副肿瘤综合征(paraneoplastic1syndrome)为癌肿的远隔效应(remote1effects)，l是癌肿对患者机体远处组织、i脏器非转移性损害的统称。神经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic1neurological1syndrome，lPNS)。

神经症状可在发现癌肿的同时或之后出现，l但相当一部分患者是在癌肿发现前仅表现为PNS，l因此充分认识PNS有助于发现患者机体潜在的癌肿。约1％的癌肿患者出现PNS，l50％以上病例为肺癌所致，l也见于卵巢癌、i淋巴瘤等多种癌肿，l这也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。

癌肿对神经系统非转移、i也非浸润的损害机制至今尚未全清。自1888年Oppenheim认为是癌肿释放毒素所致以来，l不少学者还提出机会感染、i竞争代谢、i营养障碍等学说或推测，l似均缺乏足够的支持证据或难以解释全部的临床所见。当前，l对自身免疫反应的学说较为推崇，l认为癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的抗原决定簇，l癌肿细胞作为启动因子诱发机体产生高度特异性抗体，l此种抗体在补体的参与下，l不仅攻击、i抑制癌肿细胞，l同时也攻击、i损害了神经细胞。神经细胞损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内抗体合成，l又可导致更为广泛的免疫应答反应，l使更多的部位受损。1983年Greenlee在卵巢癌伴亚急性小脑变性患者血清、i脑脊液中检测出对小脑Purkinje细胞的抗体(称抗-Yo抗体)，l1985年Graus在小细胞肺癌合并感觉神经元病患者查出抗-Hu抗体等均支持自身免疫与PNS的发病有关。

PNS的临床表现应包括两部分内容：i一为各种原发癌肿的表现；二为神经系统受累的症状和体征。但多数患者神经症状的出现早于癌肿的发现，l故多仅以神经症状首诊于神经科。由于癌肿的远隔效应可累及中枢神经系统、i周围神经系统、i神经肌肉接头及肌肉系统的不同部位，l加上受累先后不一，l症状可单一或叠加，l因此PNS的临床表现不仅复杂，l分类也难以精确。

对于癌肿诊断已明确的患者出现神经症状时，l首先应当排除较PNS更为常见的癌肿转移病灶所致。癌肿转移灶常有颅内压增高或脊髓压迫、i椎管阻塞等表现，l病情进展较快、i预后更差，l影像学(CT或MRI)等各种辅助检查有助于鉴别。其次对接受放疗或化疗的癌肿患者，l也应与放射病、i化疗并发症鉴别。对于尚未发现肿瘤的患者，l由于部分PNS的表现很不典型或与常见的神经系统疾病极为相似，l又多仅靠影像学检查的结果为诊断依据，l故常致漏诊或误诊。临床上凡有亚急性小脑变性、i亚急性感觉神经元病、i亚急性运动神经元病、i皮肌炎等表现，l或者临床表现难以用单一病灶解释、i亚急性起病的中年以上患者，l应怀疑PNS，l及时检测血清、i脑脊液相关抗体，l积极筛查搜寻潜在癌肿，l以期尽早发现。即使初步检查未见癌肿者也不能轻易排除，l尚需临床追踪观察，l因为数周、i数月、i甚至1～2年后方发现癌肿者并不少见，l因此，l定期随访是必要的。

针对癌肿的治疗是最重要的，l但并非全部病例治疗后PNS症状均有所改善或病情稳定。主要原因是至今对癌肿，l尤其是中、i晚期者，l尚缺乏有效的根治手段，l而且癌肿的发展与PNS的临床进展并不同步，l即使切除癌肿，lPNS仍可继续进展。针对免疫介导机制的血浆交换及皮质激素治疗，l据报道分别使Lambert-Eaton综合征及副肿瘤性斜视眼阵挛患者的病情部分缓解，l但仍需进一步观察研究。