肌强直性肌病

肌强直是一种病态临床现象,l其特征为骨骼肌在随意收缩或物理刺激而收缩后不易立即放松;电刺激、i机械刺激时肌肉兴奋性增高;重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,l症状消失;寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频后放电现象。

肌强直的原因不清,l可能与肌膜对某些离子的通透性异常有关。例如,l在强直性肌营养不良症中,l肌膜对钠离子的通透性增加;而在先天性肌强直中,l则对氯离子通透性减退。不管何种肌强直,l均可对症治疗,l常用药物有普鲁卡因胺、i苯妥因钠、i卡马西平、i醋氮酰胺、i地西泮等。