副肿瘤小脑变性(paraneoplastic1cerebellar1degeneration，lPCD)又称亚急性小脑变性(suhacute1cerebellar1degeneration)，l为最多见的累及中枢神经系统的PNS。

【病因与发病机制】

可见于多种恶性肿瘤，l最多见于小细胞肺癌、i卵巢癌、i乳腺癌及淋巴瘤(尤其是Hodgkin病)。有较多的证据表明PCD的发病与自身免疫有关，l尤其是患者体内出现多种对癌肿细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体，l其中以抗-Yo抗体最具特异性，l且仅见于有PCD表现的女性乳腺、i卵巢等癌肿的患者。如在PCD患者血清中检测到抗-Yo抗体常提示存在妇科癌肿。但至今抗-Yo抗体导致PCD的机制尚不清楚。其他与小脑变性有关的抗体还有抗-Tr抗体(Hodgkin病)，l抗-Hu抗体(小细胞肺癌)和抗-Ma抗体(几种不同的癌瘤)。

【病理】

最突出的改变为小脑半球及蚓部广泛而严重的Purkinje细胞脱失，l残存者也多发生变性。其次为胶质细胞增生、i神经纤维脱髓鞘，l并伴有广泛的血管周围淋巴细胞浸润。

【临床表现】

多见于成年人，l女性稍多。可呈急性起病，l数小时至数日即达高峰，l多系血清抗-Yo抗体阳性的乳腺、i卵巢等癌肿患者；也可亚急性起病，l数周方达高峰。

多以步态不稳为首发症状，l以躯干与肢体对称性小脑性共济失调为主要表现，l多有严重的构音障碍，l眼球震颤则少见。除小脑受损的表现外，l尚可见精神症状、i认知功能障碍、i锥体束征、i眼睑下垂、i眼肌麻痹、i周围性面瘫、i肌肉萎缩、i腱反射迟钝等，l说明大脑、i周围神经亦可受累。

【辅助检查】

脑脊液可见淋巴细胞增多，l蛋白含量增高，l颅内压力正常。头部CT、iMRI检查也正常。血清、i脑脊液中抗-Yo抗体可呈阳性。

【诊断及鉴别诊断】

癌肿患者有小脑性共济失调的临床表现，l诊断不难，l但应排除小脑转移瘤。因约有一半患者的小脑症状出现在癌肿发现之前，l所以诊断较为困难，l应根据急性或亚急性起病、i进展相对较快、i症状较为对称、i无颅内高压表现，l并在排除小脑受损的疾患后考虑PCD的可能。应与其鉴别的疾病有小脑卒中、i感染及中毒(药物、i酒精)性小脑病变、i小脑肿瘤(原发或转移性)、i遗传性小脑变性及CJD的变异型等。以上疾病均有其相应的病史、i病程及转归特点。CT、iMRI检查正常可基本除外小脑血肿、i梗死及肿瘤。血清与脑脊液肿瘤特征性抗体更有助于鉴别。

【治疗】

早期对癌肿手术治疗及血浆交换可能对PCD症状有所缓解。