白抗体阳性；50％的病人抗核抗体阳性；肌纤维及其周围可见T辅助细胞；周围淋巴细胞对肌肉抗原敏感，l并对肌细胞培养有明显的细胞毒作用，l故本病是一自身免疫性疾病。多发性肌炎以细胞免疫为主，lT细胞毒性淋巴细胞直接导致肌纤维的破坏，l细胞间粘附分子、i白细胞介素-1α和炎性细胞的浸润密切相关。目前尚不清楚什么因素直接诱发多发性肌炎的自身免疫异常，l推测病原体感染改变了内皮细胞或肌纤维表面的抗原性，l从而引发针对内皮细胞或肌细胞的免疫反应；或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答，l而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似，l通过交叉免疫启动了自身免疫反应而攻击自身的肌细胞。体液免疫也参与了多发性肌炎的发病，l抗体的作用机制可能为：i①直接与肌膜上的靶抗原结合；②抗体与肌膜表面的蛋白呈交叉反应，l引起组织损害；③补体参与引起免疫反应。
【病理】
主要为骨骼肌的炎性改变，l肌纤维斑片状变性、i坏死、i再生和炎性细胞浸润，l尤其是肌纤维膜下和肌纤维间T淋巴细胞及巨细胞浸润及肌束周围小血管梗塞，l毛细血管内皮细胞增厚、i肿胀和毛细血管、i小动脉、i静脉闭塞。炎性细胞主要是单核细胞和CD8淋巴细胞。血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，l免疫细胞化学显示坏死肌纤维上有免疫补体C5-9的沉积。未坏死的肌纤维的基质部和结缔组织中有IgG沉积。肌纤维碱性磷酸酶活性增高，l电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下，l肌丝断裂、i空泡样变、iZ线消失、i肌细胞再生、i横管系统与基质网有异常吻合等。包涵体肌炎的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，l肌纤维中发现嗜酸性包涵体。
【临床表现】
1.急性或亚急性起病，l发病年龄不限，l但儿童和成人多见，l女性多于男性，l病情逐渐加重，l几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。
2.首发症状通常为四肢近端无力，l常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，l表现为上楼、i起蹲困难、i双臂不能高举、i梳头困难等。颈肌无力出现抬头困难，l咽喉肌无力表现为构音、i吞咽困难，l呼吸肌受累则出现胸闷、i呼吸困难。常伴有关节、i肌肉痛。眼外肌一般不受累。
3.少数病例合并有皮疹、i蝶形红斑、i关节炎等其他自身免疫性疾病。10％～30％的病例伴发恶性肿瘤，l如乳腺肿瘤、i肺癌、i卵巢癌和胃癌等。
4.消化道受累出现恶心、i呕吐、i痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、i心律失常、i心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。
5.查体可见四肢近端肌肉无力、i压痛，l晚期有肌萎缩和肌挛缩。感觉正常。
【辅助检查】
1.急性期周围血WBC增高，l血沉增快。血清CK明显增高，l可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，l免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
2.24小时尿肌酸增高，l这是肌炎活动的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
3.肌电图可见自发性纤颤电位和正锐波，l多相波增多，l运动单位电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现。神经传导速度正常。
4.肌活检见纤维变性、i坏死、i再生、i炎性细胞浸润、i血管内皮细胞增生。电镜下可见横管系统与基质网有异常吻合。包涵体肌炎的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，l肌纤维中发现嗜酸性包涵体。
5.52％～75％的患者有心电图异常，lQ-T间期延长、iST段下降。
【诊断】
根据典型的四肢近端肌无力伴压痛、i无感觉障碍、i血清酶活性增高、i肌电图呈肌源性损害、i肌活检为炎性改变则可确诊。肌活检的特征性改变是提供诊断包涵体肌炎的惟一依据。40岁以上者需除外恶性肿瘤。
【鉴别诊断】
1.肢带型肌营养不良症11因有四肢近端和骨盆、i肩胛带无力和萎缩，l肌酶增高而需与多发性肌炎鉴别。但肢带型肌营养不良症常有家族史、i无肌痛、i肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润，l可资鉴别。
2.重症肌无力11多发性肌炎晚期卧床不起，l构音障碍及吞咽困难要与本病鉴别。可根据病情无明显波动，l抗胆碱酯酶药物不敏感，l血清酶活性增高而排除重症肌无力。
【治疗】
急性期患者应卧床休息，l适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，l注意防止肺炎等并发症。
1.皮质类固醇激素11为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：i地塞米松10～20mg/d静脉滴注或泼尼松100～200mg，l隔日顿服。一般在6周左右之后临床症状改善，l然后持续8～12周后逐渐减量，l每2～4周减少1次，l每次减少5～10mg，l逐步减至30mg隔日顿服，l整个疗程约需1年左右。激素量不足时肌炎症状不易控制，l减量太快则症状易波动，l应特别注意。急性或重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙1000mg在2小时内静滴，l每日1次，l连用3～5天，l然后逐步减量。长期皮质类同醇激素治疗应预防其副作用，l给予低糖、i低盐和高蛋白饮食，l用抗酸剂保护胃粘膜，l注意补充钾和维生素D，l对结核病患者应进行相应的治疗。
2.免疫抑制剂11当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤，l其次为硫唑嘌呤、i环磷酰氨、i环孢菌素A，l用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
3.中药治疗11雷公藤糖浆或昆明山海棠片，l每次4片，l每日3～4次。服药期间应注意肝肾功能损害。
4.血浆置换11泼尼松和免疫抑制剂治疗无效并伴有明显吞咽困难、i构音障碍者可用血浆置换治疗，l以去除血液中的淋巴因子和循环抗体，l可改善肌无力的症状。
5.免疫球蛋白11急性期使用，l效果较好。免疫球蛋白1g/(kg·d)，l静滴连续2天；或0.4g/(kg·d)静脉点滴，l每月连续5天，l4个月为一疗程，l副反应为恶心、i呕吐、i头晕，l但能自行缓解。
6.给予高蛋白和高维生素饮食，l进行适当体育锻炼和理疗。重症者应预防关节挛缩及废用性肌萎缩。
7.对包涵体肌炎，l目前无特效治疗。皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗无效，l小剂量全身放射治疗可能有效。
【预后】
儿童预后较好。多发性肌炎患者中半数可基本痊愈。伴肿瘤的老年患者，l尤其是有明显的肺、i心、i胃肠受累者预后差。